Chondromyxoïdfibroom: een zeldzame Case Report and Review of Literature | Jiotower
discussie
Chondromyxoïdfibroom (CMF) is een goedaardige, lokaal agressieve tumor van kraakbeenachtige oorsprong en is verantwoordelijk voor minder dan 0,5% van alle bottumoren . In 1948 werd de tumor voor het eerst beschreven door Jaffe en Lichtenstein als een laesie afgeleid van kraakbeenvormend weefsel en samengesteld uit verschillende delen van chondroïde, vezelig en myxoïde weefsels . De gemeenschappelijke plaats van de tumor is de metafysis naast de epifysaire de groeiplaat, die de hypothese versterkt dat de tumor uit de overblijfselen van kraakbeen bij deze plaatsen voortkomt . Voor het vaststellen van de diagnose, een grondige klinische, radiologische, en pathologische onderzoek is belangrijk omdat het gemakkelijk kan worden verkeerd gediagnosticeerd als andere kwaadaardige tumoren zoals chondrosarcoom vanwege een aantal pathologische overeenkomsten .
patiënten klagen doorgaans over pijn en zwelling op de plaats van de laesie . De pijn is meestal mild, intermitterend, en een doffe pijn zoals gezien in ons geval. Als de tumor zich op zeldzame plaatsen zoals handen of voeten, dan pijnloze zwelling kan de presentatie klacht. Bij sommige gelegenheden, kan de tumor asymptomatisch zijn en kan presenteren als een incidentele bevinding op radiografisch onderzoek .
de radiografische afbeelding toont een excentrisch gelokaliseerde laesie in een bot van een groot ledemaat, met een interne goed gedefinieerde geschulpte rand van sclerotisch bot, wat ook in ons geval werd gezien . Wanneer de tumor gaat om een kleinere tubulaire bot zoals de rib of de fibula, de radiografische verschijning is niet typisch omdat de laesie kan uitbreiden over de gehele breedte van het getroffen bot, uitbreiden van beide oppervlakken en vaak het maken van de diagnose tussen fibreus dysplasie en chondroma moeilijk . Een MRI-onderzoek helpt bij het kennen van de omvang van de verspreiding van de tumor .
de diagnose van CMF hangt in principe af van het karakteristieke histologische uiterlijk. De typische histologische kenmerken van CMF zijn een lobulair patroon met stervormige cellen in een myxoïde of chondroide achtergrond met hypocellulaire centra en hypercellulaire periferieën. Osteoclast-als reuzencellen zijn vaak aanwezig bij de lobulaire randgebieden . Dahlin benadrukte dat reuzencellen aan de periferie van de chondroïde lobules met mollige hyperchromatische kernen met nucleair atypisme kenmerkend zijn voor CMF . Soortgelijke kenmerken werden gezien in ons geval. De differentiële diagnose van CMF omvat chondroblastoom, chondrosarcoom, enchondroma en aneurysmale botcyste, maar het is de opvallende histologische kenmerken die deze laesies onderscheiden .
de behandelingsopties van CMF omvatten eenvoudige curettage, curettage met fenoltoepassing en en bloc resectie met bottransplantatie . Bij jonge kinderen lijkt de neiging tot lokale herhaling na de eerste curettage nog groter, namelijk 80% . Maar curettage met fenol toepassing gevolgd door bot enten heeft een zeer lage snelheid van herhaling van zeven procent . Een verdere vermindering van het aantal recidieven werd waargenomen wanneer de laesie werd behandeld met en bloc excisie en bottransplantatie . Scaglietti, et al. vestigde de aandacht op het lokaal agressieve gedrag van deze tumor in de jonge en stelde een radicalere vorm van lokale resectie in zijn beheer voor . Onze patiënt werd behandeld met en bloc excisie met tricorticale bottransplantatie, die zeer goed werd opgenomen, en de laesie heeft geen tekenen van herhaling getoond.
