Unilaterale congenitale atresie bij volwassenen. Een Case Report and Review of the Literature | Archivos de Bronconeumología
congenitale unilaterale longaderatresie zonder andere hartafwijkingen is een zeer zeldzame entiteit.1,2 het presenteert zich meestal in de kindertijd of adolescentie als terugkerende episodes van longinfectie of hemoptysis, en is een uitzonderlijke bevinding bij volwassenen. We hebben tot op heden slechts 11 gevallen in de literatuur gevonden (inclusief de onze).
we presenteren het geval van een 43-jarige man, die we onderzocht na opname voor longontsteking. Zijn medische geschiedenis omvatte type 1 diabetes en congenitale rechter pulmonale veneuze atresie gediagnosticeerd in de kindertijd, zonder daaropvolgende follow-up. Dit was de derde episode van longontsteking in de rechter bovenste kwab in 2 jaar. Hij rapporteerde ook kleine volume hemoptysis dagelijks, en dyspneu op grote inspanning. Verminderde ademgeluiden werden waargenomen gedurende de rechter hemithorax op auscultatie, met aanhoudende piepende ademhaling in de voorste oksellijn.
thoraxfoto toonde een oplopende consolidatie samen met een verminderd rechterlongvolume met een mediastinale verschuiving naar die kant. De scan van de computertomografie (CT) wordt weergegeven in Fig. 1. Bronchoscopie werd uitgevoerd, met de volgende bevindingen: afwezigheid van rechter bovenste lob bronchus; in plaats daarvan was de opening van 2 accessoire bronchiën die voorkomen dat de bronchoscoop te vorderen. De opening van de apicale en paracardiale bronchus van de rechter onderste kwab kon ook niet worden gezien. Spirometrie toonde een matig restrictief patroon, terwijl het echocardiogram lichte aortastenose vertoonde zonder bevindingen van pulmonale hypertensie.
de CT-scan toont de afwezigheid van de rechter pulmonale aderen die naar het linker atrium draineren, evenals de inferieure frenische arterie met oorsprong in de rechter nierslagader.
uiteindelijk werd een angiografie uitgevoerd. Dit bevestigde alle bevindingen beschreven in de CT en toonde ook aan dat een deel van het collaterale systeem gevormd om de rechterlong te voeden afkomstig was van een inferieure frenische slagader (Fig. 1).
na afloop van het onderzoek werd het geval besproken in een vergadering met de afdelingen thoracale chirurgie en vasculaire chirurgie, waar werd besloten dat pneumonectomie de meest geschikte therapeutische optie was.
unilaterale pulmonale ader atresie treedt op als gevolg van het falen van incorporatie van de gemeenschappelijke pulmonale ader in het linker atrium. Het wordt geassocieerd met andere hartafwijkingen in Maximaal 50% van de gevallen, en kan in beide long voorkomen.1,2
het klinische spectrum varieert van asymptomatische patiënten3 tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie2 en overlijden. De diagnose wordt bevestigd door longangiografie. Nochtans, kunnen de moderne technieken zoals CT-aftasten of magnetische resonantieweergave samen met symptomen consistent met de voorwaarde nu voldoende zijn om de diagnose te stellen.4
in de literatuur worden 3 therapeutische opties voorgesteld. Het is aangetoond dat pneumonectomie de symptomen onder controle houdt en pulmonale hypertensie voorkomt.1,5 een andere, minder agressieve, therapeutische optie is spoel embolisatie van de systemische arteriële collaterale vaten. In het artikel van Heyneman et al., 2 Deze procedure gecontroleerde hemoptysis bij een van de patiënten, die vervolgens asymptomatisch bleef. De derde optie, in geval van asymptomatische patiënten of patiënten met weinig symptomen, is follow-up, met name gericht op de vroege detectie van pulmonale hypertensie.
