Invited revieweg in Creutzfeldt-Jakob disease

elektro-encefalografie (EEG) is een integraal onderdeel van het diagnostische proces bij patiënten met de ziekte van Creutzfeldt–Jakob (CJD). Het EEG is daarom opgenomen in de diagnostische classificatiecriteria van CJD van de Wereldgezondheidsorganisatie. In sporadische CJD (sCJD) vertoont het EEG karakteristieke veranderingen afhankelijk van het stadium van de ziekte, variërend van niet-specifieke bevindingen zoals diffuse vertraging en frontale ritmische deltaactiviteit (FIRDA) in vroege stadia tot ziekte-typische periodic sharp wave complexen (PSWC) in Midden-en late stadia tot areactieve coma sporen of zelfs Alfa coma in PRETERMINALE EEG opnames. PSWC, ofwel lateraal (in eerdere stadia) of gegeneraliseerd, komt voor bij ongeveer twee derde van de patiënten met sCJD, met een positieve voorspellende waarde van 95%. PSWC komt voor bij patiënten met methionine-homozygositeit en methionine/valine-heterozygositeit, maar slechts zelden bij patiënten met valine-homozygositeit bij codon 129 van het prioneiwitgen. PSWC verdwijnt meestal tijdens de slaap en kan worden afgezwakt door kalmerende medicatie en externe stimulatie. Epileptische aanvallen komen soms voor bij minder dan 15% van de patiënten met sCJD. Bij patiënten met iatrogene CJD vertoont PSWC meestal meer regionale EEG-bevindingen die overeenkomen met de plaats van inoculatie van het overdraagbare agens. In genetische CJD, is PSWC in zijn typische vorm ongewoon, die in ongeveer 10% voorkomen. Er komt geen PSWC voor bij EEG-opnames van patiënten met variant CJD.