zwężenie Podglottyczne
zwężenie Podglottyczne
SGS może być wrodzone lub nabyte. Wrodzone SGS u noworodka jest definiowane jako światło o średnicy 4,0 mm lub mniejszej na poziomie Krk. Uważa się, że SGS wynika z braku rekanalizacji światła krtani i jest jednym z kontinuum niepowodzeń embriologicznych, które obejmują atrezję krtani, zwężenie i sieci. Wrodzone SGS jest często związane z innymi wrodzonymi zmianami i zespołami głowy i szyi (np., mała krtań u pacjenta z zespołem Downa). Nabyte SGS jest znacznie bardziej powszechne i jest zazwyczaj następstwem przedłużonej intubacji noworodka, często z niewłaściwie dużą rurką intubacyjną (taką, która nie pozwala na wyciek powietrza przy ciśnieniu wody poniżej 20 cm). Inne kofaktory do rozwoju nabytych SGS to reflux i EoE.
poziomy ciężkości SGS są klasyfikowane zgodnie z systemem klasyfikacji Myer-Cotton (patrz Rys. 79.1). W swojej najłagodniejszej postaci (brak przeszkód do 50% niedrożności), wrodzony SGS pojawia się jako normalny krekoid o mniejszej niż średnia średnicy, zwykle eliptyczny. Łagodny SGS może objawiać się nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych (często diagnozowanymi jako zad), w których minimalny obrzęk podglotyczny wytrąca niedrożność dróg oddechowych. U małego dziecka największa niedrożność znajduje się zwykle 2-3 mm poniżej prawdziwych strun głosowych. Cięższe przypadki mogą występować z ostrym naruszeniem dróg oddechowych podczas porodu. Jeśli intubacja dotchawicza jest skuteczna, pacjent może wymagać interwencji przed ekstubacją. Gdy intubacji nie można osiągnąć, umieszczenie tracheotomii w momencie porodu może być ratujące życie. Ważne jest, aby pamiętać, że niemowlęta zwykle mają zaskakująco mało objawów. Nawet ci z SGS stopnia III (71% -99% niedrożność) mogą nie być objawowe przez tygodnie lub miesiące.
dzieci z łagodnym nabytym SGS mogą być bezobjawowe lub minimalnie objawowe. Właściwe może być zatem obserwacja, a nie interwencja. Często ma to miejsce w przypadku dzieci z klasą i lub II SGS. Jednak osoby z cięższymi SGS (stopnie III I IV) są często objawowe, z uzależnieniem od tracheotomii lub nietolerancją stridor i wysiłkową.
ocena radiologiczna dróg oddechowych, które nie są intubowane, może dostarczyć wskazówek klinicysty na temat miejsca i długości zwężenia. Użyteczne sposoby obrazowania obejmują wdechowe i wydechowe boczne filmy szyi tkanek miękkich, fluoroskopia wykazać dynamikę tchawicy i krtani, i RTG klatki piersiowej. Jednak najważniejszym badaniem są wysokowydajne filmy z dróg oddechowych. Filmy te są podejmowane nie tylko w celu identyfikacji klasycznego “stromości” obserwowanego u pacjentów z SGS, ale także w celu identyfikacji możliwego zwężenia tchawicy. Ten ostatni stan jest zwykle spowodowany kompletnymi pierścieniami tchawicy, co może predysponować pacjenta do sytuacji zagrażającej życiu podczas sztywnej endoskopii lub nawet podczas intubacji.
niezależnie od tego, czy SGS jest wrodzony, czy nabyty, ocena wymaga oceny endoskopowej, która jest uważana za złoty standard. Endoskopia jest niezbędna w diagnostyce zwężenia krtani. Należy przeprowadzić dokładną ocenę śródgałka, w tym ocenę SGS. Zwężenie spowodowane bliznowaceniem, tkanką granulacyjną, pogrubieniem podśluzówkowym lub wrodzoną nieprawidłową krekoid można odróżnić od SGS z normalnym krekoidem, ale pomiar endoskopowy za pomocą rurek intubacyjnych lub bronchoskopów jest wymagany do dokładnej oceny.
u pacjenta z wrodzonym SGS krtań będzie rosła wraz ze wzrostem pacjenta. W związku z tym po początkowym leczeniu SGS pacjent nie może wymagać dalszej interwencji chirurgicznej. Jeśli jednak początkowe leczenie wymaga intubacji, ryzyko rozwoju nabytego SGS oprócz wrodzonego SGS jest znaczne.
w przeciwieństwie do wrodzonych SGS, nabyte SGS jest mało prawdopodobne, aby ustąpiły samoistnie i dlatego wymagają interwencji. Rekonstrukcja dróg oddechowych podglotycznych jest trudnym zabiegiem, a stan ogólny pacjenta powinien zostać zoptymalizowany przed zabiegiem chirurgicznym. U dzieci z łagodnymi objawami i niewielkim stopniem SGS interwencja endoskopowa może być skuteczna. Opcje endoskopowe obejmują nacięcia promieniowe (zimna stal lub laser) przez zwężenie, rozszerzenie krtani, stosowanie miejscowo lub wstrzykiwanych sterydów i miejscowo mitomycynę. Cięższe formy SGS są lepiej zarządzane dzięki rekonstrukcji otwartych dróg oddechowych. Rekonstrukcja krtani z użyciem przeszczepów chrząstki żebrowej umieszczonych przez rozszczepioną laminę chrząstki krtaniowej jest niezawodna i wytrzymała próbę czasu.24,25 przeszczepy chrząstki żebrowej mogą być umieszczone przez przednią laminę chrząstki krtaniowej, tylną laminę chrząstki krtaniowej lub oba. Procedury te mogą być wykonywane jako procedura dwustopniowa, utrzymując rurkę tchawiczą i tymczasowo umieszczając stent krtaniowy nad rurką tchawiczą. Alternatywnie, w wybiórczych przypadkach można wykonać jednoetapowy zabieg, z usunięciem rurki tchawiczej w dniu operacji i z dzieckiem wymagającym intubacji przez 1-14 dni.26,27 wyższe wskaźniki dekannulacji uzyskano przy resekcji tchawicy niż przy rekonstrukcji krtani i tchawicy w leczeniu ciężkich SGS.28,29 jednak resekcja tchawicy jest technicznie wymagającym zabiegiem, który niesie ze sobą znaczne ryzyko powikłań.
