doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
o que é?
a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença cerebral rara e fatal causada por priões. Os priões são proteínas normais que mudaram de forma. As proteínas saudáveis têm uma forma saudável, o que lhes permite funcionar normalmente. A proteína prion disshapen causa doenças, fazendo com que outras proteínas próximas mudem a sua forma saudável para a forma insalubre do prião. Desta forma, um prião faz muitos mais priões: lentamente transforma proteínas saudáveis em priões, também. Quando os sintomas aparecem, a DCJ causa demência progressiva (declínio mental) e movimentos musculares involuntários chamados mioclonia. Cerca de 90% das pessoas com DCJ morrem no prazo de um ano após o diagnóstico.
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