Collageneuze spherulose | Jiotower

alternatieve / historische namen

• mucineuze sferulose

• Spherulose

• adenoïde cystische hyperplasie

de sferules die basofiele lijken worden genoemd als mucinous sferulosis. Volgens Mooney et al., collageneuze en mucineuze sferulose zijn verwante laesies. CS wordt beschouwd als een eindstadium laesie als gevolg van transformatie van zijn voorganger, mucineuze sferulose van de vroege stadia.

bij histologisch onderzoek wordt CS gekarakteriseerd door de aanwezigheid van eosinofiele intra-luminale collageenrijke sferules met een diameter van 20-100 micron, omgeven door afgeplatte myoepitheliale cellen. Meestal toont het een centraal vlokvormig aggregaat met stralende spikes die samensmelten met de geschulpte projecties aan de periferie. Het materiaal kan ook fijnkorrelig en gelijkmatiger verdeeld zijn. De omtrek van de bol kan worden gekenmerkt door een eosinofiele cuticula met variabele dikte en kleuringsintensiteit. Soms wordt de cuticula geassocieerd met een myoepitheliale celkern . Een handgetekende illustratie van hetzelfde is weergegeven in Figuur 1b. maar liefst 50 sferules kunnen worden gezien per sectie van de laesie en zijn meestal discrete, maar kunnen samensmelten. Men toonde aan dat het hyalien materiaal huidig binnen de intraluminale ruimte rijk aan collageen door conventionele histochemie was, en later door immunocytochemie werd bewezen dat het één van de component van het keldermembraan was.

(a) Fotomicrografie van een collageen sferule (h&e vlek), a) ×100, b) ×100, c) ×400, d) handgetekende afbeelding van een collageen sferule. 1-Ductale cellen met open gezicht kernen, 2-Ductale cellen met nauwe gezicht kernen, 3-Buitenste schubbenlaag van het spherule, 4 -Centrale floccular totale resultaat straalt spikes van het centrum naar de periferie, 5-Afgeplatte cellen myoepithelial

CS is beschreven in vereniging met diverse benigne en maligne laesies, met inbegrip van scleroserende adenosis, radial scar, intraductal papilloma, fibroadenoma, atypische ductale hyperplasie, ductaal carcinoma in situ en lobulair carcinoma in situ van de borst.

CS is waargenomen bij speekselkliertumoren zoals scleroserende polycystische adenose, epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom, polymorf laaggradig adenocarcinoom en cutane myoepitheliale tumoren.

de meest geaccepteerde theorie over het mechanisme van spherulevorming is de secretie van extracellulair materiaal door het proliferatieve myoepitheel. Gebaseerd op de waarnemingen van een omschreven spherule met frequente identificatie van een gecomprimeerde myoepitheliale celkern die collageneuze spherulose omringt, kunnen de spherules worden geïnterpreteerd om door extracellulaire materiële afzetting worden gevormd. Het vinden van laminine en type IV collageen in de sferules binnen “collagenous sferulosis” stelt voor dat de sferules het materiaal van het kelderverdiepingsmembraan bevatten. In sommige gevallen kan de inhoud van de sferule calcificatie ondergaan (25% van de gevallen van collageneuze sferulose hebben bijbehorende calcificaties).

collageenachtige sferulose lijkt heterogeen te zijn in die zin dat in sommige gevallen een rijpe collageenkern in de sferuli te zien is, terwijl in de meeste gevallen de sferuli alleen geredupliceerde basale lamina bevatten, zonder Rijpe collageen. De elektronenmicroscopische resultaten suggereren dat de mate van collageenvorming binnen de spherule gerelateerd is aan de mate van myoepitheliale differentiatie van de cellen die de spherule omringen en suggereren verder dat deze verandering optreedt als gevolg van productie van keldermembraan materiaal, en in sommige gevallen, toe te schrijven aan Rijpe collageen door de myoepitheliale component.

de aanwezigheid van meerdere intraluminale sferules, omgeven door een epitheliale en myoepitheliale proliferatie, geeft de betrokken kanalen een cribriform uiterlijk. Dit kan leiden tot een verkeerde diagnose van atypische ductale hyperplasie (ADH), cribriform ductaal carcinoom in situ (DCIS), cribriform carcinoom of adenoïde cystisch carcinoom.