Oncology Letters

Introduction

Collecting duct carcinoma (CDC) is een zeldzaam subtype van renaal epitheliaal neoplasma, goed voor <2% van alle gevallen van renalcell carcinoma (RCC) (1). Deze agressieve maligniteit wordt geacht te zijn afgeleid van het verzamelkanaal van de nier en heeft een slechte prognose bij de meerderheid van de patiënten (2-5) met een mediane overlevingstijd van slechts 22 maanden na nefrectomie (6).Ondanks de histologische en immunohistochemische kenmerken van deze ziekte, het onderscheiden van CDC van bekken urothelial carcinoma en hoogwaardig papillaire RCC is moeilijk, hoofdzakelijk toe te schrijven aan de varyingfeatures van CDC (7). De tumor wordt meestal geïdentificeerd in of proximaal aan het nierbekken en verschijnt grijs of wit zonder uitgebreide necrose of bloeding (8). In de literatuur zijn diverse behandelingen gemeld, waaronder immunotherapie,radiotherapie, chemotherapie (5,9) en radicale excisie (3). Om het inzicht in het biologische gedrag van CDC te verbeteren, rapporteerde de huidige studie het geval van een 62-jarige vrouwelijke patiënt met typische pathologische kenmerken van CDC. Daarnaast werden de klinische, pathologische en immunohistochemische aspecten van de ziekte beoordeeld. Schriftelijk geà nformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt.

casusrapport

in augustus 2013 werd een 62-jarige vrouw opgenomen in het eerste ziekenhuis van de Universiteit van Jilin (Changchun, China) voor de evaluatie van pijn in de rechterflank die gedurende een maand aanhield.De patiënt had geen ernstige hematurie of dysurie. Afysisch onderzoek was onopvallend, met uitzondering van mildpercussiepijn in het rechterniergebied. Bloedonderzoek bleek een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten . Anabdominale echografie scan toonde een solide, hypoechoic andrelatief goed afgebakende tumor, ongeveer 6,9×5,6 cm groot, bezetten de rechter nier. Contrastverhogend computertomografieonderzoek van de buik en het bekken onthulde multiplehypoattenuating quasicirculaire laesies, 0,5-4,3 cm groot, in de bovenste pool van de rechternier. De massa vertoonde minimale contrastenhancement na toediening van omnipaque contrastmiddel (Fig. 1). Er werden geen aanwijzingen voor renale veininvasion, lymfeklier of verre metastase waargenomen.

op basis van de klinische en beeldvormende bevindingen werd een alaparoscopische radicale resectie van de rechternier uitgevoerd om de tumor te verwijderen. Macroscopisch onderzoek van de resectedtissue onthulde een 4×4×3,5 cm tan-geel, goed omschreven, softtumor, die bijna de hele bovenste pool van thekidney bezetten. De tumor was binnengevallen het nierbekken en renale sinus vet, terwijl een groot gebied van necrose en een satelliet laesie werden waargenomen in de massa. Bovendien werd een microscopisch onderzoek uitgevoerd en de kenmerkende kenmerken waargenomen omvatten een tubulopapillaire groeipatroon, significant pleomorfisme van de neoplastische cellen en lokale sarcomatoïde veranderingen (Fig.2 bis). Aldus, werd de tumor geclassificeerd als nucleaire rang III gebruikend het Fuhrman rangschikkingssysteem (11).Immunohistochemische analyse bleek dat de tumorcellen werdensterk positief voor epitheliaal membraan antigeen (EMA; Fig. 2B) en cytokeratine (CK)7 (Fig. 2D). De tumorcellen reageerden ook lokaal met vimentin (Fig. 2C); zij waren echter negatief voor CK20, CD10, uroplakin III en p63.Op basis van histopathologische en immunohistochemische bevindingen werd een adiagnose van CDC vastgesteld. De patiënt werd acht dagen na de operatie ontslagen en er werden geen verdere behandelingen toegediend. ACT scan uitgevoerd 10 maanden na de operatie toonde geen recidief ormetastasis.

discussie

CDC is een zeldzaam pathologisch type RCC, met een neiging tot vroege verspreiding en hoge mortaliteitscijfers(12,13). Hoewel CDC een zeldzame tumor is, is zijn klinische presentatie niet-specifiek en kan symptomen van kruishematuria, rugpijn, gewichtsverlies en een lokale massa omvatten. Bovendien is de incidentie van deze tumor hoger bij mannelijke volwassenen tussen 41 en 71 jaar, met een 2:1 man tot vrouw verhouding (14). Op het moment van de diagnose, de tumor istypisch groot, met een medullaire oorsprong en presenteren met eeninfiltratieve laesie. De meerderheid van CDC-tumors is gevonden om focale corticale uitbreiding te demonstreren, terwijl de perirenal invasie ook gemeenschappelijk in grote tumors (15) was.Aangezien deze tumors geen specifieke weergaveeigenschappen vertonen, amicroscopisch onderzoek en immunohistochemical het bevlekken worden vereist voor de diagnose van CDC (1). Microscopisch omvatten de gemeenschappelijke kenmerken een tubulopapillaire architectuur, atypische hyperplastische veranderingen, duidelijk cytoplasma, evidente stromale reactie met fiberhyperplasie en losse enkele cellen met een hobnail oppervlak(16). In het onderhavige geval, onthulden de resultaten van het microscopisch onderzoek bepaalde karakteristieke kenmerken van CDC, met inbegrip van een tubulopapillaire groeipatroon, significant pleomorfisme van de neoplastische cellen en localsarcomatoid veranderingen. Positieve immunohistochemische kleuring voorck19, CK7, 34ßE12 en vimentin is eerder gemeld om de diagnose van CDC te ondersteunen(17).bovendien toonde een eerdere studie aan dat de CDC-cellen ook EMA, peanut lectine agglutinine en ulex europaeusagglutinine 1 (18) uitdrukken. In de huidige studie toonde immunohistochemische analyse aan dat de tumorcellen sterk positief waren voor EMA en CK7, terwijl zij lokaal reageerden met vimentin. Daarom werd bij de patiënt de diagnose CDC gesteld.

wat de behandelingsmodaliteit betreft, wordt bij de meerderheid van de patiënten een operatie uitgevoerd als primaire behandeling(13,19). Bovendien werd in een eerdere studie aangetoond dat gecombineerde chemotherapie met gemcitabine of carboplatine een veelbelovende behandelingsstrategie kan zijn voor CDC-patiënten,in het bijzonder patiënten met een gevorderd stadium van de ziekte (20). Echter, radicale nefrectomie orchemotherapie is niet gevonden om effectief te controleren deprogressieve vorm van deze ziekte, als gevolg van de hoge tarieven van localrecurrence en verre metastasen (21). Uit een eerder onderzoek bleek dat minder dan een derde van de patiënten >2 jaar overleefde (15). In dit onderzoek werd laparoscopische resectie van de nier uitgevoerd zonder chemotherapieof immunotherapie. 10 maanden na de operatie werd geen recidief of metastase waargenomen; verdere follow-up is echter vereist.

concluderend kan worden gesteld dat CDC een zeldzame, agressieve niertumor is die vaak geassocieerd wordt met nodale en viscerale metastasen bij de presentatie. Aangezien patiënten met CDC vaak presenteren een slechte prognosis, de vroege opsporing en diagnose van deze ziekte zijnvital. Histochemische en immunohistochemische analyses kunnen ontoereikende en betrouwbare gegevens verstrekken om deze tumor van andere subtypes van RCC te onderscheiden, resulterend in de vaststelling van ziekte-specifieke behandelingsstrategieën.