Chist osos anevrismal al claviculei la un copil: un Cazereport rar
raport de caz
chist osos anevrismal al claviculei la un copil: un Cazereport rar
Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* și Manasjyoti Das1
1departamentul de Ortopedie, Assam Medical Colegiul, India
2departamentul de Chirurgie Pediatrică, Colegiul Medical Assam, India
*autor corespondent: Hemonta Kr Dutta, Departamentul de chirurgie pediatrică, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002, India
publicat: 20 Oct, 2017
citează acest articol ca: Borah s, Kr Dutta H, Das M. chistul osos anevrismal al claviculei în aChild: un raport de caz rar. Clin Surg. 2017; 2: 1685
rezumat
chistul osos Aneurysmal este o leziune osteolitică în expansiune benignă a oaselor și afectează de obicei adolescenții și adulții tineri. Sfârșitul metafizic al oaselor lungi este de obicei afectat urmat de coloana vertebrală și oasele plate.Implicarea claviculei este rară. Raportăm un copil de șapte ani care prezintă un bonecist anevrismal al claviculei care a fost excizat cu o grefă osoasă.
cuvinte cheie: chist osos anevrismal; tumori osoase; Tumora cu celule gigant
Introducere
chistul osos anevrismal (ABC) este o tumoare benignă, dar distructivă locală a osului. Există spații pline de sânge spongioase sau multiloculate, de dimensiuni variabile, separate prin septacon de țesut conjunctiv care conține trabecule sau țesut osteoid și celule gigantice osteoclaste . Acesta reprezintă 1% din toate benignetumori osoase . Optzeci la sută din chisturile osoase anevrismale apar la pacienții imaturi scheletalcare sunt sub vârsta de 20 de ani. Nu există predilecție sexuală; incidența maximă este în al doilea deceniu de viață . Etiologia și patogeneza acestei leziuni rămân neclare . Chisturile osoase aneurysmale potimplică aproape orice os, dar cele mai frecvente site-uri sunt oasele tubulare lungi și vertebrele . Majoritatea locațiilor comune includ humerusul proximal, femurul distal, tibia proximală și coloana vertebrală. Printreoasele plate, pelvisul și scapula sunt locații bine cunoscute. Clavicula este un loc relativ rar pentruaceastă leziune, și nu multe au fost raportate în literatură . Prezentăm un caz de bonecist anevrismal al capătului lateral al claviculei la un copil de șapte ani.
pacienți și metode
o fetiță de 7 ani a prezentat în ambulatoriu o umflare peste capătul lateral al claviculei drepte în ultimele 6 luni. Umflarea a crescut în dimensiune treptat și a atins dimensiunea unui ou la momentul examinării, cu suprafață netedă, ușor delicată la palpare și nu a existat o creștere locală a temperaturii. Pielea nu era aderentă la umflături. Consistența a fost tare osoasăcu coajă de ou cracare ca sentimentul. Marginile au fost distincte și nu s-au găsit ganglioni limfatici locali.Copilul a avut o gamă completă de mișcare la umăr, fără nici o durere. Nici o altă umflare similară nu a fostgăsite în organism. Radiografiile (Figura 1) au arătat o leziune osteolitică extensilă bine definită cumarginile sclerotice subțiri care decurg din capătul lateral al claviculei drepte. Septații subțiri ar putea fi văzute în interiorul leziunii. Investigațiile de sânge, inclusiv ESR, CRP și fosfatis alcalin seric, s-au încadrat în limite normale. Raportul FNAC a fost neconcludent. A fost efectuată biopsia incizională și a fost trimisă la două laboratoare diferite; unul dintre care a raportat ca chist osos anevrismal șicelălalt ca leziune fibro-osoasă benignă. Excizia masei cu o porțiune de os normal șitransplantul fibrular cu sârmă k a fost efectuat (figurile 2a și 2b). Umărul a fost imobilizat timp de treisăptămâni urmate de mișcare activă și fizioterapie. Rapoartele biopsiei de excizie au confirmat cazul ca ABC. Pacientul a fost urmărit la 3 săptămâni, 3 luni, 6 luni și la 1 & 2 ani. Copilul s-a întors la școală după 3 săptămâni. Pacientul are o gamă completă de mișcări fără funcționalitateprobleme.
implantul a fost îndepărtat după un an, iar radiografiile au arătat o uniune completă și nici un semn de recurență (figurile 3a și 3b). Copilul a prezentat o gamă completă de mișcări fără nici o dificultate(Figura 4).
discuție
chistul osos anevrismal prezintă de obicei durere și umflături pe o perioadă variabilă de timp.Rareori pot prezenta caracteristici de compresie ale structurilor adiacente. În oasele lungi, ele implică în mod obișnuit Regiunea metafizică. Dar eirareori traversează articulațiile . Radiografiile arată o leziune litică expansilăcu explozie sau distensie balonată a periostului. Masaeste conturată de o foaie subțire de os periostal. Se poate arăta, de asemenea, soapbubble ca aspect . Scanarea CT arată cistică multiloculatănatura tumorii. De asemenea, poate prezenta niveluri de lichid în chist. Mridescrie natura expansilă și, de asemenea, ajută la comentarii cu privire la structurile din apropiere .
