Left Upper Lobectomy for Congenital Lobar emfyseem in a Low Weight Infanty

Abstract

Congenital lobar emfyseem (CLE) is een zeldzame long congenital misvorming. Differentiële diagnose van de ziekte blijft uitdagend bij een zuigeling met acute respiratoire nood. We melden een geval van een 3 weken oude vrouwelijke zuigeling met een gewicht van 2,1 kg die respiratoire nood had gerelateerd aan CLE. Left upper lobectomy werd uitgevoerd en ze had een rustig herstel.

1. Congenitaal lobair emfyseem (CLE) is een zeldzame anomalie in de longontwikkeling en treedt vaak op tijdens de neonatale periode, met hyperinflatie van een of meer longkwabben, in afwezigheid van bronchiale obstructie . Eigenlijk, echte emfysemateuze veranderingen ontbreken en sommige onderzoekers classificeren deze ziekte als aangeboren hyperinflatie. CLE komt voor in 1 geval per 20-30 duizend geboorten . De etiologie van aangeboren lobar emfyseem is idiopathisch in de helft van de gevallen, terwijl de andere 50% verschillende mechanismen hebben voorgesteld om de lucht-vallen te verklaren, die kan worden onderverdeeld in intrinsieke en extrinsieke subtypes .Een vroege diagnose is cruciaal en in veel gevallen is het moeilijk onderscheid te maken tussen CLE en hyperinflatie als gevolg van extrinsieke bronchiale obstructie (lymfeklieren, bloedvaten, massa ‘ s of cysten) die de bronchus comprimeert en klepobstructie veroorzaakt. Er wordt echter gesteld dat zelfs meer dan de helft van de gevallen van CLE niet gerelateerd zijn aan luchtwegafwijkingen. Chirurgische verwijdering is de meest voorkomende behandeling keuze met operatieve mortaliteit ongeveer 3 tot 7% .

2.

een 3 weken oude vrouwelijke zuigeling met een gewicht van 2,1 kg werd doorverwezen naar onze afdeling voor de chirurgische behandeling van CLE. Het kind had ademnood. Zuurstofverzadiging was 82% in de lucht. De medische geschiedenis was onopvallend. In de afgelopen week, moeder had gemerkt af en toe episodes van tachypneu. De snelle ontwikkeling van episodes van dyspneu bracht het kind naar de spoedeisende hulp in ademnood. De ademhalingssnelheid was 70 / min en de zuurstofverzadiging was 85% op de lucht in de kamer. Borstonderzoek toonde asymmetrie met uitpuiling van linker hemithorax met verminderde luchtinvoer aan de linkerkant en crepitaties aan de rechterkant. Röntgenfoto ‘ s van de borst toonden een overdispositie van het linker longveld met asymmetrie in parenchymale transparantie met een hyperlucente zone. Een prominente mediastinale verschuiving met compressie en atelectase van de rechterlong was duidelijk. De initiële diagnose kwam overeen met een luchtweginfectie gecompliceerd door pneumothorax. Verdere diagnostische workup met computertomografie scan bevestigde de aanwezigheid van een emfysemateuze linker bovenste kwab en atelectase van de linker onderste kwab met daaropvolgende contralaterale mediastinale verschuiving naar rechts waardoor atelectase van de rechterlong (figuur 1(A) en 1(b)). De diagnose kwam overeen met CLE. Echocardiographic workup toonde de aanwezigheid van kleine patent ductus arteriosus (PDA), die hemodynamisch onbelangrijk was.

(een)

b)

c)

d)

(a)
b)
c)
d)

Figuur 1

Computertomografie van de borst die de aanwezigheid van een emphysematous linker kwab en atelectasis van de linker onderste kwab met de volgende contralaterale mediastinale shift naar rechts waardoor atelectasis van de rechter long.

de beslissing was gunstig voor chirurgische behandeling vanwege de aanwezigheid van ademnood in de setting van mediastinale verschuiving en daaropvolgende compressie van de onaangetaste longkwabben. Ze onderging een linker posterolaterale thoracotomie en een linker bovenste lobectomie werd ook uitgevoerd(Figuur 2 (A) en 2 (b)). Patent ductus arteriosus was ook ligated. Ze had een rustige postoperatieve cursus en ze werd ontslagen uit het ziekenhuis op postoperatieve dag 12. Pathologisch onderzoek van de resected lob onthulde longparenchym met atelectatische veranderingen en emfysemateuze dilatatie van alveolaire ruimten.

