Infantiele Esotropia

scheelzien / ooguitlijning

ziekte

infantiele esotropie is een vorm van oculaire motiliteit stoornis waarbij er een naar binnen draaien van een of beide ogen, algemeen aangeduid als “gekruiste ogen”.

infantiele esotropie is esotropie die optreedt tijdens de eerste 6 levensmaanden bij een anders neurologisch normaal kind. De term “aangeboren esotropie” is synoniem gebruikt maar de voorwaarde is zelden aanwezig bij de geboorte. De deviatiehoek is constant en groot (>30 PD). Het kan gepaard gaan met gedissocieerde verticale afwijking (DVD) 50% -90%, inferieure schuine spieroverwerking 70%, latente nystagmus 40% en optokinetische asymmetrie.

voorbijgaande afwijking van de ogen komt vaak voor tot de leeftijd van 3 maanden en dit mag niet worden verward met infantiele esotropie.

etiologie

de etiologie van infantiele esotropie is onbekend. Vele theorieën zijn gepostuleerd met betrekking tot de pathogenese van de ziekte. Worth theorie suggereert dat er een onherstelbaar aangeboren defect in het visuele systeem van het kind en dat chirurgie kan worden uitgevoerd op vrije tijd meestal voor cosmetische doeleinden. Aan de andere kant, stelde Chavasse een primaire motorische dysfunctie voor, waar de bijbehorende slechte fusie en het gebrek aan hoogwaardige stereopsis waarschijnlijk een sensorische aanpassing aan abnormale visuele stimulatie tijdens vroege binoculaire ontwikkeling is die door de motorische verkeerde uitlijning wordt veroorzaakt. Daarom moet chirurgische correctie vroeg tijdens de kindertijd worden uitgevoerd. Dit tweede standpunt werd nadien grotendeels aanvaard door Costenbader en Parks.Er kan een erfelijke component met andere familieleden die geschiedenis van scheelzien.

diagnose

gedetailleerde anamnese met betrekking tot geboortegewicht, complicaties bij de geboorte, de gezondheid van het kind en ontwikkelingsmijlpalen kunnen helpen bij de behandeling van het geval. De geschiedenis van eerste die presentatie door foto ‘ s van het kind in de eerste paar maanden van het leven wordt geholpen kan in het documenteren van het begin helpen, het ontdekken van de stabiliteit van de voorwaarde en het bevestigen van de diagnose. De familiegeschiedenis kan de aanwezigheid van een genetische factor/ familiale overerving opwekken.

lichamelijk onderzoek

geschikte diagnose en behandeling vereist volledige oftalmologische evaluatie met cycloplegie en dilatatie om andere oorzaken van esotropie bij jonge kinderen te onderzoeken, waaronder Media troebelingen, refractieve fouten, hersenzenuwverlamming enz.

gedetailleerd onderzoek van de beweeglijkheid en uitlijning is nodig en kan een uitdaging zijn bij het jonge kind. Het examen moet snel en uitgevoerd in een leuke sfeer. Probeer de aandacht van het kind te allen tijde te behouden. Dit kan worden gedaan door de patiënt te betrekken door het gebruik van kleurrijk speelgoed, fluiten en het maken van geluiden. Corneale lichtreflextests (Hirshberg en Krismky) kunnen nuttig zijn bij het inschatten van de afwijkingshoek, maar deksel testen moeten worden gebruikt indien mogelijk.

tekenen

Grootte van de devation

zoals eerder vermeld, is de deviatiehoek meestal groter dan 30 PD en is deze constant.

gezichtsscherpte

amblyopie komt voor bij ongeveer 40% – 50% van de kinderen met congenitale esotropie. Dit kan worden bepaald door het kind te observeren voor een fixatievoorkeur voor één oog.

veel zuigelingen kunnen hun fixatie vrij afwisselen. Anderen kunnen fixeren met behulp van alternatieve ogen in het tegenovergestelde gebied van blik, (dat wil zeggen kijken naar links met het rechteroog en kijken naar rechts met de linker) en niet amblyopia ontwikkelen.

refractieve fouten

infantiele esotropie met hypermetropie meer dan + 2,50 dioptrieën moeten worden onderscheiden van accommoderende esotropie, die ook al vanaf de leeftijd van 6 maanden kan optreden. Accommodative esotropia manifesteert zich als oog inturning secundair aan het verhoogde werk van het concentreren door significante hypermetropia.

oculaire rotatie
sommige zuigelingen kunnen enige beperking van de abductie vertonen na eerste onderzoek van oogbewegingen als gevolg van kruisfixatie. Echter, poppenhoofd manoeuvre, waarbij zachte spinnen van het kind stimuleert een vestibulaire beweging naar de tegenovergestelde richting van de spin en een refixatie saccade in dezelfde richting, volledige ontvoering kan worden opgewekt.

geassocieerde aandoeningen

Dissociated vertical deviation (DVD) treedt op bij ongeveer 75% van de patiënten met infantiele esotropie. DVD is de hoogte van het niet-fixerende oog wanneer bedekt of met visuele onoplettendheid.

inferieure oblique overaction treedt op bij ongeveer 70% van de patiënten met infantiele esotropie. Dit wordt gezien als over-verhoging van het oog in supra-adductie.

