lupus bij kinderen en volwassenen: een update van de overeenkomsten en verschillen

epidemiologische & klinische kenmerken van SLE

epidemiologische gegevens

een van de belangrijkste problemen bij het vergelijken van gegevens uit gepubliceerde studies over cSLE is het gebrek aan overeenstemming over de definitie van een “kind”, waarbij de cut – off voor inclusie als “geval bij kinderen” varieert tussen 14 en 20 jaar. Aangezien de expressie van de ziekte bij SLE wordt beïnvloed door omgevingsfactoren en verschilt tussen raciale en etnische groepen, is het bij vergelijkingen ook belangrijk om cohorten van volwassenen en kinderen met SLE van vergelijkbare achtergrond te gebruiken. Bovendien worden juveniele SLE-patiënten steevast doorverwezen naar volwassen klinieken en worden ze dus door verschillende artsen behandeld wanneer hun leeftijd een bepaalde limiet overschrijdt, wat hun langdurige inschrijving voor onderzoeken problematisch kan maken of de onderzoeken waaraan zij deelnemen kan verwarren. Ondanks deze beperkingen, kunnen enkele conclusies met betrekking tot epidemiologische verschillen tussen volwassen en kinderziekten veilig worden getrokken. Zoals reeds vermeld, begint bij ongeveer 15% van de personen met SLE de ziekte vóór de leeftijd van 16 jaar. De diagnose van lupus is ongewoon voor de leeftijd van 10 jaar. De mediane leeftijd voor de diagnose van SLE bij kinderen is 12,1 jaar, waarbij de verhouding tussen vrouwen en mannen varieert van 2,3:1 tot 9:1, afhankelijk van het onderzoek. In verscheidene reeksen, is de vrouwelijke tot mannelijke verhouding bij kinderen die met lupus vóór de leeftijd van 12 presenteren 3-5:1, terwijl deze verhouding voor lupus presenteren in de peri-of postpuberale leeftijd is ongeveer 5-7: 1, ongeveer dezelfde verhouding als wordt gezien bij volwassenen. De incidentie en ernst van SLE bij kinderen varieert tussen verschillende etnische groepen. Bij Kaukasiërs is de incidentie van het optreden van lupus vóór de leeftijd van 19 jaar tussen zes en 18.9 gevallen per 100.000 individuen, terwijl in pediatrische populaties van Afro-Amerikaanse afkomst, het 30 gevallen per 100.000 individuen bereikt, die het opvallende effect van ras op de weerslag van lupus benadrukken (tot een drievoudige verhoging van het overwicht van ziekte in niet-Kaukasiërs wordt waargenomen), vergelijkbaar met volwassen-beginziekte. Jongere leeftijd, mannelijk geslacht, niet – Kaukasisch ras, lage sociaaleconomische status, nefritis en ziekte van het CZS worden beschouwd als risicofactoren voor ernstige lupus; echter, hun associatie met een slechtere prognose in de kindertijd-of volwassen-onset ziekte blijft controversieel.

klinische manifestaties

Algemene kenmerken een vergelijking van de klinische kenmerken van de ziekte bij kinderen en volwassenen toont zowel overeenkomsten als belangrijke verschillen. In het algemeen hebben kinderen met lupus de neiging om een ernstigere en agressievere ziekte te hebben dan volwassen SLE-patiënten, en SLE die in de kindertijd is ontstaan, vertoont vaak een belangrijke betrokkenheid van het orgaansysteem, waaronder nier-en neuropsychiatrische (NP) ziekte. Onder de algemene klinische kenmerken zijn constitutionele symptomen, zoals onverklaarbare koorts, malaise en gewichtsverlies, aanwezig in 40-90% van de gevallen en zijn de meest voorkomende manifestaties bij kinderen en adolescenten met SLE. Deze symptomen, vooral in de context van een anders onverklaarbare anemie en/of trombocytopenie, moeten leiden tot een grondig onderzoek naar lupus in deze leeftijdsgroep. Artritis (60-70%) en huiduitslag (40-60%) zijn ook veel voorkomende klinische kenmerken van SLE bij kinderen; hun prevalentie is echter lager dan bij volwassen ziekte (respectievelijk 80-95 en 60-80%). Het fenomeen van Raynaud komt minder vaak voor bij lupus-patiënten bij kinderen en komt in 10-20% van de gevallen voor. Integendeel, avasculaire necrose komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen met lupus (10-15% van de Lupus-gevallen bij kinderen). Tabel 2 geeft een overzicht van de belangrijkste klinische kenmerken van lupus bij volwassen en kindpopulaties.

