Colapsul

reveniți la informații și imagini clinice

diagnostic: glomerulopatia colapsul

glomerulopatia colapsul a fost considerată o variantă a glomerulosclerozei segmentale focale (FSGS). Se caracterizează clinic prin proteinurie severă, insuficiență renală progresivă și evoluție rapidă până la boala renală în stadiu terminal (BRST). În timp ce virusul imunodeficienței umane (HIV) a fost considerat cea mai frecvent recunoscută cauză, glomerulopatia colapsantă asociată non-HIV este bine descrisă atât la rinichii nativi, cât și la cei transplantați (Swaminathan s și colab. Glomeruloscleroza segmentală focală care se prăbușește și nu se prăbușește în transplanturile de rinichi. Transplant De Apelare Nephrol. 2006;21(9):2607-14. ).

glomerulopatia colapsantă este asociată cu o listă tot mai mare de insulte intrinseci și extrinseci la podocite, toate acestea ducând în cele din urmă la prăbușirea buclelor capilare glomerulare și proliferarea marcată a podocitelor (hipertrofie și hiperplazie). Această glomerulopatie rămâne slab înțeleasă și nu se știe cum insultele disparate induc glomerulopatia în colaps (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatia colapsantă: o podocitopatie inflamatorie? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

deși termenul ” colaps FSGS “a fost utilizat în mare măsură de la mijlocul anilor 1990, un număr tot mai mare de autori preferă să folosească termenul” colaps glomerulopatie.”Această preferință poate avea relevanță clinică. Mecanismul acestor glomerulopatii este distinct: proliferarea podocitelor caracterizează glomerulopatia în colaps, în timp ce alte modificări ale podocitelor sunt implicate în patogeneza FSGS. Glomerulopatia colapsantă este rezistentă la terapiile standard utilizate pentru FSGS. Un alt termen,” leziune celulară”, a fost introdus în anii 1980 pentru a identifica această modificare glomerulară (Schwartz MM, Lewis EJ: scleroza glomerulară segmentară focală: leziunea celulară. Rinichi Int 28: 968-974, 1985 ). Clasificarea Columbia propusă recent sugerează utilizarea” leziunii celulare “pentru glomerulopatii caracterizate prin hipercelularitate în compartimentul intracapilar, spre deosebire de” leziunile care se prăbușesc”, unde smocul glomerular apare hipocelular, iar celularitatea crescută este limitată la spațiul urinar (D ‘ agati VD și colab. Clasificarea patologică a glomerulosclerozei segmentale focale: o propunere de lucru. Am J rinichi Dis 43: 368-382, 2004 )

unele lucrări sugerează că podocitele pot deveni mediatori inflamatori asemănători macrofagelor de leziuni epiteliale proliferative în glomerul. Aceasta se poate manifesta ca glomerulopatie colapsantă sau glomerulonefrită crescentică, “leziuni care par a fi legate anatomic și patogenic” (Barisoni l, Nelson PJ. Glomerulopatia colapsantă: o podocitopatie inflamatorie? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

cauza acestei tulburări este necunoscută, dar constatări patologice aproape identice sunt prezente în glomerulopatia idiopatică colapsantă și nefropatia asociată cu virusul imunodeficienței umane (HIV), iar glomerulopatia colapsantă a fost asociată cu infecția cu parvovirus B19 și tratamentul cu pamidronat. Patogeneza glomerulopatiei care se prăbușește implică leziuni ale celulelor epiteliale viscerale care duc la dereglarea ciclului celular și la un fenotip proliferativ. Din punct de vedere clinic, glomerulopatia care se prăbușește se caracterizează prin predominanță rasială neagră, o incidență ridicată a sindromului nefrotic și insuficiență renală progresivă rapidă. Glomerulopatia colapsantă poate, de asemenea, să reapară după transplantul renal sau să prezinte de novo, ducând adesea la pierderea alogrefei. Tratamentul optim pentru glomerulopatia care se prăbușește nu este cunoscut. Tratamentele pot include steroizi sau ciclosporină în plus față de controlul agresiv al tensiunii arteriale, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei și/sau blocanți ai receptorilor angiotensinei II și agenți de scădere a lipidelor. Rolul altor agenți imunosupresori, cum ar fi micofenolatul de mofetil, în tratamentul FSGS care se prăbușesc, rămâne de definit (Schwimmer JA și colab. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

o taxonomie recent propusă pentru podocitopatii clasifică glomerulopatia colapsantă în afară de FSGS și recunoaște trei categorii majore: idiopatică, genetică și secundară sau reactivă (la viruși, medicamente, boli autoimune etc.) (Barisoni L, et al. O taxonomie propusă pentru podocitopatii: o reevaluare a sindromului nefrotic primar. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007 ).

în cazul nostru glomerulopatia a fost asociată cu boala limfoproliferativă și cu mai multe medicamente pe care pacientul le-a primit. Factorul “etiologic” precis nu este posibil să se determine. Din păcate, pacientul a murit la trei luni după biopsia renală din cauza unei infecții pulmonare severe și a sepsisului, ea avea încă sindrom nefrotic.

vezi capitolele glomeruloscleroza focală și segmentară din tutorialul nostru.

reveniți la informații clinice și imagini

Bibliografie

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Glomerulopatia colapsantă: dincolo de serendipitate în genetica șoarecilor. Rinichi Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati a, Sharma a, Hari P, Dinda AK, Bagga A. glomerulopatia idiopatică care se prăbușește la copii. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. glomerulopatia colapsantă: multe mijloace pentru un scop similar. Rinichi Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi m, Barisoni L. opiniile actuale privind glomerulopatia în colaps. J Sunt Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatia care se prăbușește: o podocitopatie inflamatorie? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. O taxonomie propusă pentru podocitopatii: o reevaluare a bolilor nefrotice primare. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A,Hidalgo G, Imam a, Valentini RP, Mattoo TK. Glomeruloscleroza segmentală focală colapsantă idiopatică la pacienții pediatrici. Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• de asemenea, este important să se țină cont de faptul că, în cazul în care nu există nici un fel de probleme de sănătate, este necesar să se ia în considerare. Glomeruloscleroza segmentală focală care se prăbușește și nu se prăbușește în transplanturile de rinichi. Transplant De Apelare Nephrol. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Colaps glomerulopatie. J Sunt Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Clasificarea patologică a glomerulosclerozei segmentale focale: o propunere de lucru. Am J Rinichi Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri a, Appel GB. Colaps glomerulopatie. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Colaps glomerulopatie-un nou model de leziuni renale. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Scleroza glomerulară segmentară focală: leziunea celulară. Rinichi Int. 1985;28(6):968-74.

reveniți la informații și imagini clinice