Latent nystagmus komt voor bij ongeveer 40% van de patiënten met infantiele esotropie. Het is een voornamelijk horizontale ruk nystagmus opgewekt door het afsluiten van beide ogen. De langzame fase is naar de zijkant van het afgesloten oog.

diagnostische procedures

visuele evaluatie

inzicht in visuele mijlpalen en anatomische ontwikkeling is verplicht voor een nauwkeurige visuele beoordeling van het kind. Gemiddeld voltooit de oogzenuw op de leeftijd van 2 maanden myelinisatie. Na 3 tot 4 maanden ontwikkelt de fovea zich en na 6 maanden is de irispigmentatie ongeveer 90% compleet. Methoden om het gezichtsvermogen bij zuigelingen te evalueren omvatten het observeren van fixatie en het volgen van visueel gedrag, Visual evoked potential (VEP) testen, optokinetische respons, voorkeursuitdrukking en optotype gezichtsscherpte afhankelijk van de leeftijd van het kind en het niveau van samenwerking.

motorische evaluatie

Cover / uncover testing wordt gebruikt om oogfouten op te sporen en te kwantificeren. Het is noodzakelijk om de functie van elke extraoculaire spier (kanalen en versies) en de controle van de patiënt over de afwijking te testen. Aanvullende tests kunnen onder meer betrekking hebben op aanpassing van het prisma en diagnostische occlusie.

sensorische evaluatie

volledige sensorische evaluatie bij een preverbaal kind is moeilijk. Sommige tekens kunnen een aanwijzing over de sensorische ontwikkeling en de prognose van de voorwaarde geven. Detectie van fixatievoorkeur voor één oog kan worden uitgevoerd door gebruik te maken van verticale prismetest (10-prism dioptrie test). Optokinetische reactie op gladde achtervolging en saccade oogbewegingen te detecteren zal helpen bij de diagnose van amblyopie.

Differentiële diagnose

• Pseudoesotropia
• Zintuiglijke esotropia
• Aangeboren zesde nerve palsy
• Nystagmus blokkade syndroom
• Type I Duane ‘ s syndroom
• Ciancia syndroom
• Aangeboren fibrosis syndroom
• Mobius syndroom
• Infantiele Myasthenia Gravis
• Esotropia geassocieerd met neurologische ziekten en.g. cerebrale parese, periventriculaire encephlomalasie

Management

evaluatie van een onderliggend ziekteproces dient plaats te vinden wanneer symptomen en tekenen in die richting leiden. De meeste gevallen van infantiele esotropie zal chirurgische interventie vereisen. Kinderen met esotropia die aanwezig zijn na 6-9 maanden oud en degenen die een beperkte ontvoering vertonen, kunnen beeldvorming vereisen.

algemene behandeling

af en toe kunnen zuigelingen met small angle esotropia <30 PD worden gecorrigeerd met hypermetropische brilcorrectie.

het tijdstip van behandeling met amblyopie in relatie tot een operatie waarbij de oogspier opnieuw wordt ingesteld, is discutabel. Sommige chirurgen behandelen amblyopia alvorens chirurgie uit te voeren om een sterkere visuele aandrijving voor rechte ogen en dus betere resultaten te creëren. Amblyopia occlusie behandeling nadat de ogen zijn uitgelijnd kan interfereren met de oefening van de verrekijker. Nochtans, kunnen sommige chirurgen opteren om chirurgisch de ogen vóór amblyopietherapie opnieuw uit te lijnen als strabismische amblyopie wordt vermoed. Het is aangetoond dat vroege heruitlijning leidt tot betere zintuiglijke resultaten.

de stabiliteit van de esotropiehoek wordt bepaald voorafgaand aan een chirurgische ingreep.

chirurgie

Theoretisch gezien, hoe eerder de scheelzien operatie wordt uitgevoerd, hoe beter het potentieel voor binoculaire functie. Echter, de operatie is meer technisch uitdagend eerder in de kindertijd vanwege de kleine grootte van het oog en de baan van een kind, naast het gebrek aan stabiliteit van de afwijking en moeilijkheden bij het meten van de uitlijning. Ouders moeten zich ervan bewust zijn dat het doel van de behandeling is om de ogen uitgelijnd te krijgen en de best mogelijke sensorische ontwikkeling aan te moedigen, die meer dan één chirurgische procedure kan nemen. De standaard benadering voor behandeling is bilaterale mediale rectus recessies die de mediale recti (de spieren trekken de ogen naar binnen) verzwakt. Afwisselend, kan een mediale rectus recessie met een ipsilaterale laterale rectus resectie hetzelfde effect bereiken. Botulinetoxine injectie in de mediale recti om hen te verzwakken is ook gebruikt, maar studies hebben gemengde sensorimotorische resultaten aangetoond in vergelijking met traditionele incisionele chirurgie. Als tekenen van inferieure schuine overwerking worden opgemerkt, wordt tegelijkertijd chirurgische verzwakking van de inferieure schuine spieren uitgevoerd. De andere bijbehorende voorwaarden van DVD en latente nystagmus verschijnen meestal later in het leven en kunnen chirurgisch worden aangepakt op dat punt.