nierziekte nefritis is de primaire ziektemanifestatie bij 60-80% van de SLE-patiënten die in de kindertijd zijn begonnen, en vertegenwoordigt de belangrijkste determinant van prognose en mortaliteit binnen deze populatie. Een hogere frequentie van agressieve nierziekte, en dus een hogere behoefte aan steroïden en immunosuppressieve geneesmiddelen, is gemeld bij kinderen met lupus in vergelijking met hun volwassen tegenhangers. Daartoe was de incidentie van nefropathie 78% bij lupus tijdens de kindertijd, vergeleken met 52% bij volwassenen (p < 0.001), met een hoger gecorrigeerde gemiddelde renale systemische Lupus Erythematosus Activity Index (SLEDAI) en een verhoogd gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen en steroïden bij kinderen met lupus, werd gemeld door Brunner en collega ‘ s in een cohort van 67 pediatrische en 131 volwassen patiënten die gedurende 3,5 jaar werden gevolgd. Evenzo ontwikkelde 56% van de kinderen versus 37% van de volwassenen nierziekte (p < 0,001) in het grootste gepubliceerde cohort, dat 795 gevallen van lupus bij volwassenen en 90 gevallen van lupus bij kinderen omvatte, met een follow-up van respectievelijk 16 en 13 jaar. In dit onderzoek werd een verhoogde kans gemeld dat kinderen een actieve ziekte vertoonden op alle metingen van de ziekteactiviteit (13 vs.8%, p < 0,001). De ziekteactiviteit werd gemeten met behulp van de systemische lupus Activity Questionnaire (SLAQ) en de Medical Outcomes Study Short Form (PCS)-12. Er werd ook een hogere prevalentie van dialyse gemeld bij patiënten die in de kindertijd begonnen zijn in vergelijking met hun volwassen tegenhangers (19 vs 5,7%; p < 0,001).

zoals bij volwassenen is diffuse proliferatieve glomerulonefritis de meest voorkomende afwijking bij kinderen (aanwezig in 40-75% van de gevallen). Proteïnurie (60-70%) is de meest voorkomende manifestatie van nierziekte, gevolgd door microscopische hematurie (40-50%), hypertensie (25%) en verminderde nierfunctie. De meest gedocumenteerde voorspellers van negatieve prognose zijn renale littekenvorming/verhoogde chroniciteit index, verminderde nierfunctie bij presentatie, hypertensie, diffuse proliferatieve lupus nefritis en nefrotische range proteïnurie, en deze zijn van toepassing op volwassen en pediatrische lupus populaties. Belangrijk, studies die in ontwikkelingslanden worden uitgevoerd hebben slechtere overlevingspercentages voor pediatrische lupus nefritis in vergelijking met ontwikkelde landen gedocumenteerd. Ondanks het vertonen van een agressiever verloop, vertoont pediatrische lupus nefritis slechts licht verlaagde overlevingspercentages van 5 jaar in vergelijking met de volwassen ziekte (respectievelijk 45-95 vs 70-95%), afhankelijk van etniciteit, patiëntselectie en de ernst van de nierziekte bij presentatie, een discrepantie die te wijten kan zijn aan het ontbreken van studies die de nieroverleving direct vergelijken tussen de twee populaties (Tabel 3).

mucocutane manifestaties mucocutane manifestaties komen ook vaak voor bij kinderen met lupus. Huiduitslag( 40-60%), fotosensitiviteit (35-50%) en orale ulcera (20-30%) lijken even vaak voor te komen bij kinderen en volwassenen, terwijl alopecia vaker voorkomt bij volwassenen dan bij kinderen (respectievelijk 20-55 vs <30%). Vasculitische betrokkenheid van het harde gehemelte kan de malaire uitslag van pediatrische lupus begeleiden, en dit wordt vaak gebruikt als een bevestigend teken om lupus te diagnosticeren wanneer de diagnose twijfelachtig is. Discoid lupus is ongebruikelijk in de kindertijd, en de meeste kinderen die voor discoid lupus erythematosus worden verwezen, worden gevonden om systemische ziektemanifestaties te hebben wanneer adequaat ondervraagd. Ongeveer 25% van de kinderen met discoïde lupus ontwikkelt zich tot systemische ziekte. De waargenomen overgangspercentages bij volwassenen van discoïde naar systemische ziekte zijn ongeveer 6%.

