Journal of Neurology and Neuroscience

trefwoorden

CMAP duration; Motor conduction studies; immunosuppressieve therapie; neurofysiologische criteria voor CIDP

Inleiding

de diagnostische criteria van CIDP zijn gebaseerd op klinische bevindingen en auxiliary investigations. De belangrijkste zijn de neurofysiologische criteria, oorspronkelijk bepaald door de American Academy of Neurology (AAN) en later, in 2010, door de EFNS/PNS. De eerder vastgestelde parameters omvatten motorgeleidingssnelheid, distale latentieverlenging, F-golflatentieverlenging, geleidingsblok en temporale dispersie. De EFNS / PNS voegde een nieuwe parameter – distale CMAP duur. In een multicenterstudie werd een gevoeligheidsniveau van slechts 63% en een specificiteit van 99,3% vastgesteld voor de aan-criteria, terwijl gevoeligheidsniveaus van respectievelijk 81,3% en 96,2% werden bereikt voor de EFNS/PNS-criteria . Verlengde distale CMAP duur is van groot belang; een waarde gelijk aan of groter dan 9 milliseconden (ms) in slechts één van de vier zenuwen onderscheidt CIDP van andere neuropathieën met een gevoeligheid van 0,78 en specificiteit van 0,94 .

we beschrijven een patiënt met een geschiedenis van één jaar van paresthesie en zwakte in alle vier de ledematen, wiens verlengde distale CMAP-duur de beslissende parameter was voor de diagnose van CIDP.

Case report

we beschrijven een geval van een 58-jarige man met hypertensie die een aortaklepvervanging had ondergaan, wat een langdurige antistollingstherapie nodig had; hij had aan sport gedaan. Hij heeft de basisschool ontheven; hij is postbode en chauffeur van postauto ‘ s. Hij is niet – roker en drinkt slechts uitzonderlijk een glas of twee bier. De patiënt had aanvankelijk een voorgeschiedenis van één jaar van paresthesie en hypesthesie van voeten en handen, samen met hypotrofie van kleine spieren van voeten en kuiten. Er waren verminderde reflexen C7, C8 en L2-4 en niet-uitlosbare reflexen L5-S2. Lichte hypesthesie op de distale vingerkootjes van alle vingers met onhandige knijpen en moeilijkheden met bekwame bewegingen (knopen). We hebben hypesthesie distaal van de knieschijf gevonden met verlies van trillingsgevoel op de voeten. Hij was in staat om te hurken naar beneden alleen met de hulp van de armen en staande op een been onthulde bekken instabiliteit. Toch kon hij nog steeds op zijn tenen en hielen lopen.

de patiënt werd doorverwezen voor een second opinion met betrekking tot zijn diagnose van distale sensorische-motorische polyneuropathie van axonaal type. Elektrodiagnostische tests voorafgaand aan de opname hadden een zeer lage CMAP amplitude in de onderste ledematen en een lichte vertraging van de motorische geleidingssnelheden (MCV) en sensorische geleidingssnelheden (SCV) aangetoond. Door middel van een naald EMG werd een ernstig chronisch denervatiesyndroom in de spieren van de onderbenen vastgesteld.

in ons EMG-laboratorium voerden we zenuwgeleidingsstudies (NCS) van beide handen en benen uit, die een opvallende toename van de distale CMAP-duur lieten zien, terwijl distale motorische latenties (DML) binnen de normale grenzen lagen. Sensorische zenuw actiepotentialen (SNAP) in de onderste en bovenste ledematen werden verworven; echter, lage amplitude en lage sensorische geleidingssnelheid (25-35 m/s) werden waargenomen (Tabel 1), (figuren 1-3).

Tabel 1: Motor zenuwgeleidingsonderzoek

Figuur 1: de Motorische geleiding studies van de mediaan zenuw – voordat therapie

Figuur 2: de Motorische geleiding studies van de ulnaire zenuw – voordat therapie

Figuur 3: de Motorische geleiding studies van de mediaan zenuw – na methylprednisolon therapie. Wijzigingen: distale Motor latentie is korter (-0.60 ms), motorgeleidingssnelheid licht verminderd, duur van distale CMAP onbeduidend langer (+0,25 ms)

de bevindingen bij lumbaalpunctie waren normaal, er werden geen antilichamen tegen gangliosiden gedetecteerd en de oncologische screening was negatief.Op basis van de neurofysiologische bevindingen concludeerden we dat aan de EFNS/PNS criteria voor de diagnose van CIDP werd voldaan. De belangrijkste parameter was de duur van distale CMAP van de mediane en ulnaire zenuwen bilateraal. Omdat de DML en MCV binnen normaal bereik waren, waren de demyelinisatie veranderingen waarschijnlijk in de distale onderarmen en polsen. De CMAP-amplitude in de tibiale en peroneale zenuwen was minder dan 1 mV; daarom kon het bestaan van myelinopathie niet worden afgeleid uit andere parameters die in de onderste ledematen werden geïdentificeerd.

een intraveneuze infusie van methylprednisolon (5 maal 1 g toegediend) leidde tot een aanzienlijke verlichting van neuropathische pijn en verbeterde het loopvermogen (Figuur 4). Momenteel ondergaat de patiënt onderhouds immunosuppressie met prednison 10 mg om de andere dag en azathioprine 100 mg eenmaal daags.

