Congenitaal cholesteatoom: verschillende klinische presentatie in twee gevallen | Jiotower
discussie
CC is een relatief zeldzame ziekte. Het wordt gediagnosticeerd gebaseerd op het vinden van een witte massa mediaal aan een normaal tympanisch membraan zonder voorafgaande geschiedenis van otorroe of tympanische membraanperforatie of voorafgaande otologische procedures. Het trommelvlies kan duidelijk worden gevisualiseerd met behulp van een heldere otoscoop. De pinna wordt naar achteren en naar boven getrokken om het kanaal recht te trekken, waardoor een meer directe visie op het trommelvlies. De pathogenese van CC blijft een gebied van controverse maar het wordt verondersteld om uit resten van epidermoid cellen te komen die in het tijdelijke been tijdens embryonale ontwikkeling worden opgenomen.
hoewel de meeste van deze patiënten klagen over gehoorverlies, zijn sommigen zich niet bewust van de aandoening totdat hen wordt verteld dat zij een abnormaal tympanisch membraan hebben. Analyse door Kojima et al2 in hun studie concludeerde dat 60,3% van hun patiënten gehoorverlies als hoofdklacht had, terwijl 17,5% van de patiënten in eerste instantie onderzocht werd op otorroe/otalgie. Volgens Tagaki, werden 3 meer dan de helft van de patiënten met vroeg-stadium CC gediagnosticeerd asymptomatisch door een toevallig bezoek aan een kliniek, terwijl gehoorverlies de belangrijkste klacht in gevorderde stadia is. De patiënt in ons geval die klaagde over gehoorverlies had een meer gevorderde ziekte. Echter, de patiënt die zich presenteerde met otalgie had eigenlijk recidiverende otitis externa, maar werd opgemerkt dat CC ook.
het is bekend dat CC een geleidelijke expansie ondergaat en gewoonlijk op latere leeftijd optreedt. Onze patiënten zijn allebei Tieners. Kojima2 meldde dat de gemiddelde leeftijd bij presentatie voor CC 13,3 jaar was. Na verloop van tijd groeit het met mogelijke uitbreiding en erosie naar de rest van de trommelholte, antrum en mastoïdeus. De complicaties van cholesteatoma omvatten gehoorverlies en intracraniaal abces.4,5 de diagnose CC wordt meestal gesteld door klinisch en otoscopisch onderzoek. CT-scan van de temporale bot wordt uitgevoerd om de uitbreiding te beoordelen, het verkennen van complicaties en het detecteren van anatomische varianten als voorbereiding op chirurgie.
de behandeling met CC blijft chirurgisch. Het belangrijkste doel is om de ziekte uit te roeien om een gezond belucht oor te herstellen. De tweede doelstelling is niet minder belangrijk, maar het herstel of de verbetering van de ossiculaire keten. De prognose hangt af van de locatie, de leeftijd van de patiënt, de mate van ossiculaire betrokkenheid en het aantal betrokken locaties.