cardiopulmonale manifestaties pulmonale betrokkenheid treft de helft van alle patiënten op enig moment tijdens hun ziekteverloop en maakt deel uit van het spectrum van de symptomen die zich voordoen bij 4-15% van de patiënten. Volgens sommige studies kan tot 90% van de volwassen lupus-patiënten en 40% van de kinderen met SLE subklinische longafwijkingen ontwikkelen. Pleuritis die dyspnoe veroorzaakt is de meest voorkomende manifestatie in beide groepen (35-50% van de volwassenen Versus 15-40% van de kinderen) en bilaterale kleine tot matige pleurale effusies zijn meestal duidelijk in deze setting (respectievelijk 35% van de volwassenen en 20% van de kinderen). Het klinische spectrum van parenchymale longziekte is breed en kan interstitiële longziekte (ILD), diffuse alveolaire bloeding (DAH), acute lupus pneumonitis (ALP) en acute respiratory distress syndrome (Ards) omvatten. In een cohort van 60 Noorse lupus-patiënten bij kinderen die gedurende 11 jaar werden onderzocht, was er een prevalentie van 37% van abnormale longfunctietesten (PFT ‘ s) en een prevalentie van 8% van abnormale computertomografie met hoge resolutie zonder bewijs van ILD, wat een lage overgang van asymptomatische functionele en/of beeldvormingsafwijkingen naar aanzienlijke parenchymale veranderingen in lupus bij kinderen impliceert. In een ander cohort van 157 lupus-patiënten bij kinderen die gedurende 20 jaar in Taipei werden gevolgd, was de algemene prevalentie van longziekte 57%, met ziekenhuisopname waarbij longinfectie de meest voorkomende longafwijking was (46% van de gevallen), wat wijst op het belang van snelle identificatie en behandeling van infectie bij lupus-patiënten die respiratoire symptomen ontwikkelen, in het bijzonder in de setting van immunomodulerende en/of hoge-dosis steroïde behandeling. In dezelfde studie werd melding gemaakt van een algemene prevalentie van lupus pneumonitis van 14%, een prevalentie van 10% longbloedingen en een prevalentie van 4% ILD. Positieve anti-dsDNA antilichamen bij diagnose werden geassocieerd met pulmonale complicaties. Een restrictief patroon van pulmonale dysfunctie, met een karakteristiek verminderde diffuserende capaciteit, die niet noodzakelijkerwijs verband houdt met symptomen of met andere ziekteverschijnselen, is de meest voorkomende afwijking in de longfunctietest bij zowel volwassenen als kinderen met SLE. De prevalentie van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bij patiënten met lupus is grotendeels onbekend, maar is gemeld bij ongeveer 6-15% bij volwassen patiënten, bij wie het meest geassocieerd wordt met het fenomeen van Raynaud. Er zijn zeer weinig studies uitgevoerd naar de prevalentie van PAH in cSLE, die bij gebruik van transthoracale echocardiografie bij ongeveer 4-8% wordt gerapporteerd.

