Anticorpo Antifosfolípide catastrófica Síndrome

Síndrome Antifosfolípide Catastrófica

Sinônimos

CAPS

Síndrome de Asherson

Microangiopathic APS

Condições Relacionadas

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Primário, Síndrome Antifosfolípide

Descrição do problema

o Que todo médico deve saber

Síndrome antifosfolípide catastrófica (CAPS) é uma complicação com risco de vida do anticorpo antifosfolípide a síndrome (a) evidência clínica de envolvimento de múltiplos órgãos em desenvolvimento ao longo de um curto período de tempo; (b) evidência histopatológica de pequenos vasos oclusões; e (c) confirmação laboratorial de anticorpos antifosfolípides (aPL): anticoagulante lúpico (AL), o teste; anticorpo anti-cardiolipina (aCL) por ensaio imunoenzimático (ELISA) e anti-B2 glyoprotenin 1 de anticorpos (aB2GP1) pelo teste de ELISA.Características clínicas

• envolvimento de sistemas multi-orgãos (três ou mais órgãos) com evidência de trombose arterial ou venosa a desenvolver-se com uma semana (ou assim).

• os factores desencadeantes incluem infecção, contraceptivos orais, cirurgia, embora não sejam necessários.

• também conhecida como “tempestade trombótica”.”

• os sistemas orgânicos mais comuns envolvidos: renal> respiratório > SNC > coração> pele.

• trombocitopenia associada.

• metade dos doentes não terá tido um acontecimento trombótico anterior antes da apresentação.

• requer confirmação laboratorial de tecido &.

• taxa de mortalidade: 50%.

principais pontos de gestão

• identificação de cápsulas (distinguir de outros processos trmbóticos multi-orgãos, tais como trombocitopenia ortrombótica de coagulação intravascular disseminada ).

• tratamento dos factores subjacentes ou precipitantes.

• anticoagulação com heparina.

• glucocorticóides de dose elevada (1 grama/dia x 3) seguidos de 1 mg/kg por via oral ou parentérica.

• troca plasmática terapêutica (aproximadamente 5).

• não existe um estudo prospectivo sobre a troca de plasma para tampas. No entanto, uma revisão dos primeiros 250 doentes entrou num registo CAPS observou que a combinação de troca plasmática, anticoagulação e esteróides resultou numa sobrevivência global de 78%.

Gerenciamento de Emergência

• Estabilizar a-b-c.

• Identificação de CAPS (distiguish de outros multi-órgão thrmobotic processos, tais como DEZ ou TTP).

• tratamento dos factores subjacentes ou precipitantes.

• anticoagulação com heparina.

• glucocorticóides de dose elevada (1 grama/dia x 3) seguidos de 1 mg/kg por via oral ou parentérica.

• troca plasmática terapêutica (aproximadamente 5).

• não existe um estudo prospectivo sobre a troca de plasma para tampas. No entanto, uma revisão dos primeiros 250 doentes entrou num registo CAPS observou que a combinação de troca plasmática, anticoagulação e esteróides resultou numa sobrevivência global de 78%.

Diagnóstico

Estabelecer o diagnóstico

CAPS é um diagnóstico clínico feito pela presença de múltiplos órgãos trombose com a presença de antiphospholid Ab.

critérios preliminares para a Classificação dos limites máximos

• evidência de envolvimento de três ou mais sistemas de órgãos ou tecidos.

• desenvolvimento de manifestações simultaneamente ou em menos de uma semana.

• confirmação da histopatologia da oclusão de vasos pequenos em pelo menos um órgão ou tecido.

• confirmação laboratorial da presença de antifosfolípido Ab (anticoagulante lúpus ou anticardiolipina Ab).

Definitiva CAPS

• os 4 critérios

Provável CAPS

• Todos os quatro critérios, exceto para apenas dois órgãos e/ou tecidos envolvimento.

• todos os quatro critérios, excepto a confirmação laboratorial com um intervalo de pelo menos 6 semanas devido à morte precoce de um doente nunca submetido a testes de aPL antes do início do tratamento.

• critérios 1, 2, 4.

• critérios 1, 3, 4 e o desenvolvimento de um terceiro evento em mais de uma semana, mas menos de um mês, apesar da anticoagulação.

testes de Laboratório para antifosfolípide Ab

Ativação (funcional) ensaios: anticoagulante lúpico

• Prolongada fosfolipídio dependente de coagulação em mais de dois diferentes testes de triagem (e.g a diluir Russell viper venom tempo (dRVVT) e o aPTT).

