Oraal cellulair Neurothekeoom

Abstract

cellulair neurothekeoom staat bekend als een huidtumor met onzekere histogenese. In de literatuur is tot nu toe zeer weinig melding gemaakt van betrokkenheid van het slijmvlies. Dit is een rapport van een intraorale laesie bij een 15-jarig meisje. Histopathologic evaluatie toonde een tumor-bestaat uit spindel aan epitheloid cellen die micronodules in een concentrische kronkelde vormpatroon vormen. Tumorcellen waren positief voor CD63, vimentin en NKI-C3. Totale excisie werd uitgevoerd en geen herhaling vond plaats na 16 maanden follow-up.

1. Inleiding

Neurothekeoma (NTK) is een algemeen aanvaarde term voor een zeldzaam type goedaardige huidtumoren afkomstig van zenuwschede, voor het eerst voorgesteld door Gallager en Helwig in 1980 . Deze entiteit werd eerder beschreven en bekend als zenuwschede myxoma.

cellulair NTK werd later geïdentificeerd als een subtype op basis van histopathologische en immunohistologische kenmerken . Het is over het algemeen een cutane laesie en mucosale betrokkenheid is zelden gemeld. Deze aantallen zijn zelfs minder in het geval van cellulaire variant .

dit is een melding van een cellulair neurothekeoom in de mondholte bij een 15-jarig meisje.

2. Case Report

deze studie is goedgekeurd door de Research Ethics Board van het Montreal Children ‘ s Hospital en vrijgesteld van een volledige herziening.

een 15-jarig meisje had een pijnloze submucosale knobbeltje aan de voorste rechterzijde van de mondvloer met een afmeting van 0,8 cm in de grootste afmeting voor een onbekende duur (figuur 1). De patiënt had geen andere tekenen of symptomen.

figuur 1

intraorale submucosale laesie aan de rechterkant van de mondvloer van een 15-jarig meisje, gediagnosticeerd met cellulaire neurothekeoma na biopsie.

haar medische geschiedenis omvatte acute lymfoblastische leukemie (ALL), gediagnosticeerd op de leeftijd van 2 jaar waarvoor bestraling gevolgd door beenmergtransplantatie. Sindsdien is ze in remissie. Ze heeft ook een geschiedenis van meerdere verworven nevi die zijn biopsie en terug goedaardig.

een incisiebiopsie werd geprobeerd om de definitieve diagnose te stellen. Het pathologie rapport toonde cellulaire NTK. Daarna werd een operatie uitgevoerd.

er zijn geen tekenen van herhaling na 8 maanden follow-up.

3. Histologische en immunologische evaluatie

de uitgesneden laesie meet 8 mm in de grootste afmeting. Microscopische evaluatie van hematoxyline-en – eosine – (h&E -) gekleurde objectglaasjes toonde een niet-ingekapseld neoplasma dat bestaat uit spindel tot epitheloïde cellen, gerangschikt in goed gevormde micronodules met concentrisch gekronkelde vorm. Mucosa was op grote schaal betrokken en enige invasie van submucosa werd waargenomen. De meeste neoplastische cellen verschenen fibroblastisch en toonden milde nucleaire atypie. De reuzencellen van het osteoclasttype werden verspreid binnen de gekronkelde knobbeltjes. Er werd geen myxoïde matrix gezien en mitotische activiteit was bijna afwezig (Figuur 2).

(een)

b)

(a)
b)

Figuur 2

H&E vlek, lage (a) en hoog (b) power microscopische uitzicht. Intramucosale micronodules, gevormd in een karakteristiek gekronkeld patroon met concentrische groei. De cellen zijn epithelioid aan spindel gevormd met milde cytologic atypie.

de tumorcellen drukken cd63, vimentin, en NKI-C3 sterk uit, terwijl desmin, gladde spieractin (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, epitheliaal membraanantigeen (EMA), P63, CD1a, en MART-1 allen negatief waren. De stromale dendritische cellen waren positief voor Factor XIIIa en meerkernige reuzencellen waren positief voor CD10.

4. Cellulaire NTK is meestal een huidlaesie en heeft zelden betrekking op slijmvliezen. Gevallen van orale mucosale betrokkenheid zijn zelfs minder waarschijnlijk met slechts 5 gerapporteerde gevallen in de Engelse taalliteratuur .

klinische differentižle diagnoses die we voor biopsie voor een dergelijke laesie in gedachten hadden bij een patiënt met een voorgeschiedenis van ALL waren meer voorkomende mogelijkheden, waaronder lymfoom, kleine speekselkliertumoren (pleomorf adenoom) en granulaire celtumor.

Melanocytaire tumor wordt gewoonlijk opgenomen in de differentiële diagnose van NTK, vooral bij patiënten met een hoog risico, zoals in dit geval met een voorgeschiedenis van bestraling. Hoewel er histologische gelijkenis en immunologische overlapping tussen deze neoplasmata, zoals spindel en epitheloid cellen in werveling patroon en de aanwezigheid van NKI/C3 zijn, is NTK over het algemeen negatief voor proteã ne S100 en kan van melanocytic letsels worden onderscheiden.

ons geval had alle histopathologische kenmerken van cellulaire NTK, waaronder de aanwezigheid van epitheloïde-en spindelcellen in de setting van gekronkelde knobbeltjes, afwezigheid van myxoïde matrix en occasionele aanwezigheid van osteoclast-achtige reuzencellen . Deze bevindingen samen met de bevindingen van immunostain studies bevestigden de diagnose van cellulair NTK.

de aanwezigheid van meerdere nevi is zowel in vorige reeksen als in ons geval gemeld, maar er is niet genoeg bewijs om het als risicofactor te beschouwen vanwege het geringe aantal gevallen.

recidiefpercentage is gemeld tussen 3 en 15% in NTK en lijkt gerelateerd te zijn aan mitotische activiteit binnen tumorcellen, en de meeste recidieven werden waargenomen in gevallen met onvolledige excisie .

dit geval werd gemeld om het bewustzijn over een ongebruikelijke presentatie van neurothekeoma te verhogen omdat het in de literatuur te weinig gemeld lijkt te zijn .

Afkortingen

belangenconflicten

de auteurs hebben geen sponsoring of concurrerende belangen om bekend te maken.