Condrosarcom

rezumat

a fost efectuată o revizuire a literaturii și o actualizare a managementului pacienților cu condrosarcom. Au fost analizate aspecte importante precum clasificarea, sexul, vârsta, localizarea, tabloul clinic, imagistica, cu accent pe studii scintigrafice Morfeice, anatomie patologică, diagnostic diferențial, tratament chirurgical și complicații. În tratamentul chirurgical, s-a făcut referire în principal la utilizarea diferitelor tehnici bazate pe comportamentul lor histologic și radiologic. În cele din urmă, au fost prezentate cele mai importante complicații ale acestei tumori, care au fost recurența și metastazele, iar unii factori înrudiți au fost, de asemenea, explicați.

cuvinte cheie: CC-condrosarcom convențional, CS-condrosarcom secundar.

rezumat

a fost efectuată o revizuire bibliografică și o actualizare a controlului pacienților cu condrosarcom. Au fost analizate aspecte importante precum clasificarea, sexul, localizarea, tabloul clinic, imagistica cu accent în studiile gamagrafice Morphey, anatomia patologică, diagnosticul diferențial, tratamentul chirurgical și complicațiile. În tratamentul chirurgical, s-a făcut referire în principal la utilizarea diferitelor tehnici bazate pe comportamentul lor histologic și radiologic. Cele mai importante complicații ale acestei tumori, care sunt recurența și metastazele, au fost expuse și au fost explicați și unii factori înrudiți.

cuvinte cheie: CC-condrosarcom convențional, SC-condrosarcom secundar.

rezumat

au fost efectuate o revizuire bibliografică și o actualizare a urmăririi pacienților cu condrosarcom. Au fost examinate aspecte importante precum clasificarea, sexul, vârsta, localizarea, tabloul clinic, imagistica și, în special, explorările scintigrafiei Morfeice, anatomia patologică, diagnosticul diferențial, tratamentul chirurgical și complicațiile. Pentru tratamentul chirurgical, a fost luată în considerare utilizarea diferitelor tehnici bazate pe comportamentul histologic și radiologic. În cele din urmă, sunt expuse complicațiile majore ale acestei tumori, cum ar fi recurența și metastazele și alți factori asociați.

cuvinte cheie: condrosarcom convențional-CC, condrosarcom secundar-CS.

INTRODUCTCI,

Los tumores, constitutyen un verdadero reto para el cirujano ortop, foarte special aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. Tumorile osoase maligne sunt foarte variate în expresia lor clinică și radiologică, deci este necesar să le cunoaștem caracteristicile pentru a efectua un tratament eficient.1.2

condrosarcomul este al doilea neoplasm osos cel mai frecvent al tumorilor osoase maligne primare. Acesta reprezintă un sfert din toate sarcoamele primare. Termenul condrosarcom este utilizat pentru a descrie un grup eterogen de leziuni cu diverse caracteristici clinice și morfologii. Acestea ocupă 9,2% din toate tumorile maligne din Clinica Mayo și 86% dintre ele sunt de tip primar.3.4

comportamentul acestei tumori este variabil, de la o formă cu creștere lentă, cu șanse mici de metastază, la o formă sarcomatoasă agresivă, cu șanse mari de metastază. Mai mult de 90% sunt condrosarcoame convenționale (CC) și 85% sunt de grad histologic scăzut sau intermediar, cu comportament clinic indolent și un potențial scăzut de metastaze. Doar 5% până la 10% din CC sunt de gradul 3, care au o incidență ridicată a metastazelor.5.6

tocmai creșterea lor lentă este cea care îngreunează diagnosticul precoce atât din punct de vedere clinic, cât și imagistic.

datorită dificultăților diagnostice și terapeutice oferite de această tumoare, s-a efectuat următoarea analiză, aprofundând aspecte precum: clasificare, sex, vârstă, localizare, tablou clinic, radiologie, scintigrafie, anatomie patologică, diagnostic diferențial, tratament și complicații.

clasificare

poate fi clasificată în mai multe moduri, în funcție de origine, locație și grad histologic.2,7

1. În funcție de locul în care provin:

primar: chondrosarcom celular central sau convențional, juxtacortic, mezenchimal, diferențiat, clar.
secundar: encondrom central, encondromatoză multiplă-boala Ollier, sindromul Maffucci, osteocondrom periferic, osteocondromatoză multiplă.

2. În funcție de locație: medular central și periferic

3. Conform gradului histologic:

scăzut: 1. grad.
intermediar: 2. Grad.
mare: a 3-a. Grad.

