Boala pulmonară interstițială din copilărie
ce este boala pulmonară interstițială?
Boala pulmonară interstițială (BPI) este un termen general pentru un grup de afecțiuni pulmonare rare care îngreunează respirația. Multe dintre aceste boli pot fi dificil de diagnosticat și de gestionat și pot afecta persoanele la orice vârstă.
Lucile Packard Children ‘ s Hospital Stanford are mai mulți specialiști pulmonari pediatrici într-un singur centru decât orice alt spital din California și au expertiză în diagnosticarea și tratarea pacienților de la copilărie până la vârsta adultă cu orice afecțiune pulmonară. Suntem mândri că suntem cel mai bine clasat centru de Pneumologie Pediatrică de pe coasta de Vest, potrivit U. S. News and World Report.
diagnosticarea corectă și rapidă a acestor afecțiuni rare este critică, iar echipa noastră de experți are acces la o suită completă de instrumente de diagnostic, inclusiv imagistică avansată, testarea funcției pulmonare la sugari, testarea exercițiilor cardiopulmonare și testarea completă a funcției pulmonare, inclusiv spirometria. Echipa noastră multidisciplinară de pneumologi pediatrici, patologi, radiologi și nutriționiști lucrează împreună pentru a dezvolta un plan de îngrijire personalizat pentru fiecare pacient și familie.
spitalul nostru este afiliat al rețelei de cercetare a bolilor pulmonare interstițiale și difuze pentru copii (chILDRN) din nordul Californiei, ceea ce înseamnă că medicii și cercetătorii noștri pot colabora cu colegii lor din întreaga țară pentru a găsi modalități mai bune de a diagnostica și trata aceste boli. Avem o echipă de cercetare în creștere de medici cu experiență în tulburările specifice care dau naștere Bolilor Pulmonare Rare din copilărie. Carol Conrad, MD, director al Programului de Transplant Pulmonar și Inimă-Plămân, dezvoltă metode pentru a înțelege sindroamele de respingere pulmonară post-transplant. Christin Kuo, MD, este un expert internațional în celulele neuroendocrine, un tip de celule specializate care este crescut anormal în hiperplazia neuroendocrină a copilăriei (NEHI). Ea studiază modul în care aceste celule rare se dezvoltă și funcționează cu scopul de a îmbunătăți tratamentul și gestionarea acestei tulburări și a altor boli pulmonare cu funcție anormală a celulelor neuroendocrine.
afecțiuni pe care le tratăm
la Stanford Children ‘ s Health, echipa noastră de pneumologi pediatrici—cea mai mare din California—are experiență în tratarea multor boli pulmonare difuze și interstițiale, inclusiv:
- tulburări de dezvoltare difuze
- displazie acinară
- displazie alveolară congenitală
- displazie capilară alveolară cu nealiniere a venelor pulmonare
- tulburări de creștere/dezvoltare pulmonară
- hipoplazie
- hiperplazia neuroendocrină a copilăriei (nehi)
- glicogenoză interstițială pulmonară (porc)
- tulburări de disfuncție a agentului tensioactiv
- tulburări genetice ale genelor asociate agentului tensioactiv (SFTPB, SFTPC ,ABCA3)
- alveolar pulmonar proteinosis
- Chronic pneumonitis of infancy
- Disorders related to systemic disease processes
- Systemic lupus erythematosus
- Polymyositis
- Sarcoidosis
- Dermatomyositis
- Systemic sclerosis
- Systemic juvenile idiopathic arthritis
- Interstitial pneumonia with autoimmune features
- Disorders of the immune-compromised host
- Opportunistic infections
- Graft-versus-host disease after stem cell transplant, bronchiolitis obliterans
opțiunile de tratament
opțiunile de tratament depind de diagnostic. Cele mai multe boli pulmonare difuze și interstițiale nu au încă un tratament. Cu toate acestea, multe dintre aceste condiții pot fi gestionate cu succes cu oxigen suplimentar și o monitorizare atentă a nutriției, permițând pacienților cu aceste condiții să trăiască o viață sănătoasă și activă.
unele boli pulmonare rare pot necesita un transplant pulmonar, iar acei pacienți sunt în cele mai bune mâini la Spitalul de Copii Lucile Packard Stanford. Centrul nostru de Transplant Pediatric este singurul program de transplant pulmonar pediatric de pe Coasta De Vest.
consultați un pacient
Boala pulmonară interstițială din copilărie vine în multe forme diferite, iar semnele și simptomele sale pot varia foarte mult. Deoarece simptomele sunt nespecifice, evaluarea inițială ar trebui să excludă cauze mai frecvente de prezentare a semnelor și simptomelor, cum ar fi aspirația, sinuzita, fibroza chistică, infecția pulmonară și anomaliile structurale ale căilor respiratorii. Indicațiile posibile pentru trimitere includ:
- tahipnee de etiologie neclară
- tuse cronică
- respirație șuierătoare persistentă care nu răspunde la medicamente
- Crackles pe auscultare
- hipoxemie
- eșecul de a prospera
- radiografii toracice anormale sau CT scanează
pentru mai multe informații sau pentru a consulta un pacient, vă rugăm să sunați la (844) 724-4140.