Pericarditis, myocarditis en lichte valvulaire disfunctie zijn in beide populaties variabel symptomatisch. In totaal ontwikkelen 10-15% van de kinderen en 20-25% van de volwassenen klinisch evidente myocarditis of pericarditis. Harttamponade is een zeer zeldzame complicatie (~2,5% in beide populaties). Valvulaire afwijkingen, aritmieën/geleidingsstoornissen en cardiomegalie komen niet zelden voor. Van belang is dat voortijdige atherosclerose een belangrijke oorzaak is van morbiditeit en mortaliteit bij volwassen lupus-patiënten, en op Framingham gebaseerde berekende risicoscores voor cardiovasculaire aandoeningen (CVD) onderschatten het reële risico op CVD bij patiënten met SLE. Ter ondersteuning van deze, in een retrospectieve studie, Esdaile et al. gevonden dat zelfs na correctie voor alle traditionele risicofactoren, patiënten met SLE hadden een 10-voudig hoger risico op coronaire hartziekte (CAD) en een zeven keer hoger risico op beroerte in vergelijking met hun geslacht – en leeftijd-overeenkomende tegenhangers. Rahman et al. bleek dat patiënten met SLE die CVD ontwikkelden minder en minder ernstige traditionele risicofactoren hadden dan patiënten van vergelijkbare leeftijd zonder SLE die CVD ontwikkelden. Volgens een studie door Gazarian en collega ‘ s, pediatrische lupus patiënten vertonen een opmerkelijk hoge prevalentie van asymptomatische myocardiale ischemie (16%). Eén studie met 157 patiënten, die was opgezet om de incidentie van cardiopulmonale ziekte bij juveniele lupus te beschrijven en te beoordelen, meldde de incidentie van vastgestelde CAD ongeveer 4%, terwijl atriale/ventriculaire hypertrofie en congestief hartfalen aanwezig waren bij respectievelijk 11,5 en 7,5% van de patiënten. In een cohort van 137 pediatrische lupus patiënten, was de prevalentie van lipidenafwijkingen 100%, met verhoogde lage dichtheid cholesterolniveaus duidelijk in patiënten met hoge ziekteactiviteit die hoge doses steroïden vereisen, en abnormale triglycerideniveaus meestal worden gekoppeld aan nefrotische waaier proteïnurie. Of het cumulatieve effect van traditionele risicofactoren, zoals arteriële hypertensie, hyperinsulinemie, verhoogde niveaus van homocysteïne, langdurige blootstelling aan corticosteroïden en overmatige ontsteking of andere nog niet geïdentificeerde oorzaken, verantwoordelijk is voor de verhoogde CVD-belasting bij lupus patiënten blijft onzeker. Bij volwassenen en kinderen kunnen verschillende factoren van toepassing zijn. De rol van statines voor primaire preventie in beide groepen wordt onderzocht.

neuropsychiatrische Lupus de prevalentie van NP-betrokkenheid bij SLE varieert van 15-90%, afhankelijk van diagnostische criteria en patiëntselectie, met klinische symptomen variërend van lichte cognitieve stoornissen tot ernstige neurologische en psychiatrische kenmerken zoals psychose, beroerte en epileptische aanvallen. NP betrokkenheid is gemeld als de derde meest voorkomende oorzaak van mortaliteit binnen de pediatrische lupus populatie (sterftecijfers ongeveer 25%), en het komt vaker voor bij pediatrische lupus patiënten (20-45%) in vergelijking met de volwassen lupus populatie (10-25%). NP-voorvallen treden gewoonlijk op binnen 1 jaar na het begin van de ziekte; echter, 30% van de kinderen met lupus zal later neurologische ziekte ontwikkelen. Psychose met visuele hallucinaties is een kenmerk van NP-SLE betrokkenheid bij pediatrische populaties (12-40%), met epileptische aanvallen (20%) en antifosfolipide antilichaam-geassocieerde unilaterale chorea zijn de meest voorkomende neurologische symptomen. Cognitieve dysfunctie en stemmingsstoornissen komen ook relatief vaak voor bij NP-SLE bij kinderen. Hoewel hoofdpijn vaak voorkomt (50-75% van de gevallen), blijft de prevalentie van de echte ‘lupushoofdpijn’, dat wil zeggen hoofdpijn geassocieerd met intracraniale pathologie van SLE, grotendeels onbekend. Belangrijk, MRI-aftasten kan normaal zijn in Maximaal 50% van de gevallen van kinderen met psychose, en elektro-encefalografie is alleen nuttig in de aanwezigheid van epileptische aanvallen. Het autoantilichaamprofiel is misschien een nuttig hulpmiddel bij het beoordelen van NP-betrokkenheid bij pediatrische patiënten. Antifosfolipide antilichamen zijn in verband gebracht met hoofdpijn, cerebrovasculaire accidenten en myelitis transversa, en anticardiolipine antilichamen zijn in verband gebracht met vasculitis van het CZS, cognitieve stoornissen en psychose. Er zijn antiribosomale p-antilichamen voorgesteld als surrogaatmarker voor de ziekte van het centrale zenuwstelsel, in het bijzonder depressie en psychose, maar het kan aan specificiteit ontbreken. De associatie van antifosfolipide antilichamen met aanvallen die in volwassen studies is gedocumenteerd is over het algemeen niet van toepassing op pediatrische populaties, hoewel de prevalentie van deze antilichamen hoger kan zijn dan die welke in volwassen series was gedocumenteerd.

