Pure motorische chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie
we beschrijven vier patiënten met chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) in een pure motorische vorm. Selectieve betrokkenheid van motorische vezels werd gesuggereerd door de afwezigheid van sensorische symptomen, normale sensatie bij neurologisch onderzoek en normale bevindingen bij elektrofysiologische testen van sensorische vezels en surale zenuw biopsie. De ziekte begon op jonge leeftijd (3-29 jaar) en het klinische verloop was relapsing-remitting. Over een follow-up periode van 1.5-14 jaar, periodieke klinische en elektrofysiologische onderzoeken toonden aan dat selectieve betrokkenheid van motorische vezels een constant kenmerk bleef. Elektromyografie-en zenuwgeleidingsstudies bleven een zuiver demyeliniserende neuropathie vertonen zonder tekenen van axonale stoornis. Alle patiënten reageerden niet op steroïden, terwijl ze aanzienlijk verbeterden na behandeling met immunoglobulinen. Twee patiënten werden behandeld met interferon-alfa en vertoonden een goede respons. Concluderend, het optreden bij onze vier patiënten van pure motorische betrokkenheid gedurende een lange periode waarin verschillende recidieven optraden, suggereert dat pure motorische CIDP het resultaat kan zijn van een specifiek immunologisch proces in plaats van van een willekeurige verdeling van ontsteking door perifere zenuwen.
