Atrezie congenitală unilaterală la adulți. Un raport de caz și o revizuire a literaturii de specialitate | Archivos de Bronconeumolog Electova
atrezia congenitală unilaterală a venei pulmonare fără alte anomalii cardiace este o entitate foarte rară.1,2 se prezintă de obicei în copilărie sau adolescență ca episoade recurente de infecție pulmonară sau hemoptizie și este o constatare excepțională la adulți. Am găsit doar 11 cazuri în literatura de specialitate până în prezent (inclusiv a noastră).
prezentăm cazul unui bărbat de 43 de ani, pe care l-am examinat după internarea pentru pneumonie. Istoricul său medical a inclus diabetul de tip 1 și atrezia venoasă pulmonară dreaptă congenitală diagnosticată în copilărie, fără urmărire ulterioară. Acesta a fost al treilea episod de pneumonie în lobul superior drept în 2 ani. De asemenea, el a raportat zilnic hemoptizie cu volum mic și dispnee la efort major. Scăderea sunetelor de respirație a fost observată pe tot hemitoraxul drept la auscultare, cu respirație șuierătoare persistentă în linia axilară anterioară.
radiografia toracică a arătat o consolidare de rezolvare împreună cu scăderea volumului pulmonar drept cu o deplasare mediastinală în acea parte. Tomografia computerizată (CT) este prezentată în Fig. 1. A fost efectuată bronhoscopia, cu următoarele constatări: absența bronhiei lobului superior drept; în locul său a fost deschiderea a 2 bronhii accesorii care au împiedicat avansarea bronhoscopului. Nici deschiderea bronhiei apicale și paracardice a lobului inferior drept nu a putut fi văzută. Spirometria a relevat un model moderat restrictiv, în timp ce ecocardiograma a arătat stenoză aortică ușoară, fără constatări de hipertensiune pulmonară.
scanarea CT arată absența venelor pulmonare drepte care se scurg în atriul stâng, precum și artera frenică inferioară cu origine în artera renală dreaptă.
în cele din urmă, a fost efectuată o angiografie. Acest lucru a confirmat toate constatările descrise în CT și a arătat, de asemenea, că o parte a sistemului colateral format pentru a furniza plămânul drept provenea dintr-o arteră frenică inferioară (Fig. 1).
după finalizarea studiului, cazul a fost discutat într-o întâlnire cu secțiile de chirurgie toracică și chirurgie vasculară, unde s-a decis că cea mai potrivită opțiune terapeutică a fost pneumonectomia.
atrezia venei pulmonare unilaterale apare din cauza eșecului încorporării venei pulmonare comune în atriul stâng. Este asociat cu alte anomalii cardiace în până la 50% din cazuri și poate apărea în oricare dintre plămâni.1,2
spectrul clinic variază de la pacienți asimptomatici3 până la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare2 și deces. Diagnosticul este confirmat prin angiografie pulmonară. Cu toate acestea, tehnicile moderne, cum ar fi scanarea CT sau imagistica prin rezonanță magnetică, împreună cu simptomele în concordanță cu starea pot fi acum suficiente pentru a face diagnosticul.4
există 3 opțiuni terapeutice propuse în literatura de specialitate. S-a demonstrat că pneumonectomia controlează simptomele și previne hipertensiunea pulmonară.1,5 o altă opțiune terapeutică, mai puțin agresivă, este embolizarea bobinei vaselor colaterale arteriale sistemice. În articolul lui Heyneman și colab., 2 această procedură a controlat hemoptizia la unul dintre pacienți, care ulterior a rămas asimptomatic. A treia opțiune, în cazul pacienților asimptomatici sau al celor cu puține simptome, este urmărirea, concentrându-se în special pe detectarea precoce a hipertensiunii pulmonare.