Studies bij volwassenen die gebruik maakten van de gevalsdefinities van het American College of Rheumatology (ACR) hebben gezamenlijk een breed spectrum van hoofdpijn (39-61%), epileptische aanvallen (8-18%), cerebrovasculaire ziekte (2-8%) en craniale neuropathie (1,5–2%) gemeld als de meest voorkomende bevindingen van NP lupus. Het bereik in de prevalentie van stemmingsstoornissen en cognitieve dysfunctie is respectievelijk 12-75% en 5-40% (misschien als gevolg van methodologische verschillen in hun beoordeling), en er kunnen daarom geen precieze conclusies worden getrokken met betrekking tot hun exacte prevalentie. Kleine foci van hoog signaal geconcentreerd in subcorticale en / of perivetriculaire witte stof zijn de meest voorkomende beeldvorming bevindingen in de hersenen MRI-scans, terwijl verminderde corpus callosum en cerebrale volumes zijn gecorreleerd met de duur van de ziekte en cognitieve stoornis. Meer recentelijk, magnetische reasonance spectroscopie (MRS) neurometabole afwijkingen, zelfs in witte en grijze stof die normaal in conventionele MRI, en deze kunnen correleren met cognitieve stoornis, zelfs in de afwezigheid van actieve NP-SLE. Aan de andere kant kan het aftasten van één fotonemissie computertomografie (SPECT) een nuttige weergavemodaliteit blijken te zijn bij het beoordelen van actieve NP-ziekte bij volwassenen en kinderen met SLE.

hematologische afwijkingen & het antifosfolipidensyndroom auto-immune trombocytopenie is aanwezig in 15% van de gevallen van volwassenen en kinderen met lupus. Geschat wordt dat 20-30% van de kinderen met idiopathische trombopenische purpura (ITP) en positieve antinucleaire antilichamen (ANAs) uiteindelijk lupus zullen ontwikkelen. Nochtans, zijn de bloedarmoede, gewoonlijk de bloedarmoede van chronische ziekte, en leukopenie (met name lymfopenie) gemeenschappelijker in alle leeftijdsgroepen, terwijl neutropenie minder frequent is.

het primaire antifosfolipidensyndroom (APS) vordert zelden tot lupus bij volwassenen (8% progressiepercentage bij een reeks van 128 patiënten die gedurende 9 jaar werden gevolgd), hoewel er zeer beperkte gegevens zijn over het langetermijnresultaat van pediatrische APS. Hoewel de associatie van pathogene antifosfolipide antilichamen en klinische manifestaties het duidelijkst is bij volwassen patiënten met primaire APS, zijn er geen belangrijke verschillen in de klinische kenmerken tussen deze patiënten en patiënten met onderliggende SLE. De meest prominente klinische kenmerken van APS bij volwassenen zijn veneuze trombose (29-55%), longembolie (15-30%) en, minder vaak, arteriële trombose die de hersenen aantast (50% van de arteriële trombose), coronaire arteriën (27% van de arteriële voorvallen) of andere vasculaire bedden, zoals de subclavia -, nier -, pedaal -, milt-en oculaire arteriën. Zwangerschapsverlies tijdens de foetale periode (≥10 weken zwangerschap) komt ook vaak voor bij vrouwen met APS. De proteaanse manifestaties van APS bij kinderen omvatten voornamelijk immunologische trombocytopenie en anemie, terugkerende veneuze (60%) en arteriële (30%) trombose en CZS manifestaties (16%), voornamelijk beroerte en chorea. Vergelijkbaar met volwassenen vertonen kinderen met secundaire APS ook een hogere kans op het ontwikkelen van veneuze (vs arteriële) trombose, huidziekte en nerurologische complicaties. Livedo reticularis, hartklepziekte en pulmonale hypertensie komen minder vaak voor bij kinderen dan bij volwassenen met APS. Pediatrische patiënten met secundaire APS hebben de neiging ouder te zijn en een hogere frequentie van veneuze versus arteriële trombotische voorvallen geassocieerd met huid-en hematologische manifestaties te vertonen dan kinderen met primaire APS. Verschillende studies van volwassenen met SLE hebben de aanwezigheid van APS geïdentificeerd als een belangrijke voorspeller van onomkeerbare orgaanschade en dood, een bevinding die nog niet is bevestigd in pediatrische lupus populaties.