chirurgische follow-up

na chirurgische herschikking wordt patiënten gewoonlijk geadviseerd om binnen 2 weken na de operatie terug te keren om de ooguitlijning en het oculaire genezingsproces te beoordelen. Intraoculaire infectie is zeldzaam na een strabismusoperatie patiënten dienen nauwlettend gevolgd te worden op amblyopie, zelfs als ze een goede motorische uitlijning bereiken. De nauwe follow-up is vereist vooral in kruis fixerende kinderen aangezien amblyopia in één oog gewoonlijk na chirurgische uitlijning voorstelt.

complicaties

Ondercorrectie (persistent crossing) en overcorrectie (dwalen van een oog) zijn de meest voorkomende complicaties. Veel van deze zijn van voorbijgaande aard. Andere minder voorkomende complicaties zijn perforatie van de sclera, verloren of uitgegleden spieren, infectie, anterieure segment ischemie, postoperatieve diplopie, conjunctivale granulomen en cysten.

prognose

onbehandeld kunnen kinderen met infantiele esotropie goed zicht in elk oog ontwikkelen, maar bifoveale fixatie met volledige binoculaire functie wordt niet bereikt. Daarom zullen ze slechte diepteperceptie en atypische verschijning hebben. Slechte gezichtsscherpte zal optreden in het gezicht van amblyopie. Wanneer zuigelingen vroege chirurgische interventie ondergaan, hebben ze een kans op betere uitlijning en stereopsis uitkomsten. Meerdere operaties kunnen nodig zijn om grote hoek esotropie te corrigeren. Het aantal kinderen dat een tweede operatie nodig heeft varieert tussen 15 en 30%. Amblyopie, resterende esotropie of opeenvolgende persistente exotropie kunnen ontwikkelen en moeten vroeg worden aangepakt om het best mogelijke visuele en fusiepotentieel te krijgen.

aanvullende bronnen

• AAPOS-Veelgestelde Vragen over infantiele esotropie

1. Worth C. squint, de oorzaken en behandeling. London: Bailliere, Tindall, and Cox, 1903.
2. Chavasse FB. Worth ‘ s squint op de binoculaire reflexen en de behandeling van scheelzien, 7e ed. Philadelphia: P. Blakiston ‘ s Son & Co, 1939.
3. Wright KW. Esotropia. In: Wright KW. Pediatrische oogheelkunde en scheelzien. St. Louis, MO: CV Mosby; 1995.blz. 179-94.
4. 4.0 4.1 Hiles DA, Watson A, Biglan AW. Kenmerken van infantiele esotropie na een vroege bimediale rectus recessie. Arch ophthalmol 1980; 98: 697-703.
5. 5,0 5.1 Raab EL. Comitant esotropia. In: Wilson ME, Saunders RA, Trivedi RH. Pediatrische oogheelkunde: huidige gedachten en praktische gids. Leipzig. Springer; 2009. p. 85-112.
6. Wright KW, Walonker F, Edelman PM,, 10-diopter fixation test for amblyopia. Arch Ophthalmol 1981; 99: 1242-6.
7. 7,0 7,1 Pediatrische Oogziekte Onderzoeksgroep. Spontane verdwijning van vroege esotropie: ervaring van de congenitale esotropie observationele studie. Am J Ophthalmol 2002; 133: 109-18.
8. Birch EE, Stager DR, Berry P, en Everett ME. Prospectieve beoordeling van scherpte en stereopsis in amblyopische infantiele esotropen na een vroege operatie. Inv Ophthalmol and Vis Sci, 1990; 31: 758-65.
9. 9,0 9,1 Elston J. gelijktijdig scheelzien. In: Taylor D. pediatrische oogheelkunde. 2nd ed. London: Blackwell science; 1997. p. 925-36.

1. Costenbader FD. Infantiele esotropie. Trans Am Ophthalmol SoC 1961; 59: 397-429.
2. Taylor DM. Hoe vroeg is vroege chirurgie in de behandeling van scheelzien? Arch Ophthalmol 1963; 70: 752-6.
3. Ing M, Costenbader FD, Parks MM, et al. Vroege operatie voor aangeboren esotropie. Am J Ophthalmol 1966; 62: 1419-1427.
4. Robbins SL et al, Vision testing in the pediatric population, Ophthalmol Clin N Am 16 (2003) 253-267.
5. Tychsen LT, Wong AF, Foeller P, Bradley D. Early versus delayed repair of strabismus in makake monkeys: II. Effects on motion visually evoked responses. nvestigatieve oogheelkunde en visuele wetenschap. 2004;45:821-827.