‘Kasseisteen’ uiterlijk van het dorsum van de tong als gevolg van een put… / Download Wetenschappelijk Diagram

… (Ziekte van Hansen) is een chronische, besmettelijke granulomateuze ziekte veroorzaakt door Mycobacterium leprae (Hansen ‘ s bacillus). De ziekte vertoont polaire klinische vormen (de’ multibacillaire ‘of lepromateuze lepra, en’ paucibacillaire ‘ of tuberculoïde lepra), evenals andere tussenvormen met hybride kenmerken. 1,2 orale manifestaties verschijnen meestal in lepromatous lepra en komen voor in 20-60% van de gevallen. Ze kunnen de vorm aannemen van meerdere knobbeltjes (lepromata) die overgaan tot necrose en ulceratie. 1 deze letsels bevinden zich meestal op harde en zachte gehemelte, huig, tong, lippen en tandvlees. 1,2 Verrucous carcinoom is een lage rang plaveiselcarcinoom die het vaakst in de mondholte voorkomen. Het lijkt een goed afgebakende exofytische groei met fijne papillaire architectuur. Het voorkomen is beschreven als het ontwikkelen in chronische zweren van de huid bij lepra en diabetes mellitus met onvoldoende documentatie. 3 hier melden we waarschijnlijk het eerste gedocumenteerde geval van wrattig carcinoom in het buccale mucosa bij een patiënt met de ziekte van Hansen. Een 60-jarige mannelijke patiënt gepresenteerd aan de orale geneeskunde en Radiologie poliklinische afdeling met de belangrijkste klacht van een groei op het binnenoppervlak van de wang voor 1 jaar. Een gedetailleerde geschiedenis toonde aan dat het begon als een pijnloze maagzweer een paar jaar eerder. Hij werd 5 jaar eerder gediagnosticeerd als een geval van lepromatous lepra, maar had geen enkele behandeling gekregen. Hij was een niet-roker, had geen kauwen gewoonten (tabak, areca noot, betel quid) en was een geheelonthouder, met onopvallende tandheelkundige en familiegeschiedenis. Bij algemeen lichamelijk onderzoek was de patiënt bij bewustzijn en gericht, maar duidelijk ondervoed. Zijn huid was droog, bleek en sclerotisch met verschillende hypopigmented gebieden over zijn hele lichaam. Bilaterale submandibulaire lymfeklieren waren voelbaar, gedeeltelijk vast en gevoelig. Hij had geen motorische zenuwdefect, maar zintuiglijk verlies van de ledematen met bijbehorende Grove misvorming van meerdere vingers aan beide voeten. Gezichtsonderzoek toonde talrijke hypopigmenteerde, polymorfe, slecht gedefinieerde huidletsels aan. De bovenste oogleden waren gezwollen en creëerden een slaperig uiterlijk met schaarse wimpers. Uit een oftalmisch consult bleek dat er schade was aan iris en sclera met volledige blindheid van het linkeroog. Het oor toonde meerdere lepromatous knobbeltjes langs de helix en lobule. Intraoraal onderzoek toonde een exofytische, schimmelwerende massa op de buccale mucosa, aan de rechterkant, die antero-posteriorly van de rechter commissuur tot ongeveer 3 cm anterior aan de pterygomandibulaire raphe. Het slijmvlies over de laesie was Wittig, hyperplastisch met papillomateus oppervlak (figuur 1). Bij palpatie was het onverzadigd en niet gevoelig met licht sensorisch verlies over de laesie. Bij onderzoek van de tong bleek een stevige knobbeltje, ongeveer 1 £ 1 cm, op het dorsale oppervlak van de achterste een derde van de tong, samen met atrofische veranderingen van het dorsale oppervlak die een bestrating steen uiterlijk (Figuur 2). In het gehemelte was een schrapbare witte slough aanwezig, die na het schrapen een erythemateuze basis achterliet. Zijn tandheelkundige gezondheid was zeer slecht en onthulde een paar wortelresten in de onderkaak en edentulous bovenkaak. Op basis van de voorgeschiedenis en klinisch onderzoek werd een voorlopige diagnose gesteld van wrattig carcinoom van buccale mucosa, leproma van de tong en pseudo-membraneuze candida infectie van het gehemelte. Orthopantomogram toonde duidelijke vernietiging van de bovenkaak, meer in het voorste gebied ten opzichte van de resterende alveolaire richels (Figuur 3). Punch biopsie werd uitgevoerd voor de orale laesies op de buccale mucosa en de tong onder lokale verdoving na routinematig bloedonderzoek. Histopathologisch rapport van de H&e gekleurde delen van de groei op buccale mucosa toonde hyperplastisch keratiniseerd epitheel met bolvormige rete haringen en gebieden die diep in het bindweefsel. Andere dysplastische veranderingen samen met keratine parels waren ook duidelijk (Figuur 4). Tongsecties vertoonden hyperplastisch epitheel met chronische ontstekingscellen in het bindweefsel samen met degeneratieve veranderingen (Figuur 5). Vandaar, werd een definitieve diagnose van wrattig carcinoom van buccale mucosa en leproma van de tong bevestigd. Het behandelplan bestond uit advies voor een uitgebalanceerd dieet met een recept voor voedingssupplementen, en een consult met een leprologist voor een uitgebreide