(een)

b)

(a)
b)

Figuur 2

Intraoperatieve foto ‘ s tonen de macroscopische uiterlijk van de hyperexpanded linker kwab.

3. Discussie

tegenwoordig wordt CLE meestal gediagnosticeerd tijdens prenatale evaluatie met behulp van echografie en kan het geassocieerd worden met polyhydramnios en foetale hydrops. Vroege diagnose van CLE is cruciaal en in veel gevallen is gecompliceerd vanwege de verscheidenheid van de klinische presentatie die varieert van milde tachypneu tot ernstige respiratoire nood . De meest voorkomende klinische presentatie is neonatale acute respiratoire nood, die wordt veroorzaakt door gelokaliseerde luchtvallen die de ipsilaterale en contralaterale normale longen comprimeert. Symptomen verergeren als de emfysemateuze kwab geleidelijk vergroot. Cyanose is de tweede meest voorkomende bevinding. Vergelijkbare symptomen met CLE kunnen echter optreden bij bronchopneumonie, cyanotische congenitale hartziekten en verschillende congenitale afwijkingen van de longen. Congenitale lobaire emfyseem kan worden verward met spanning pneumothorax. Het inbrengen van de thoraxbuis kan de ademnood verder verhogen en leiden tot letsel aan het longparenchym. In CLE strekken de longvaten zich uit tot de periferie van de hyperinflated kwab en er is geen visualisatie van een pleurale Lijn in tegenstelling tot bij pneumothorax . Bovendien, differentiële diagnose omvat congenitale cystische adenomatoïde misvorming, sequestratie, bronchogene cyste, unilateraal hyperlucent long syndroom, en pulmonale interstitiële emfyseem.

de diagnose, hoewel niet definitief, wordt gesteld door klinisch onderzoek en röntgenfoto ‘ s van de thorax en kan worden bevestigd door een CT, zoals we in ons geval hebben gedaan. Borst röntgenfoto toont meestal veel afwijkingen die het vermoeden van CLE verhogen. Bovendien, CT biedt anatomische details die dienen als een gids voor veilige resectie van de getroffen kwab. CT kan tonen de abnormaal vernauwde bronchus en getroffen kwab, evenals de ingeklapte kwab. Het is ook nuttig in differentiële diagnose van mediastinale massa of een vergroot hart en kan de aanwezigheid van bijbehorende afwijkende vasculaire anomalieën uitsluiten .

in de literatuur wordt ook het gebruik van bronchoscopie als een belangrijk hulpmiddel bij de differentiële diagnose besproken, maar het wordt niet aanbevolen voor primaire screeningtest en het is voornamelijk geïndiceerd voor kinderen van wie de symptomen in een latere neonatale periode optreden . Bovendien kan onjuist gebruik van deze procedure de ademnood bij CLE-patiënten verergeren. Integendeel, Tey et al. in een recent artikel concludeerde dat flexibele bronchoscopie moet worden gebruikt om verdachte Cle gevallen te bestuderen om hun oorzaken te bepalen en te beslissen of de patiënt conservatief te behandelen, door lobectomie, of door andere strategieën .

in ons geval vond de klinische presentatie van CLE plaats tijdens de derde levensweek met extreme ademnood. Net als bij dit kind is ademnood de meest voorkomende vorm van klinische presentatie. Dyspneu, piepende ademhaling, grommende ademhaling, tachypneu en soms progressieve cyanose zijn de meest voorkomende symptomen. In bijna 95% van de gevallen van CLE zijn de klinische symptomen duidelijk in de vroege neonatale periode (van enkele dagen na de geboorte tot zes maanden), maar er zijn een aantal gevallen waarvoor de diagnose kan worden uitgesteld tot 5-6 maanden .

