componentele de bază ale țesuturilor conjunctive și ale matricei extracelulare: elastină, fibrilină, fibuline, fibrinogen, fibronectină, laminină, tenascine și trombospondine
Colagenii sunt cele mai abundente componente ale matricei extracelulare și multe tipuri de țesuturi moi. Elastina este o altă componentă majoră a anumitor țesuturi moi, cum ar fi pereții arteriali și ligamentele. Multe alte molecule, deși mai mici în cantitate, funcționează ca componente esențiale ale matricei extracelulare în țesuturile moi. Unele dintre acestea sunt revizuite în acest capitol. Pe lângă structura lor de bază, biochimie și fiziologie, rolurile lor în tulburările țesuturilor moi sunt discutate doar pe scurt, deoarece majoritatea capitolelor din acest volum tratează compuși individuali relevanți. Fibronectina cu structura sa muldomain joacă un rol de” organizator principal ” în asamblarea matricei, deoarece formează o punte între receptorii de suprafață celulară, de ex., integrine și compuși precum colagen, proteoglicani și alte molecule de adeziune focală. De asemenea, joacă un rol esențial în asamblarea fibrilinei-1 într-o rețea structurată. Lamininele contribuie la structura matricei extracelulare (ECM) și modulează funcțiile celulare, cum ar fi aderența, diferențierea, migrarea, stabilitatea fenotipului și rezistența la apoptoză. Deși rolul principal al fibrinogenului este în formarea cheagurilor, după conversia în fibrină de către trombină, se leagă, de asemenea, de o varietate de compuși, în special de diverși factori de creștere și, ca atare, fibrinogenul este un jucător în fiziologia matricei cardiovasculare și extracelulare. Elastina, un polimer insolubil al precursorului solubil monomer tropoelastin, este componenta principală a fibrelor elastice din țesutul matricei, unde asigură recul elastic și rezistență la o varietate de țesuturi conjunctive, de exemplu, aorta și ligamentele. Fibrele elastice reglează activitatea TGF-urilor prin asocierea lor cu microfibrilele fibrilinei. Elastina joacă, de asemenea, un rol în adeziunea celulară, migrația celulară și are capacitatea de a participa la semnalizarea celulară. Mutațiile genei elastinei duc la cutis laxa. Fibrilinele reprezintă nucleul predominant al microfibrilelor în matrice extracelulare elastice, precum și neelastice și interacționează îndeaproape cu tropoelastina și integrinele. Microfibrilele nu numai că asigură integritatea structurală a sistemelor specifice de organe, dar oferă și o schelă pentru elastogeneza în țesuturile elastice. Fibrilina este importantă pentru asamblarea elastinei în fibre elastice. Mutațiile genei fibrilinei – 1 sunt strâns asociate cu sindromul Marfan. Fibulinele sunt strâns legate de membranele bazale, fibrele elastice și alte componente ale matricei extracelulare și participă la formarea fibrelor elastice. Tenascinele sunt glicoproteine polimorfe ECM găsite în multe țesuturi conjunctive din organism. Expresia lor este reglementată de stresul mecanic atât în timpul dezvoltării, cât și la vârsta adultă. Tenascinele mediază atât procesele inflamatorii, cât și cele fibrotice pentru a permite repararea eficientă a țesuturilor și joacă roluri în patogeneza Ehlers-Danlos, boli de inimă și regenerarea și recuperarea țesutului musculo-tendinos. Unul dintre rolurile trombospondinei 1 este activarea TGF XV. S-a observat o expresie crescută a activității trombospondinei și a TGF-ului în afecțiunile fibrotice ale pielii, cum sunt cheloidele și sclerodermia. Proteina matricei oligomerice a cartilajului (COMP) sau trombospondina-5 este prezentă în principal în cartilaj. Nivelurile ridicate de COMP sunt prezente în cicatricile fibrotice și scleroza sistemică a pielii și în tendon, în special cu activitate fizică, încărcare și post-leziune. Acesta joacă un rol în remodelarea peretelui vascular și a fost găsit și în plăcile aterosclerotice.