• falha na correcção do prolongamento do teste de rastreio misturando o plasma do doente com plasma normal pobre em plaquetas.

• redução ou correcção do ensaio de rastreio prolongado por adição de fosfolípido em excesso.

• exclusão de outras coagulopatias.

Antigen ensaios (anticardiolipina Ab por ELISA)

• Ver critérios de Sapporo (abaixo) para a Ab títulos

Outras características

• Trombocitopenia é comum (contagem de plaquetas abaixo de 100.000).

• os Schistócitos com anemia hemolítica podem estar presentes; portanto, um esfregaço periférico deve ser avaliado.

Sapporo criteria for antifosfolipid anticorpo syndrome (APS)

definite APS if at least one clinical and one laboratory criteria are met.

critieria Clínica

• Garganta Vascular – um ou mais episódios de tromboses arteriais, venosas ou de vasos pequenos.

• Gravidez morbi – uma morte fetal inexplicada que ocorrem na ou além da 10ª semana de gestação, ou de um ou mais partos prematuros antes da 34ª semana de gestação-devido à eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária-ou, pelo menos, três anos consecutivos, inexplicável embrionário (antes de 10 de semana) as perdas.

critérios laboratoriais

• positivo anticoagulante lúpus em pelo menos duas ocasiões com um intervalo de pelo menos 12 semanas.

• anticardiolipina Ab (IgG ou IgM no título médio ou alto em pelo menos duas ocasiões com um intervalo de pelo menos 12 semanas).

• anticardiolipina B2 GP1 Ab (IgG ou IgM no título médio ou elevado em pelo menos duas ocasiões com um intervalo de pelo menos 12 semanas).

valores laboratoriais normais

ver acima.

diagnóstico diferencial

condições microangiopáticas trombóticas agudas, com ou sem anemia hemolítica e trombocitopenia schistocítica, têm um diagnóstico diferencial amplo. O diagnóstico pode ser difícil de dissecar por causa das características sobrepostas das várias condições. Deve ser efectuada a análise simultânea de outros diagnósticos tais como trombocitopenia induzida pela heparina (TIH), CID, TTP e síndrome uremica hemolítica (uh).

existem inúmeros desafios diagnósticos:

• um teste aPL positivo pode estar associado a infecções (normalmente com um título baixo). Assim, às vezes pode ser difícil excluir a possibilidade de que testes aPL positivos estão ocorrendo como espectador do processo infeccioso subjacente e não são patológicos ao processo.

• ApS falsos negativos podem ocorrer durante eventos APS agudos, especialmente CAPS, presumivelmente porque a Ab é consumida no processo de trombose generalizada. Portanto, a ausência de spl não exclui o diagnóstico.

• sepse e CAPS compartilham muitas semelhanças e podem coexistir. A sépsia grave (sépsia com resposta inflamatória sistémica ) pode ter complicações frequentes.

• HIT E CAPS compartilham semelhanças e podem se sobrepor. Ambos têm trombose apesar da trombocitopenia, e a trombose é mais frequentemente venosa do que arterial. A trombocitopenia tende a ser ligeira a moderada (100.000-150. 000).

se o doente tiver recebido heparina não fraccionada ou de baixo peso molecular, que ocorra mais frequentemente após o procedimento cirúrgico e no período de 1 semana após o início da heparina, deve considerar-se seriamente a ocorrência de TIH. Isquemia da perna é mais comum no HIT, e acidente vascular cerebral é uma manifestação mais comum da síndrome antifosfolípide, mas ambos podem ter quaisquer complicações venosas ou arteriais.Testes de confirmação especiais

• positivo anticoagulante lúpus em pelo menos duas ocasiões com um intervalo de pelo menos 12 semanas.

• anticardiolipina Ab (IgG ou IgM no título médio ou alto em duas ou mais ocasiões com um intervalo mínimo de 12 semanas).

• anticardiolipina B2 GP1 Ab (IgG ou IgM no título médio ou elevado em duas ou mais ocasiões com um intervalo mínimo de 12 semanas).

tratamento específico

• identificação de tampas (distinguir de outros processos trmbóticos multi-orgãos, tais como DIC ou TTP).

• tratamento dos factores subjacentes ou precipitantes.

• anticoagulação com heparina.

• glucocorticóides de dose elevada (1 grama/dia x 3) seguidos de 1 mg/kg por via oral ou parentérica.