het lage gewicht van het kind was een uitdaging voor zowel de anesthesie als de chirurgische ingreep. De diverse factoren die morbiditeit en mortaliteit in deze patiënten verhogen zijn gewoonlijk volgend aan de onvolwassenheid van de diverse systemen en de bijbehorende aangeboren afwijkingen. Zuigelingen met een laag lichaamsgewicht die thoracale chirurgie ondergaan, zijn een grote uitdaging voor zowel chirurgen als de postchirurgische zorgeenheid. Het is waargenomen dat het resultaat van de postchirurgie voor zuigelingen met een laag gewicht slechter is in vergelijking met het resultaat van zuigelingen met een normaal lichaamsgewicht. Daarom is de behoefte aan nauwgezette monitoring perioperatief en postoperatief groter terwijl procedurecomplicaties kunnen optreden. Cle perioperatieve mortaliteit varieert van 3 tot 7% . Door het lage gewicht van het kind hebben we ons niet alleen gericht op het juiste respiratoire spenen, maar ook op de snelle voedingsinname.

de anesthetische overwegingen in neonatale chirurgische noodgevallen zijn gebaseerd op de fysiologische onvolwassenheid van verschillende lichaamssystemen, slechte tolerantie van de anesthetica, geassocieerde aangeboren stoornissen en bezorgdheid over het gebruik van hoge zuurstofconcentratie. Met betrekking tot de inductie van anesthesie wanneer positieve drukventilatie wordt toegepast vóór het openen van de borst, kan het snelle inflatie van emfysemateuze lobaire cyste met plotselinge mediastinale verschuiving en hartstilstand veroorzaken. Daarom moet inductie van anesthesie zorgen voor adequate spontane ventilatie met minimale luchtwegdruk. Af en toe zachte hulp is noodzakelijk. Zodra de borst wordt geopend en de aangetaste kwab wordt geleverd, kan de patiënt worden verlamd en de longen kunnen worden geventileerd door gecontroleerde ventilatie . In ons geval werd handmatig geventileerde ventilatie met lage druk (7-18 cm H2O) toegepast tot de borst werd geopend.Congenitale hartziekte heeft een associatie met congenitale lobaire emfyseem. In de literatuur is 12-20% gelijktijdige CHD of vasculaire slings gemeld. Daarom bevelen veel studies de prestaties van echocardiografie aan tijdens het differentiële onderzoek . In ons geval onthulde echo alleen de aanwezigheid van een PDA. Hoewel het niet hemodynamisch significant was, werd PDA ligatie uitgevoerd na de voltooiing van lobectomie via de linker posterolaterale thoracotomie.

het longemfyseem bevond zich in de linkerbovenkwab en dit is de meest aangetaste plaats. Volgens eerdere studies is de linker bovenste kwab het vaakst betrokken, gevolgd door de rechter middelste kwab . De betrokkenheid van de onderste kwabben is zeer zeldzaam. De oorzaak van de verdeling van de aangetaste kwabben is niet goed bekend. Het is mogelijk dat de locatie gerelateerd is aan het embryonale stadium . Bovendien vindt in veel gevallen een verschuiving van het mediastinum plaats, zoals hier het geval was.

chirurgie is de voorkeursbehandeling, met name in de setting van mediastinale verschuiving met daaropvolgende compressie van de onaangetaste longkwabben. In eerdere gevallen werd chirurgische excisie van de aangetaste kwab zo snel mogelijk aanbevolen bij alle zuigelingen jonger dan 2 maanden en bij zuigelingen ouder dan 2 maanden die ernstige respiratoire symptomen vertonen. De klinische presentatie van het kind werd gebruikt als leidraad voor het geschikte tijdstip voor de operatie. In sommige gevallen met oudere zuigelingen, met lichte of matige ademnood, kan conservatieve behandeling worden uitgevoerd samen met een nauwgezette follow-up van de patiënt . In ons geval, hoewel lobectomie bij een kind met een laag gewicht veeleisender was, was het postoperatieve verloop rustig met een uitstekend resultaat.

de diagnose CLE bij zuigelingen kan een uitdaging zijn. De keuze van de behandeling moet gebaseerd zijn op de ernst van het ontstaan. Dit geval suggereert dat lobectomie veilig kan worden uitgevoerd bij een baby met een laag gewicht met ernstige ademhalingsproblemen.

concurrerende belangen

de auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit document.