termenul chist osos aneurysmal a fost inventat de Jaffe andLichenstein în 1942 pe baza descoperirilor radiografice. Abceste o tumoare benignă agresivă la nivel local și patogeneza acesteia este incertă.Se postulează că poate apărea dintr-o tulburare circulatorie localăconducând la o presiune venoasă crescută și producerea ulterioarăde hemoragie în os . Acest lucru poate explica de ce existăincidența scăzută a ABC în claviculă datorită presiunii venoase scăzute aici.Studii recente au arătat că majoritatea ABC primare demonstrează at(16;17) (q22;p13) fuziunea oncogenei TRE17/CDH11-USP6. Thisfusion duce la creșterea activității celulare cadherin-11 care pare săaresteze maturizarea osteoblastică într-o stare mai primitivă. ABC poatesă fie confundat cu tumora cu celule gigantice, fibromul condromixoid șietelengiectazic osteosarcom . GCT apare frecvent dupăînchiderea fizei. Este mai puțin chistică și rareori crește la fel de rapid ca anABC. Fibromul Chondromyxiod este o tumoare rară care afectează în generalbărbați în a doua și a treia decadă. Este în creștere lentă și cel mai multimplicați frecvent tibia sau femurul. Aspectul său radiologic poate fi confuz, dar histologic diferențiat pe baza constatărilor unui amestec de țesut fibros, mixomatos și condroid. Distincțiadin osteosarcomul telangiectatic este dificil, deoarece condițiileau caracteristici clinice și radiologice care se suprapun. Diferențierea se face din caracteristicile histologice. Prezența celulelor foarte anaplasticesarcomatoase cu mitoze atipice care produc osteoid este foarte marediagnosticul osteosarcomului.
există numeroase modalități de tratare a unui ABC cum ar fi chiuretajul,excizia, saucerizarea, radioterapia, crioterapia, ocluzia vascularăetc. Excizia completă a tumorii rămâne cea mai bună modalitate detratament . Cu toate acestea, acest lucru este asociat cu afectarea funcțională.Deci, cel mai frecvent se efectuează chiuretajul și grefarea osoasă .Există rapoarte de rezoluție spontană a ABC . Rata generală este de 90% până la 95%. O vârstă mai tânără, plăci de creștere deschise și o locație metafizică toate au fost asociate cu un risc crescut de recurență. Embolizarea vasului de hrănire servește, de asemenea, ca un tratament important prin reducerea dimensiunii tumorii și permitereaexpunere mai mică și disecție în timpul intervenției chirurgicale. Tratamentul Adjuvant estefăcut în tumori inaccesibile și în condiții în care există potențialriscul de deteriorare a structurilor din apropiere.
Figura 1
Figura 1
radiografia preoperatorie care arată masa osoasă extensilă la capătul lateral al claviculei drepte.
Figura 2
Figura 2
fotografii intraoperatorii care prezintă tumora (a) și (B) postexcizie și grefa osoasă.
Figura3
Figura 3
raze X imediat post-op (A) și 1 an mai târziu (B).
Figura 4
Figura 4
urmărirea la un an care prezintă o gamă completă de mișcări.
- Schajowicz F. chist osos anevrismal. Tastarea histologică a tumorilor osoase. Berlin: Springer-Verlag; 1992. p. 37.
- Leithner A, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. chist osos anevrismal. Un studiu epidemiologic bazat pe populație și revizuirea literaturii. Clin Orthop Relat Res. 1999; (363):176-9.
- Cottalorda J, Bourelle S. concepte moderne ale chistului osos anevrismal primar. Arch Orthop Trauma Surg. 2007; 127 (2): 105-14.
- Burch s, Hu s, berven S. chisturi osoase Anevrismale ale coloanei vertebrale. Neurochirurg Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
- McCarthy EF, Frassica FJ. Chist osos anevrismal. Patologia tulburărilor osoase și articulare: cu corelație clinică și radiografică. Philadelphia: WB Saunders; 1998. p. 279-84.
- Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Chisturi osoase anevrismale la copii mici. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
- Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Chist osos anevrismal. În: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editori. Organizația Mondială a sănătății: clasificarea tumorilor: patologia și genetica tumorilor țesuturilor moi și osoase. Lyon: Agenția Internațională de cercetare a presei împotriva cancerului; 2002. p. 338-9.
- Dabska M, Buraczewski J. chist osos anevrismal. Patologie, curs clinic și apariții radiologice. Cancer. 1969;23(2):371-89.
- Jaffe HL, Lichtenstein L. Chist osos unicameral solitar cu accent pe imaginea roentgen, aspectul patologic și patogeneza. Arch Surg. 1942; 44(6):1004-25.
- Lau AW, Pringle LM, Quick l, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, și colab. Tre17 / ubiquitin-specific protează 6 (USP6) oncogen translocat în chist osos anevrismal blochează maturarea osteoblastică printr-un mecanism autocrin care implică dereglarea proteinelor morfogenetice osoase. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
- Lichtenstein L. chist osos anevrismal. O entitate patologică frecvent confundat cu tumora gigant-celule și, ocazional, pentru hemangiom și sarcom osteogenic. Cancer. 1950;3(2):279-89.
- Cole WG. Tratamentul chisturilor osoase anevrismale în copilărie. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
- Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, de Nayer P, Vincent A. vindecarea spontană a chisturilor osoase anevrismale. Un raport de trei cazuri. J Os Comun Surg Br. 1989;71(4):645-50.
- van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. chist osos anevrismal. Rezultate pe termen lung și evaluare funcțională. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
- Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Chistul osos anevrismal al extremităților. Factorii legați de recurența locală după chiuretaj cu o burr de mare viteză. J Os Comun Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
- Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, și colab. Chistul osos anevrismal al coloanei vertebrale. Management și rezultat. Coloană Vertebrală (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.
