Cerebelita acută fulminantă: o afecțiune subdiagnosticată? / Anales de Pediatr Ecqua
cerebelita acută (AC) este un sindrom inflamator care provoacă disfuncție cerebeloasă acută (ataxie, nistagmus sau dismetrie) adesea în asociere cu febră, cefalee, greață și alterarea conștienței.1,2 apare de obicei în contextul infecției sau după infecție sau vaccinare, deși există cazuri în care nu este identificat un declanșator.3-5
prin consens, ataxia cerebeloasă este definită ca cazuri cu neuroimagistică normală, în timp ce AC este definită ca cazuri care prezintă anomalii imagistice,3 și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este standardul de aur al diagnosticului. Tomografia computerizată (CT) poate fi utilă în timpul fazei acute pentru a exclude alte etiologii și pentru a detecta dezvoltarea hidrocefaliei acute sau compresia severă a trunchiului cerebral.
cerebelita acută este un proces rar și diagnosticul său este provocator, deoarece prezentarea și cursul său sunt foarte eterogene. Intervenția timpurie este esențială pentru optimizarea rezultatelor, astfel încât această boală trebuie suspectată la pacienții cu simptome sugestive de afectare a fosei posterioare.
inflamația cerebeloasă poate duce la compresia trunchiului cerebral și poate provoca modificări ale nivelului de conștiință care pot masca manifestările inițiale ale implicării cerebeloase, deoarece pacienții pot prezenta chiar comă și disfuncție autonomă. Această prezentare, în care simptomele presiunii intracraniene crescute (RICP) predomină asupra simptomelor cerebeloase și asociate cu inflamații semnificative, este cunoscută sub numele de cerebelită acută fulminantă1 și trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial al pacienților cu RICP cu debut brusc.1 Această formă de boală prezintă un risc crescut de sechele permanente și chiar de deces.1,4,6
datorită istoricului natural variabil al cerebelitei acute, gestionarea acesteia trebuie individualizată.4 În cazuri ușoare, fără progresie clinică sau rezultate neuroimagistice sugestive pentru un curs fulminant, poate fi suficientă o abordare conservatoare cu monitorizare atentă. În cazuri moderate până la severe, medicamentele cu steroizi sunt tratamentul de primă linie pentru a reduce efectul de masă al inflamației și poate fi necesară plasarea unui drenaj ventricular extern (EVD) pentru a gestiona hidrocefalia.
prezentăm acum cazurile a 3 pacienți cu vârste cuprinse între 7-12 ani care au primit un diagnostic de AC, dintre care niciunul nu a avut antecedente personale sau familiale de interes.
primul pacient a solicitat îngrijiri din cauza vărsăturilor și a stării de rău și s-a prezentat la sosire cu sindrom vasovagal, cu nivel de conștiență modificat, hipotonie și insuficiență neurologică. A fost efectuată o scanare CT craniană, iar imaginile au arătat hipodensitate în regiunea subcorticală a emisferei cerebeloase stângi (Fig. 1A). Pacientul a fost internat în secția de terapie intensivă și s-a dispus efectuarea unui RMN cranian pentru a face diagnosticul diferențial între leziunea ischemică a fosei posterioare, encefalită și AC (Fig. 1B), în timp ce pacientul a rămas sub monitorizare continuă (inclusiv presiunea intracraniană) și a început tratamentul cu aciclovir și terapie antiplachetară și steroidă. La 12 ore de la internare, pacientul a dezvoltat o presiune intracraniană crescută și anisocorie, ceea ce a dus la efectuarea unei scanări CT craniene. Pe baza rezultatelor scanării, am decis să efectuăm o craniectomie decompresivă cu plasarea unui EVD, care a obținut stabilizarea. Ulterior, pacientul a început reabilitarea și a prezentat îmbunătățiri neurologice, deși sechelele erau încă prezente la evaluarea de urmărire de 4 luni, incluzând dizartrie, hipotonie, incapacitate de a sta în picioare și hemipareză dreaptă. Scanarea RMN craniană de urmărire a arătat că efectul de masă s-a rezolvat, dar și atrofia cerebeloasă semnificativă.
(A) scanare CT craniană, plan axial: hipodensitate subcorticală în emisfera cerebeloasă stângă cu aspect nespecific. (B) RMN cap, vedere axială ponderată în T2: hiperintensitate în ambele emisfere cerebeloase cu difuzie restricționată și îmbunătățire corticală după administrarea contrastului. (C) scanare CT craniană, plan axial: dovezi ale progresiei ischemiei cerebeloase asociate cu umflarea și efectul de masă și cu coborârea amigdalelor cerebeloase către foramen magnum și ventriculul supratentorial ridicat.
al doilea și al treilea pacient au căutat ambele îngrijiri pentru dureri de cap de aproximativ o săptămână care s-au intensificat, interferând cu activitățile zilnice și tulburând somnul și însoțite de vărsături. Rezultatele examinării fizice și ale scanării CT au fost normale în ambele și amândoi au fost internați la spital pentru analgezie. Din cauza lipsei de răspuns, au fost supuse evaluării prin RMN cranian (Fig. 2), ceea ce a dus la diagnosticarea AC. Managementul AC a constat în monitorizarea și terapia cu steroizi. Pacienții au răspuns bine, cu ameliorarea simptomelor și fără complicații, așa că au fost externați cu o rețetă pentru un curs Conic de steroizi. Nu au existat dovezi de sechele în evaluările de urmărire. RMN-ul de urmărire a confirmat rezoluția mass effect.
RMN-ul capului. (A) Planul axial ponderat T2: hiperintensitate și umflare în ambele emisfere cerebeloase. (B) difuzie restricționată generalizată. (C) vedere axială ponderată în T1: absența intensificării după administrarea contrastului cu gadoliniu. (D) vedere sagitală ponderată T1: coborârea amigdalelor cerebeloase în foramen magnum, deplasarea anterioară a trunchiului cerebral și compresia ușoară caudală a apeductului cerebral și a celui de-al patrulea ventricul. (E) dilatarea ventriculară supratentorială secundară.
în cele 3 cazuri descrise aici, simptomele asociate cu RICP au dominat prezentarea (dureri de cap și vărsături). Metoda utilizată pentru diagnostic a fost RMN. Nu am identificat o etiologie probabilă în niciun caz, cu excepția primului, în care enterovirusul a fost izolat din 2 probe de scaun. Abordarea managementului AC a fost terapia cu steroizi în doze mari la toți pacienții.
în concluzie, AC fulminant necesită tratament medical urgent și, uneori, intervenție chirurgicală. Astfel, este important ca clinicienii să fie informați despre această boală, astfel încât să o poată suspecta și să efectueze un RMN urgent pentru diagnostic, ceea ce permite inițierea timpurie a tratamentului.