• troca plasmática terapêutica (aproximadamente 5).

• não existe um estudo prospectivo sobre a troca de plasma para tampas. No entanto, uma revisão dos primeiros 250 doentes entrou num registo CAPS observou que a combinação de troca plasmática, anticoagulação e esteróides resultou numa sobrevivência global de 78%.

• uma vez estabilizado, os doentes devem ser transferidos para a varfarina para manter o INR de 3, 0 para toda a vida.

• se o doente não estiver a responder ao regime acima descrito, para além da troca plasmática terapêutica, pode considerar-se IVIG adequadamente cronometrado.

a monitorização, acompanhamento e eliminação da doença

a resposta esperada ao tratamento

O prognóstico é fraco, mas tal como referido acima, a combinação de anticoagulação, esteróides e troca plasmática terapêutica melhorou a mortalidade. Se os doentes sobreviverem às cápsulas, não há risco específico de recorrência. Recomenda-se o tratamento ao longo da vida com varfarina anticoagulante.

monitorização

monitorização contínua dos doentes para novas tromboses e o desenvolvimento de agravamento da throbocitopenia ou anemia hemolítica é muito importante. Além disso, deve ser realizada uma avaliação contínua para excluir outras causas de microangiopatia.

acompanhamento

os doentes necessitarão de acompanhamento a longo prazo com um hematologista ou reumatologista se a doença subjacente for lúpus.

Fisiopatologia

Presumido mecanismo (não bem compreendida)

• anticorpo Antifosfolípide interferência com anticoagulante endógeno mecanismos de:

• Interrupção do annexin A5 anticoagulante escudo.

• inibição da via proteica C.

• inibição da antitrombina.

• ligação e activação de plaquetas.

• interagir com as células endoteliais, induzindo a expressão das moléculas de adesão e o factor tecidular.

• activação da Cascata do complemento.

Epidemiologia

metade dos doentes não tiveram uma trombose anterior antes da apresentação de cápsulas. Por conseguinte, a ausência de história de acontecimentos trombóticos anteriores não exclui o diagnóstico. Os doentes com lúpus eritematoso sistémico apresentam o risco mais elevado de apresentarem anticorpos antifosfolípidos subjacentes. Outros fatores precipitantes para o boné incluem infecção, uso contraceptivo oral e cirurgia.

prognóstico

N / A

considerações especiais para os profissionais de enfermagem e de saúde afins.Quais são as provas?

Erkan, D. “Catastrophic antifosfolipid syndrome: Updated diagnostic algorithms”. Autoimmun Rev. 2010. (A comprehensive, up-to-date discussion of the diagnostic challenges associated with CAPS and a proposed diagnostic algorithm. Este artigo analisa os novos critérios para os limites máximos e enumera os novos critérios Sapporo para os APS. Há três algoritmos muito bons para o diagnóstico de CAPS com base em resultados clínicos e laboratoriais.)

Asherson, RA, Cervera, R, Piette, JC. “Síndrome antifosfolípide catastrófica. Características clínicas e laboratoriais de 50 doentes”. Medicine (Baltimore). volume. 77. 1998. pp. 195-207. Asherson, RA, Cervera, R, Piette, JC. “Catastrophic antifosfolipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients”. Medicine (Baltimore). volume. 80. 2001. pp. 355-77. (The 1998 paper is a landmark paper in the history of characterization of this syndrome, and the 2001 paper is a follow-up.)

Lockshin, MD, Erkan, D. “Treatment of the antifosfolipid syndrome”. N Engl J Med. volume. 349. 2003. P. 1177(uma revisão dos tratamentos para as tampas.)

Bucciarelli, S, Espinosa, G, Cervera, R. “Mortality in the catastrophic antifosfolipid syndrome. causas de morte e factores de prognóstico numa série de 250 doentes”. Artrite Rheum. 2006. pp. 54-2568. (A review of the first 250 patients entered into the international CAPS registry, with treatment outcomes. Este papel está sendo usado como a principal referência para o tratamento de tampas com troca plasmática terapêutica.)

Erkan, D, Asherson, RA, Espinosa, G. “Long-term outcome of catastrophic antifosfolipid syndrome survivors”. Ann Rheum Dis. volume. 62. 2003. pp. 530(este artigo descreve os resultados a longo prazo (>5 anos) em 136 doentes com CAP e a proporção que recidiva.)