Figuur 4: motorische geleidingsstudies van ulnaire zenuw-na methylprednisolon therapie. Veranderingen: distale Motor latency is korter( -0,75 ms), motorgeleidingssnelheid licht verhoogd, duur van distale CMAP korter (-1.15 ms)

discussie

diagnose van CIDP vereist dat een patiënt een chronische niet-genetische polyneuropathie heeft, die gedurende ten minste acht weken progressief is, zonder serumparaproteïne. Bij typische CIDP, is er een symmetrische aanvang van motorische symptomen, symmetrische zwakte van vier ledematen, en proximale zwakte in ten minste 1 ledemaat. Een opneembare CMAP moet aanwezig zijn bij ten minste 75% van de motorische zenuwen met ofwel langdurige DML (bij >50% van de 2 zenuwen) of abnormale MCV (bij > 50% van de 2 zenuwen) of abnormale F-Golf latentie (bij >30% van de 2 zenuwen) .

Thaisetthawatkul et al. gericht op het beoordelen van distale CMAP duur als een diagnostisch criterium voor CIDP. Langdurige duur (≥9 ms) maakte het mogelijk om CIDP te onderscheiden van diabetische neuropathie, als en musculoskeletale pijnsyndroom . De neurofysiologische parameters werden verder gespecificeerd in de EFNS/PNS-criteria, die werden gewijzigd om distale CMAP-duur op te nemen. CMAP-duur is een nuttige index om demyelinisatie in de distale zenuwsegmenten te detecteren. Om een breed scala aan beschikbare referentiegegevens van CMAP – duur te verschaffen, was een Japans-Europese prospectieve studie gericht op het gebruik van verschillende laagfrequente filters . Hun resultaten toonden aan dat distale CMAP duur is grotendeels afhankelijk van lage frequentie filter instellingen. De cut-off waarden voor een laagfrequent filter van 20 Hz waren 7,4 ms voor de mediane zenuw, 7,8 ms voor de ulnaire zenuw, 8,1 ms voor de peroneale zenuw en 8,0 voor de tibiale zenuw .

bij onze patiënt vonden we dat de distale CMAP-duur aanzienlijk verlengd was (7,10 ms en 8,60 ms in de mediane zenuwen en 7,45 ms en 9.22 ms in de ulnaire zenuwen). In drie van de vier zenuwen was de distale CMAP-duur verlengd, maar in beide handen waren de DML-waarden binnen het normale bereik. Normale DML betekent dat er geen demyelinisatie is in de terminale motorische zenuwen. Gebaseerd op het patroon van afbraak van de bloedzenuwbarrière, geloven we dat de myelineschede laesies in het midden van de zenuwen zaten, van onderarmen tot polsen .

conclusie

hoewel het klinische beeld van distale sensorisch-motorische polyneuropathie lijkt op dat van axonale neuropathie en voornamelijk de benen beïnvloedt, moet het EMG-onderzoek niet alleen de benen, maar ook beide handen omvatten. In gevallen van lage CMAP amplitude in de onderste ledematen, is het niet mogelijk om de diagnose af te leiden uit een EMG van de benen en axonale laesies te onderscheiden van myelineschede laesies. In dergelijke gevallen is een evaluatie van de distale CMAP-duur van de mediane en ulnaire zenuwen de belangrijkste en belangrijkste onderscheidende parameter.

belangenconflicten / informatieverschaffing

de auteurs verklaren dat zij geen financiële of andere belangenconflicten hebben met betrekking tot dit onderzoek en de publicatie ervan.

1. van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion of the distal compound muscle action potential as a diagnostic criterion for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurologie 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.J NeurolSci 277: 1-8.Mitsuma S, van den Bergh P, Rajabally YA, van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effects of low frequency filtering on distal compound muscle action potential duration for diagnostic of CIDP: A Japanese-European multicentre prospective study. De Tokyo Metropolitan Neuromuscular Electrodiagnosis Study Group. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
4. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu m, Misawa s, et al. (2014) ernst en patronen van afbraak van de bloedzenuwbarrière bij patiënten met chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie: correlaties met klinische subtypes. PloS ONE 9: e104205.