SEX

raportul dintre bărbat și femeie este similar și nu există nicio predilecție între rasa albă sau cea neagră.1

vârsta

CC predomină în deceniile a cincea și a șasea de viață. Este o tumoare foarte rară sub 45 de ani, deși au fost raportate cazuri, chiar și la copii. Condrosarcomul secundar (CS), pe de altă parte, apare la vârste mai tinere.1.2

locație

CC are o predilecție pentru scheletul axial, ocupând până la 45% din cazuri (pelvis 25 %, coaste 20 %). Iliumul este cel mai afectat os pelvin 20 %, femur 15% și humerus 15 %. Această tumoare este foarte rară în oasele craniofaciale și coloana vertebrală. Cu toate acestea, CS este mai frecvent în scheletul apendicular, în special în zonele din apropierea șoldului și genunchiului.1, 8

tablou clinic

durerea este cel mai frecvent simptom și este surdă și intermitentă. Apare în timpul odihnei și este uneori mai severă noaptea.1, 9

simptomele pot dura de la luni la ani. Când este localizat în regiunea din apropierea articulațiilor, poate afecta și mobilitatea articulației vecine.10.11

creșterea volumului Local apare ca o consecință a expansiunii osoase sau a extinderii la țesuturile moi vecine.12

radiologie

prezența calcificărilor în interior este semnul distinctiv al acestei leziuni cartilaginoase. De obicei, aceste leziuni sunt prezentate ca zone radiolucente cu puncte opace în interior. Gradul de mineralizare variază de la rănire la rănire.1.2

prezența eroziunii endostale este un element radiologic foarte important în CC (Fig.).

sunt leziuni cu absorbție mare de produse radiofarmaceutice.

Murphey propune o clasificare care compară absorbția scintigrafică a tumorii în raport cu coloana iliacă anterosuperioară pentru a o diferenția de encondroma, din care derivă 3 etape.12

Etapa 1: E minor. Cel mai adesea este o tumoare benignă.
Etapa 2: Egal. În această situație este foarte important să se bazeze pe clinică, radiologie și histologie.
Etapa 3: este mai mare. În acest stadiu, este foarte posibil ca tumora să fie condrosarcom (absorbția tumorii este mai mare decât cea a coloanei iliace anterosuperioare).

anatomie patologică

macroscopie

se observă natura cartilaginoasă a leziunii. Are un aspect lobat compus din noduli hialini translucizi asemănători cartilajului normal. Natura lobată a leziunii este accentuată de mineralizarea intensă. Zonele de mineralizare sunt opace, albe sau granulare și galbene.

tumora poate avea, de asemenea, o consistență moale, mixomatoasă, unde pot apărea și sângerări și necroze. Prezența țesutului hemoragic friabil, gri, cu aspect sarcomatos este foarte indicativă a condrosarcomului de grad histologic ridicat.1.2

microscopia

poate fi de diferite grade.

gradul 1: Caracteristicile citologice sunt similare cu encondroma. Diferențele microscopice sunt minime. Celularitatea este mai mare decât encondroma cu o existență mai mare de nuclee duble. Este foarte important să se bazeze pe clinică și radiologie în special prezența eroziunii endostale.1.2

gradul 2: caracterizat printr-o creștere definită și uniformă a celularității. Celulele sunt mai mult sau mai puțin distribuite în matricea cartilaginoasă. Condrosarcoamele de gradul 2 sunt tumori locale agresive cu un potențial ridicat de recurență locală, cu aproximativ 10% până la 15% metastazare.1, 2

gradul 3: se caracterizează prin celularitate ridicată, atipie nucleară proeminentă și prezența mitozei. Acestea sunt tumori extrem de agresive de creștere rapidă și potențial ridicat de metastaze.1, 2

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

1. Osteosarcomul condroblastic: osteosarcomul condroblastic este de obicei observat la pacienții cu vârsta peste 50 de ani și este rar la adolescenți. Osteosarcomul condroblastic prezintă imagistica formării osoase la nivelul periostului, precum și imagistica soarelui radiant, care sunt rare în osteosarcomul condroblastic.1

2. Encondromas: este foarte dificil să se diferențieze de condrosarcomul de grad scăzut atât din punct de vedere clinic, radiologic, cât și histologic. Prin urmare, este de o importanță vitală să se evalueze factori precum vârsta, prezența durerii caracteristice condrosarcomului și dacă este detectată accidental sau nu, deoarece encondromul este o leziune în general asimptomatică, localizată în oasele tubulare scurte, cum ar fi cele ale mâinii; la radiografie sunt observate ca leziuni mici (mai puțin de 5 cm) și nu afectează corticalul osului sau țesuturile moi vecine. Pe de altă parte, condrosarcomul prezintă simptome, este în general mai mare de 5 cm și afectează endosteul provocând eroziune. Din punct de vedere histologic, encondromul tinde să fie mai puțin celular cu o matrice condroidă hialină uniformă, în plus calcificarea matricei poate fi abundentă. Nucleul în noduli cartilaginoși Benigni, sunt mici, uniforme, rotunde și au o densitate omogenă a cromatinei. Celulele multinucleate sunt mai frecvente în condrosarcom decât în encondrom. Matricea condrosarcomului prezintă modificări mixoide proeminente, iar tumora tinde să se infiltreze în spațiul intertrabecular.1,12

