boala cardiacă carcinoidă dezvăluită prin cianoză atât cu implicare valvulară dreaptă, cât și stângă: un raport de caz
sindromul Carcinoid este un sindrom paraneoplazic mediat de factori umorali eliberați de unele tumori carcinoide. Majoritatea tumorilor neuroendocrine apar din intestinul subțire, în special în ileon, și eliberează în circulația sistemică o varietate de substanțe vasoactive: serotonină, 5-hidroxitriptamină, 5-hidroxitriptofan, histamină, tahikinine, bradikinină și prostaglandine, care explică manifestările clinice ale sindromului carcinoid .
sindromul Carcinoid este rar și odată dezvoltat, mai mult de 50% dintre pacienți dezvoltă CaHD care poate inaugura acest sindrom în 20% din cazuri. Este asociat cu un prognostic slab .
simptomele sindromului carcinoid (înroșirea feței, hipermotilitatea sistemului gastrointestinal, bronhoconstricția și hipotensiunea) apar de obicei la pacienții cu leziuni metastatice hepatice, din cauza lipsei inactivării hepatice a acestor hormoni eliberați .
aceste substanțe vasoactive acționează direct asupra endocardului valvular și activează un proces fibrotic. Histopatologia relevă îngroșarea fibroasă asemănătoare plăcii și endocardului, ceea ce duce la îngroșarea și retragerea supapelor. În această boală, implicarea valvelor cardiace drepte este predominantă și poate fi sub formă de regurgitare și/sau stenoză . Insuficiența cardiacă dreaptă rămâne un factor major de morbiditate la pacienții cu CaHD . Afectarea cardiacă pe partea stângă este rar observată (<10% dintre pacienți), în special în cazul șuntului de la dreapta la stânga (a PFO) sau carcinoizilor bronșici datorită ocolirii inactivării serotoninei în plămâni .
diagnosticul se bazează în principal pe examinări biologice și ecocardiografie, care rămâne principala modalitate imagistică în evaluarea CaHD . Examinările biologice sunt utile în diagnosticul CaHD. Nivelurile ridicate de peptidă N-terminală pro-creier natriuretică (NT-proBNP), cromogranină-a (o proteină secretoare neuroendocrină) și 5-HIAA urinară (un metabolit al serotoninei) sunt corelate cu progresia CaHD . Ecocardiografia prezintă o implicare valvulară tipică: valva tricuspidă este în mod constant îngroșată, rigidă și retrasă cu mobilitate limitată și coaptare slabă, ceea ce duce la regurgitare tricuspidă. Caracterul stenozant este mai rar (25% din cazuri), dar poate fi asociat. Valva pulmonară, care este mai dificil de studiat, este atinsă în 30% din cazuri cu regurgitare sau stenoză pulmonară .
cavitățile drepte și vena cavă inferioară sunt dilatate cu sau fără disfuncție ventriculară dreaptă . Tulpina miocardică permite detectarea unei disfuncții ventriculare drepte precoce la pacienții cu CaHD independent de implicarea valvulară .
dintre toți pacienții cu CaHD, 10% au leziuni ale valvei stângi. CaHD în partea stângă a inimii este mai puțin severă decât în partea dreaptă a inimii. Implicarea inimii pe partea stângă în sindromul carcinoid se întâmplă la pacienții cu foramen ovale persistente sau carcinoid bronșic .
pacienții cu CaHD au o speranță de viață scăzută comparativ cu pacienții fără leziuni cardiace . Tratamentul pacienților cu sindrom carcinoid este complex și implică un management multidisciplinar. Se bazează pe terapia medicală, chirurgia tumorii și chirurgia cardiacă .
managementul Medical constă în controlul insuficienței cardiace (diuretice și antagoniști ai aldosteronului) și a simptomelor sindromului carcinoid. Terapia prin analogi de somatostatină permite îmbunătățirea simptomelor și a calității vieții și scade incidența CaHD de la 50 la 20% .
agenții noi (telotristat și pasireotidă) au prezentat rezultate promițătoare la pacienții cu sindrom carcinoid refractar la analogii de somatostatină . Etipratul Telotristat este un inhibitor puternic al sintezei serotoninei. Studiul clinic Telestar de fază III a arătat că Telotristatul poate controla mișcările intestinale la pacienții cu sindrom carcinoid. Reprezintă o nouă opțiune pentru tratamentul pacienților cu sindrom carcinoid refractar. Cu toate acestea, sunt necesare alte cercetări pentru a verifica siguranța și beneficiul pentru controlul simptomelor acelui nou medicament .
interferonul alfa poate fi utilizat ca tratament complementar pentru analogii somatostatinei în sindromul carcinoid refractar. Din cauza efectelor sale secundare, ar trebui să fie inițiată de 3 MU de trei ori pe săptămână și apoi o titrare individuală .
rezecția chirurgicală a tumorii primare și rezecția metastazelor hepatice par să scadă progresia cardiacă în CaHD și să îmbunătățească prognosticul . Deoarece chirurgia hepatică expune un pacient la riscul de sângerare perioperatorie, tratamentul intraarterial hepatic (chemoembolizarea transarterială, radioterapia internă selectivă) este potrivit pentru pacienții cu metastaze hepatice .
chirurgia de înlocuire a valvei sau valvuloplastia este singurul tratament eficient pentru CaHD simptomatic; îmbunătățește simptomele și crește speranța de viață a acestor pacienți . Momentul optim pentru operația de înlocuire a valvei nu este stabilit. Cu toate acestea, chirurgia valvulară este propusă atunci când pacienții devin simptomatici sau dezvoltă disfuncție ventriculară, cu condiția să aibă o speranță de viață de cel puțin 1 an . Valvele bioprotetice sunt în general preferate față de o proteză mecanică, care necesită anticoagulare pe viață și apoi expune pacienții cu metastaze hepatice la riscul de sângerare, pe lângă riscul de tromboză a protezei în poziție tricuspidă . Implantarea valvei percutanate este o opțiune nouă la pacienții cu risc crescut cu CaHD sever, care au o stare de performanță slabă și comorbidități care nu permit o intervenție chirurgicală deschisă .
prognosticul pacienților cu CaHD s-a îmbunătățit în ultimii ani prin chirurgia cardiacă. În Clinica Mayo, o analiză retrospectivă a 200 de pacienți cu CaHD a constatat că chirurgia cardiacă îmbunătățește prognosticul și reduce mortalitatea legată de această boală .