soms presentaties een hogere prevalentie van meer soms voorkomende manifestaties van SLE, zoals gastro-intestinale voorvallen met intestinale vasculitis en pancreatitis, is beschreven bij pediatrische lupus-patiënten. We hebben bij 9,8% van de juveniele lupus-patiënten een verhoogde prevalentie gemeld van door biopsie bevestigde auto-immuunlever-positieve antistoffen voor gladde spieren die met name vóór het begin van de ziekte optraden, vergeleken met 1,3% van de volwassenen (p < 0,001). Interessant is dat alle kinderen histologische veranderingen vertoonden die overeenkomen met auto-immune hepatitis, terwijl bij volwassenen een variabel autoantilichaam profiel werd gedocumenteerd, waarbij één patiënt histologisch bewijs vertoonde van primaire biliaire cirrose.

evaluatie van de ziekteactiviteit ,ernst van de ziekte & cumulatieve Ziekteschade in de kindertijd – & volwassen SLE minder patiënten sterven aan lupus en er is een algehele verhoogde levensverwachting. De overlevingspercentages van vijf jaar zijn gestegen tot 90% in zowel kinderjaren als volwassen SLE, zelfs rekening houdend met etnische groepen of sociaaleconomische verschillen in verschillende studies. Dit feit, en de opkomende en zich uitbreidende nieuwe behandelingsopties die beschikbaar zijn, betekent dat het meten van de activiteit en de ernst van de ziekte steeds belangrijker is geworden. Bovendien is het gebruik van objectieve indices om cumulatieve ziekteschade te berekenen of behandelcomplicaties te identificeren essentieel om de morbiditeit tussen studies en in verschillende centra te beoordelen. Hiertoe zijn gestandaardiseerde metingen van ziekteactiviteit, ernst en schade vastgesteld en gevalideerd voor zowel volwassen als kindpopulaties.

de SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) en Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) indices zijn de meest algemeen aanvaarde maatstaven voor de beoordeling van de ziekteactiviteit bij volwassenen met SLE. In een studie uitgevoerd door Brunner en collega ‘ s, werden 35 lupus-patiënten die in de kindertijd begonnen gedurende 4 jaar opgevolgd en werden de SLEDAI -, BILAG-en SLAM-activiteitsindices getest op hun betrouwbaarheid, Validiteit en responsiviteit (d.w.z. gevoeligheid voor verandering). De auteurs concludeerden dat alle drie de metingen van de ziekteactiviteit zeer gevoelig zijn voor klinische veranderingen bij kinderen, waarbij geen enkele een algemene superioriteit vertoont. Meer recent hebben de leden van de Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) een set response criteria geschetst voor gebruik in trials van therapieën voor kinderen met SLE. De uiteindelijke kernset van criteria omvatte een globale beoordeling door de arts van de ziekteactiviteit, een globale meting van de ziekteactiviteit, 24-uurs proteïnurie, een globale beoordeling door de ouder van het algehele welzijn van de patiënt en een beoordeling van de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven, die statistisch als klinisch en wetenschappelijk relevant werden gevalideerd. Jammer genoeg bevatte deze groep geen analyse van het BILAG-systeem. In onze ervaring is de BILAG activity index, die activiteit meet en acht verschillende systemen of organen onderscheidt en gedeeltelijke verbeteringen of verslechteringen documenteert, het meest bruikbare instrument gebleken om klinische beslissingen te sturen. Het vangt verandering op een manier die wereldwijde scores niet doen. De globale scores zijn dus erg ‘zwart of wit’; als een patiënt bijvoorbeeld artritis heeft, krijgt hij hetzelfde aantal punten, ongeacht of het probleem beter of slechter wordt. BILAG maakt een belangrijk onderscheid tussen gedeeltelijke verbetering of verslechtering.

