Portale hypertensieve Colopathie

door Jeyashree Sundaram (MBA)

portale hypertensieve colopathie (PHC) een aandoening waarbij veranderingen optreden in het mucosale membraan van de dikke darm bij patiënten met portale hypertensie en levercirrose. PHC is de belangrijkste oorzaak van bloedingen in het onderste maag-darmkanaal (GI), erytherma in het mucosale membraan van de dikke darm, telangiectasias, vasculaire laesies en angiodysplasie-achtige laesies.De ernst van de PHC is afhankelijk van het stadium van de laesies. Het vroege stadium laesie wordt geà dentificeerd door licht verwijde, dunwandige, kronkelende venules en aderen die door endothelial cellen worden gevoerd die in tela submucosa worden gevonden. Advance-stage laesies zijn meer uitgebreide submucosale aderen, haarvaten, en kronkelende venules in de dikke darm slijmvlies of mucosa. Niettemin is het optreden van portale hypertensieve colopathie en anorectale varices zeer hoog bij patiënten met portale hypertensie.

Epidemiologie

de term portale hypertensieve colopathie werd voor het eerst beschreven in 1991. Het wordt voornamelijk veroorzaakt door portale hypertensie en levercirrose.

bij patiënten met portale hypertensie is de PHC het resultaat van de constante ophoping van bloed in het portaalveneuze systeem, wat leidt tot ectasie en dilatatie op de laag van weefselvaten in het dikke darmslijmvlies. Portale hypertensie is een aandoening waarbij de bloeddruk in de portale aderen stijgt als gevolg van de verstoring in de bloedstroom door de lever. Het resulteert in veranderingen in de dikke darm mucosale gebied, die wordt aangegeven door brosheid in weefsels.

PHC is significant gerelateerd aan cirrotische patiënten met Child-Pugh klasse B en C. complicaties van Child-Pugh klasse, zoals een daling van het aantal bloedplaatjes, kunnen leiden tot bloedingen van het onderste maagdarmkanaal. Deze daling van het aantal bloedplaatjes verhoogt de prevalentie van PHC bij cirrotische patiënten.

symptomen en tekenen

PHC is over het algemeen asymptomatisch. Eerstelijnsindicatie van PHC is chronische bloeding in het onderste maag-darmkanaal, wat kan leiden tot bloedarmoede. Hematochezia is het gemeenschappelijke symptoom van PHC, die wordt aangegeven door het bloeden uit colon, GI-tractus, en rectum; ontlasting kan ook verschijnen in teerzwarte kleur.

andere tekenen die werden waargenomen via endoscopie zijn oedemateuze mucosa en diffuse erythemateuze, colitis-achtige laesies en anorectale varices. Vocht wordt opgehoopt in de buik. Een daling van het aantal witte bloedcellen of bloedplaatjes kan ook optreden.

diagnose

PHC kan worden gediagnosticeerd met behulp van colonoscopie en endoscopie; waarbij platte of rode laesies met een diameter van bijna tien millimeter worden geïdentificeerd op een mucosaal membraan van de dikke darm.

tijdens de diagnose van PHC door middel van colonoscopie kan penetratie van rectale varices in het lumen van het rectum ook worden onderzocht. Diameters van deze gepenetreerde aderen zijn volledig hoger dan de normale aderen van het rectum.

de patiënten in endoscopie vertonen laesies die vasculaire ectasie of verspreide rode vlek, vasodilatatie, vasculaire onregelmatigheid en aambei lijken te zijn.Vasculaire ectasie is een ongebruikelijke oorzaak van de chronische gastro-intestinale bloeding of bloedarmoede, die in verband wordt gebracht met de kleine verwijding van de bloedvaten in het binnenste deel van de maag. Drie soorten vasculaire ectasie worden als volgt geïdentificeerd:

• een platte, spinachtige vasculaire laesie
• een platte of kersenrode laesie of licht verhoogde rode laesie met een diameter van minder dan 10 mm
• een licht verhoogde submucosale kankerachtige laesie bleek rood van kleur te zijn.

vasodilatatie wordt beschreven als een toename van de diameter (3 mm tot 6 mm) van veneuze bloedvaten. Het uiterlijk van de vaten is spoel-achtige structuur in de dikke darm submucosa, die wordt genoemd als vasculaire abnormaliteit of onregelmatigheid.

behandelingsopties

er is geen standaardbehandeling beschikbaar voor PHC. De behandeling is gebaseerd op de casusrapporten.Behandeling van portale hypertensieve colopathie wordt aanbevolen gebaseerd op verschillende factoren zoals symptomen, bloedingssnelheid en ernst van de ziekte.

er werd waargenomen dat de β-Blokker goed werkt en effectieve resultaten oplevert bij patiënten met een lagere GI-bloeding secundair aan de PHC.

de effectieve behandeling om acute bloedingen als gevolg van PHC te verminderen is vasoactieve geneesmiddelen, waaronder Terlipressine of octreotide. De stabiliteit van de bloedstroom wordt bereikt door de voorgestelde niet-selectieve β-blokkers.

een casusrapport van de PHC-patiënt met bloedingen gaf aan dat het octreotide-extract de drukgradiënt van de leverveneuze lever verlaagt en de bloeding blokkeert.

als de patiënt met gastro-intestinale bloedingen zelfs na de behandeling met β-Blokker of vasoactieve geneesmiddelen niet hersteld was, dan is de rescue-therapie transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt (TIPS). Case studies bewijzen dat Voor patiënten met portale hypertensie en cirrose bij wie het bloeden niet werd gestopt door propanol aanvankelijk, TIPS therapie effectief was.

TIPS procedure leidt tot de vermindering van de portosystemische gradiënt; door continue colonoscopie gedurende negen dagen bij patiënten die deze therapie ondergingen, werd een vermindering van het aantal laesies in het slijmvlies van de dikke darm en hun grootte opgemerkt. Opnieuw optreden van gastro-intestinale bloedingen werd pas na anderhalf jaar bij de patiënten waargenomen.Voor de behandeling van deze aandoening kan ook een operatie worden overwogen. De volledige behandeling voor het genezen van de PHC-patiënt met GI-bloeding is nog in het onderzoeksstadium.

verder lezen

• all Portal Hypertensive Colopathy Content