behandeling van zijn algemene toestand. Tandheelkundige behandeling, waaronder extracties van wortelresten, topische schimmeldodende, excisie van het wrattig carcinoom van buccale mucosa met plaatsing van graft en prothese revalidatie, was gepland in ons instituut. De patiënt was echter verloren voor de follow-up. Lepra is een chronische granulomateuze ziekte die voornamelijk de huid en het perifere zenuwstelsel aantast. Het belangrijkste middel voor overdracht van de Mycobacterium leprae is door aerosol/druppeltje van geïnfecteerde nasale secreties naar blootgestelde nasale en orale mucosa. De wereldwijde prevalentie van lepra is naar verluidt iets minder dan 1 geval per 10 000 bevolking. India, met een jaarlijks detectiepercentage van 53 per 100.000 gevallen, is goed voor 80% van de gedetecteerde gevallen wereldwijd. 4 de verdeling van lepragevallen per klinisch type verschilt per land. In India komen zuivere neuritische gevallen vaker voor, in tegenstelling tot in Centraal-Amerika waar het voornamelijk de lepromatous variëteit is. De meest getroffen gebieden zijn de oppervlakkige perifere zenuwen, huid, slijmvliezen van de bovenste luchtwegen, voorste oogkamer van de ogen, en de testes die de koelere delen van het lichaam. Weefselschade hangt af van de mate waarin celgemedieerde immuniteit wordt uitgedrukt, het type en de mate van bacillaire verspreiding en vermenigvuldiging, het optreden van weefsel-schadelijke immunologische complicaties (d.w.z. lepra reacties), en de ontwikkeling van zenuwbeschadiging en de gevolgen daarvan. 5 Lepromatous lepra begint meestal in de vorm van chronische rhinitis die leidt tot ulceratie van het neusslijmvlies. De gezichtshuid toont gebieden van gelokaliseerde zwelling, met diepe groeven ertussen. De resulterende knobbeltjes kunnen ulcereren. De gezwollen bovenste oogleden zorgen voor een slaperig uiterlijk. Er kan schade zijn aan sclera en iris die blindheid veroorzaken. De nodulaire dermale manifestatie vaak aangeduid als “leonine facies” is een gezicht misvorming kenmerk van lepra. 1 veelvoudige huidmacules zijn aanwezig in diverse koelere gebieden van lichaam die hypopigmented in donkere gevilde mensen en erythematous in die met lichte huid verschijnen. Leprotische orale laesies (Tabel 1), 1,2,4 – 7 die vaker voorkomen in de lepromatous vorm, wijzen op een late manifestatie en hebben een groot epidemiologisch belang als bron van infectie. Deze laesies ontwikkelen zich verraderlijk en zijn over het algemeen asymptomatisch. De ontwikkeling van zweren op verschillende plaatsen in het lichaam is een belangrijke complicatie bij lepra. Het verlies van het gevoel als gevolg van neurale betrokkenheid van de ziekte en de daaropvolgende blootstelling aan trauma zijn belangrijke predisponerende factoren. Daarom kan chronische irritatie worden opgenomen in het multistap concept van kankerontwikkeling als bevorderende factor. De incidentie van kanker komt vaker voor bij lepromatous lepra 9 en het voorkomen bij chronische ulcera is goed gedocumenteerd in literatuur 10 maar wrattig carcinoom van buccale mucosa in de mondholte is een zeldzame bevinding. Ons rapport is uniek omdat er een wrattig carcinoom was op de buccale mucosa ondanks de afwezigheid van een lokale veroorzaker. Wrattig carcinoom is een lage rang plaveiselcelcarcinoom voornamelijk erkend in drie vormen, allemaal voorkomen in gebieden van maceratie. 3 meest voorkomende vorm komt voor in de mondholte (orale bloemige papillomatose). Tweede meest voorkomende vorm wordt gezien in anogenitale regio (genoemd als Bushke Lownstein tumor). Ten derde, plantair wrattig carcinoom genaamd carcinoma cuniculatum, toont in eerste instantie een opvallende gelijkenis met een hardnekkige plantaire wrat. Het klassieke verrucouscarcinoom is een exofytische massa en microscopisch toont het een exofytische en endofytische proliferatie van goed-gedifferentieerd plaveiselepitheel. In de mondholte vertegenwoordigt proliferatieve verrucous leukoplakia zijn voorloper, hoewel veel gevallen nauw geassocieerd zijn met het gebruik van rookloze tabak of gesplitste tabak. Onze patiënt had geen tabak-gerelateerde gewoonten, hoewel hij leed aan slechte voeding en slechte tandheelkundige gezondheid die de predisponerende factoren voor de Ackerman tumor kunnen zijn. In de Engelse literatuur is er voldoende documentatie voor de ontwikkeling van deze tumor bij chronische ulcera op de huid bij lepra en diabetes mellitus. 3,11 echter, een grondige PUBMED onderzoek onthulde geen voorafgaande melding van orale wrattig carcinoom bij lepra patiënten. Voor zover wij weten is dit het eerste gemelde geval van oraal wrattig carcinoom bij een leprapatiënt. Verdere verslagen en documentatie zouden nodig zijn om dit interessant te bevestigen …