chordomul Clival cu o prezentare atipică: un raport de caz

Chordoamele au fost descrise pentru prima dată de Virchow în 1857 ca tumori formate din celule vacuolate sau ‘fizalifere’ derivate din resturi de notocord embrionar de-a lungul axei sistemului nervos central. Chordoamele pot invada și metastaza la structurile osoase precum sacrococcyx, baza craniului și vertebrele. Aspectul histologic al unui cordom include celule pleomorfe cu nuclee întunecate și citoplasmă vacuolată sau granulară setată într-o matrice mixoidă abundentă. Celulele neoplazice sunt aranjate în corzi epiteliale separate de material mucinos, care este o caracteristică clasică a chordoamelor. La imunohistochimie, celulele sunt pozitive pentru proteina S-100 și antigenul membranei epiteliale. Simptomele unui chordom clival depind în principal de locul tumorii și de structurile adiacente. Cefaleea, modificările vizuale și paraliziile nervilor cranieni sunt cele mai frecvente simptome, deși au fost raportate și prezentări rare, cum ar fi rinoreea LCR și epistaxisul.

pentru diagnostic, este obligatoriu să se facă o scanare CT și RMN pentru toate tumorile de bază ale craniului, deși nu există caracteristici de diagnostic fiabile care să permită diferențierea între aceste tumori. În general, RMN este mai bine pentru definirea poziției exacte a trunchiului cerebral și a chiasmei optice în raport cu tumora, cu informații adăugate despre extensia tumorii în nazofaringe și sinusul cavernos. De asemenea, demonstrează poziția arterelor carotide interne cavernoase, vertebrale și bazilare în raport cu tumora. CT este mai bun decât RMN în demonstrarea calcificării tumorale și a distrugerii osoase asociate.

cordoamele Clivale pot fi gestionate printr-o varietate de abordări chirurgicale convenționale: abordări de osteotomie transcraniană, transsfenoidală, transorofaringiană și maxilară. Abordările transcraniene implică retragerea creierului și prezintă riscuri crescute de edem cerebral și hematom, în afară de trauma carotidei, arterei bazilare și nervului optic. Aceste complicații pot fi reduse foarte mult cu abordările anterioare (transnasale, transorale și transfaciale). În prezent, chirurgia endoscopică a deschis o nouă cale în gestionarea cordomelor clivale, nu numai ca acces chirurgical direct, ci și prin asigurarea unei vizualizări excelente a clivusului și a structurilor înconjurătoare, în special a dura anterioară și a arterei bazilare. Procedurile chirurgicale, tehnicile și selecția strategiilor chirurgicale endoscopice pentru conservarea structurilor anatomice vitale sunt descrise în detaliu în literatura de specialitate.

acest raport de caz este interesant din mai multe puncte de vedere. În general, pacienții cu cordoame clivale prezintă dureri de cap sau paralizii ale nervilor cranieni. Pacientul nostru a fost spitalizat ca un caz de urgență cu meningită, care la rândul său a fost secundar unei scurgeri de LCR cauzate de eroziunea bazei craniului. RMN-ul a arătat o leziune osteolitică, neregulată, ocupând clivusul superior, care a fost hiperintensă pe imaginile ponderate T2 și hipointensă pe imaginile ponderate T1, care nu a arătat nicio îmbunătățire cu administrarea de gadoliniu. Nici imaginile CT, nici RMN nu au evidențiat nicio masă tumorală evidentă. Explorarea endoscopică transnasală ne-a permis să închidem defectul bazei craniului și să colectăm țesuturi moi locale pentru analize histologice, care au arătat dovezi ale unui cordom. O a doua intervenție chirurgicală pentru o rezecție en bloc a cordomului a fost efectuată la trei luni după intervenția inițială. Este foarte posibil ca, chiar la prima prezentare, pacientul nostru să fi avut un cordom clival cu eroziune a bazei craniului, dar nu a sporit administrarea contrastului și, prin urmare, nu a putut fi diagnosticat în scanările CT și RMN anterioare. O extensie intradurală a tumorii a dus la o scurgere de LCR și meningită ulterioară. O explorare sistematică a bazei craniului ne-a permis să trimitem țesuturi moi locale pentru analize histologice, ceea ce a confirmat diagnosticul unui cordom și ne-a permis să planificăm excizia endoscopică radicală ulterioară.

o operație endoscopică de revizuire a bazei craniului poate fi dificilă din cauza țesutului fibrocicatric postoperator sever ca urmare a materialului de ambalare (grăsime, fascia lata) utilizat pentru închiderea scurgerilor LCR și reconstrucția bazei craniului în timpul intervenției chirurgicale anterioare. În timpul acestor explorări de revizuire, este de o importanță capitală definirea limitelor de eroziune a țesuturilor moi tumorale și osoase, urmată de identificarea reperelor importante din sinusul sfenoid. Neuronavigația ajută la identificarea structurilor anatomice vitale la baza craniului anterior și evită complicațiile intraoperatorii, facilitând astfel o îndepărtare completă a tumorii. Tehnica celor două nări-patru mâini facilitează o mai bună instrumentație transnasală care permite o excizie completă a tumorii și reconstrucția eficientă a defectului bazei craniului.

rolul radioterapiei a fost extrem de controversat în tratamentul cordomelor clivale. Radiația convențională nu pare să aibă un efect asupra supraviețuirii în studiul publicat de Colli și al-Mefty. Rezultatele acestui studiu au indicat faptul că supraviețuirea globală a pacientului sa îmbunătățit semnificativ cu o rezecție radicală a tumorii combinată cu radioterapia postoperatorie cu fascicul de protoni. Nu există niciun studiu în literatura de specialitate care să compare rezultatele intervențiilor chirurgicale singure și intervențiile chirurgicale cu radioterapia postoperatorie. În cele din urmă, cu un număr limitat de cazuri în literatură, nu putem concluziona cu privire la gestionarea cea mai eficientă și ideală a acestor cazuri, deși majoritatea autorilor sunt de acord că excizia chirurgicală completă a masei tumorale cu o marjă adecvată oferă cea mai bună șansă pentru o supraviețuire fără recurență.