overzicht van Complementactivering en Regulatie

Complement is een belangrijk onderdeel van het aangeboren immuunsysteem dat cruciaal is voor de verdediging tegen microbiële infecties en voor de klaring van immuuncomplexen en gewonde cellen. In normale omstandigheden wordt het complement strak gecontroleerd door een aantal vocht-fase en de proteã nen van de celoppervlakte om verwonding aan autologe weefsels te vermijden. Wanneer het complement hyperactivated is, zoals in auto-immune ziekten of in onderwerpen met dysfunctionele regelgevende proteã nen voorkomt, drijft het een strenge ontstekingsreactie in talrijke organen aan. De nier lijkt bijzonder kwetsbaar voor complementgemedieerde inflammatoire schade. Letsel kan voortvloeien uit depositie van circulerende actieve complement fragmenten in glomeruli, maar aanvulling lokaal geproduceerd en geactiveerd in de nier kan ook een rol hebben. Veel nieraandoeningen zijn in verband gebracht met abnormale complementactivering, waaronder immuuncomplex-gemedieerde glomerulonefritis en zeldzame genetische nierziekten, maar ook tubulointerstitiële schade geassocieerd met progressieve proteïnurie ziekten of ischemie–reperfusie.