de systemische Lupus International Collaborative Clinics (SLICC) / ACR Damage Index (SDI) registreert schade in 12 organen en orgaansystemen, met een score variërend van 0 tot 47, en om een item als beschadigd te bevestigen, moet het minimaal 6 maanden aanhoudend aanwezig zijn. Gebleken is dat het een geldig en betrouwbaar instrument is voor het beoordelen van blijvende schade bij volwassen SLE-populaties. Belangrijk is dat de nier-en pulmonale scores voorspellend zijn voor bijwerkingen. Rahman et al. in een prospectief onderzoek bij 230 patiënten die meer dan 10 jaar werden gevolgd (25% van degenen met initiële SDI-schade stierf binnen 10 jaar, vergeleken met 7,3% van degenen zonder initiële SDI-schade; p = 0,0002). De totale ziekteactiviteit in de loop van de tijd heeft de grootste impact op de ontwikkeling van de totale schade, zoals aangetoond door Stoll et al. in een longitudinaal onderzoek bij 133 volwassen lupus patiënten die prospectief werden gevolgd gedurende 4,6 jaar. Analoog aan volwassen studies, pediatrische studies hebben een relatie tussen cumulatieve ziekteactiviteit in de tijd en schade, bevestiging van de geldigheid van het gebruik van de SDI score voor kindertijd-begin SLE. Nochtans, zoals elders besproken, legt de SDI bepaalde kwesties niet vast die voor kinderen uniek zijn (b. v., vertraagde groei). Bovendien kan de beoordeling van schade in de kindertijd ook moeilijker worden gemaakt door het vermogen van kinderen om te herstellen en te regenereren in een grotere mate dan volwassenen, zoals het geval is met (vroege) avasculaire necrose of osteoporose, die beide omkeerbaar kunnen zijn zodra een betere beheersing van de ziekte en herstel van het normale groeiproces zijn bereikt. In het licht van deze factoren is een gewijzigde versie van de SDI voorgesteld die aanvullende criteria bevat, zoals groeifalen en vertraagde puberteit, maar die verdere validatie en verbetering vereist.

immunologische profielen van lupus

bij kinderen en volwassenen is er geen laboratoriumkenmerk van SLE bij kinderen of volwassenen dat de ziekte op verschillende leeftijden uniek maakt. Bij zowel volwassenen als kinderen wordt de diagnose sterk gesuggereerd door de constellatie van hypergammaglobulinemie, bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie, hypoalbuminemie, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en een positieve ANA-test.

de meeste studies hebben geen verschil aangetoond in de prevalentie van ANA tussen lupus – patiënten die bij volwassenen en kinderen ontstaan. We documenteerden een hogere prevalentie van anti-dsDNA-antilichamen bij kinderen met SLE (85 vs 54%; p < 0,001), een bevinding die echter niet werd bevestigd in enkele andere onderzoeken waarin de serologische profielen van volwassenen en kinderen rechtstreeks werden vergeleken met SLE. Antilichamen tegen ribosomaal p-eiwit, die eerder betrokken waren bij SLE-geassocieerde psychose en depressie, bleken vaker voor te komen bij de aanvang van de kindertijd dan bij de aanvang van de ziekte bij Volwassenen (12-15 vs.40%). Antineuronale, antifosfolipide antilichamen en anti-Sm antilichamen kunnen ook vaker voorkomen bij SLE in de kindertijd. Lage C3 niveaus lijken ook vaker voor te komen in de kindertijd-begin lupus. Interessant is dat een recent onderzoek van een cluster autoantilichaam analyse, uitgevoerd in Toronto, melding maakte van een verhoogde prevalentie van anti-U1RNP en anti-Sm antilichamen binnen niet-Kaukasische populaties. De studie identificeerde drie clusters van auto-antistoffen (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antichromatin+antiribosomal P+anti-U1-RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La en anti-dsDNA+anti-RNP+anti-Sm) te koppelen met verschillende klinische cursussen (milde ziekte met geen grote orgel betrokkenheid, een hoge frequentie van nefritis/serositis/hemolytische anemie, en NP ziekte/nefritis, respectievelijk).