18 – Boala pulmonară congenitală
acest capitol discută spectrul bolii pulmonare congenitale de la căile respiratorii superioare până la parenchimul pulmonar și microvasculatura și malformațiile relevante asociate în peretele toracic și mediastin și sistemic. Se propune un mod sistematic de descriere a unei malformații individuale, folosind cuvinte clare pentru a delimita componentele malformației înainte de planificarea tratamentului. Boala pulmonară congenitală se poate prezenta in utero până la bătrânețe. Multe malformații mari diagnosticate antenatal regresează în mare măsură în al treilea trimestru de sarcină și sunt detectabile doar postnatal la scanarea tomografiei computerizate (CT). Gestionarea malformațiilor chistice congenitale asimptomatice este controversată; mulți rămân fără simptome pentru o lungă perioadă de timp, în timp ce alții devin sediul infecției sau malignității sau duc la alte complicații, cum ar fi embolia aeriană. Suprapunerea histologică între ceea ce se credea cândva ca entități discrete, cum ar fi malformația adenomatoidă chistică congenitală și sechestrarea, sunt frecvente și încercarea de a determina histologia din imaginile clinice este plină de dificultăți. Tehnicile imagistice mai noi, cum ar fi rezonanța magnetică și angiografia CT, sunt din ce în ce mai utilizate pentru a imagina malformațiile pulmonare congenitale, angiografia convențională rezervată situațiilor în care se ia în considerare embolizarea terapeutică a malformației. Progresele în tehnicile chirurgicale, în special pentru hernia diafragmatică congenitală, înseamnă că există mai mulți supraviețuitori în copilărie și în viața adultă. Urmărirea optimă pentru pacienții cu malformații pulmonare congenitale, indiferent dacă sunt tratați chirurgical sau nu, rămâne de determinat.