3. Displazia fibroasă cu diferențiere cartilaginoasă abundentă: caracteristicile radiografiei displaziei fibroase sunt că afectează mai multe zone ale scheletului, de asemenea, din punct de vedere microscopic, această leziune prezintă o secvență de osificare encondrală care seamănă cu placa de creștere, care nu se găsește în condrosarcom.1

4. Calus fracturat: absența anaplaziei microscopice a țesutului reparator este principala diferență.1

tratament

pentru tratamentul condrosarcomului este important să le împărțiți în 2 grupe mari: condrosarcom in situ și condrosarcom cu modificări histologice și radiografice de agresivitate.13,14

condrosarcomul in situ este descris ca fiind cele localizate în general în scheletul apendicular, însoțite de durere și modificări radiologice, cum ar fi eroziunea endostală. Acest tip de tumoare este de obicei grad histologic scăzut, cu șanse foarte mici de metastazare.15,16

având în vedere aceste caracteristici, acești pacienți pot fi tratați prin rezecție intralezională, care permite conservarea osului adiacent tumorii și îmbunătățirea funcției după procedură în comparație cu performanța rezecției largi.17,18

efectuarea unei tehnici de rezecție intralezională este însoțită de alte tehnici, cum ar fi utilizarea terapiei adjuvante cu electrocauterizare, utilizarea fenolului și ulterior defectul osos poate fi umplut cu grefă osoasă sau metacrilat de metil. Bureții chirurgicali din jurul zonei tumorale trebuie utilizați în timpul acestei intervenții chirurgicale pentru a preveni răspândirea și însămânțarea celulelor sarcomatoase.19.20

terapia adjuvantă distruge mecanic celulele tumorale și le rupe membrana celulară, otrăvindu – le; acest lucru creează dezechilibru electrolitic intracelular.19

pe de altă parte, utilizarea cimentului osos asigură stabilitate imediată, nu prezintă probleme legate de utilizarea altoirii osoase, facilitează evoluția radiologică postoperatorie și elimină celulele tumorale reziduale prin procesul de polimerizare. Dacă defectul osos este foarte mare după rezecție, poate fi asociată utilizarea firelor și a altor dispozitive de fixare internă.1,21,22

Condrosarcoamele cu modificări histologice și radiologice de agresivitate includ cele de grad histologic intermediar sau înalt. Radiologic, condrosarcoamele centrale prezintă o expansiune marcată și subțierea cortexului, precum și invazia țesuturilor moi. În cazul localizării Periferice și excentrice la punctul de plecare al osteocondromelor, prezența capacului neregulat și gros, creșterea rapidă, prezența durerii și creșterea activității scintigrafice după închiderea plăcii de creștere și invazia canalului medular de către tumoare este observată ca semne de malignitate. La acești pacienți, este indicată o rezecție largă, care creează defecte metafizice și articulare care necesită proceduri de reconstrucție, cum ar fi: artrodeză, artroplastii convenționale, artroplastii oncologice și grefe osteoarticulare.12,23,24

cu toate acestea, rezecția extinsă este însoțită de o deteriorare semnificativă a funcției, motiv pentru care unii autori recomandă amputarea sau dezarticularea, care oferă o marjă mare de siguranță.23

în tumorile situate la nivelul pelvisului, hemipelvectomia este utilizată în prezent, dar această procedură necesită o pregătire și o pregătire excelentă datorită indicelui de fatalitate.25, 26

radioterapia și chimioterapia sunt utilizate numai în leziunile de grad histologic înalt, cu eficacitate foarte limitată. Zona anatomică care are o posibilitate mai mare de rezecție chirurgicală largă are un prognostic mai bun decât celălalt care nu o permite ca pelvis.1.27

în general, leziunile scheletului apendicular au un prognostic mai bun decât cel al scheletului axial. Prognosticul depinde de mai mulți factori, cum ar fi: mărimea, localizarea, gradul histologic, printre altele. Conform datelor de la Centrul Texas Anderson, supraviețuirea la 5 ani după grad este următoarea: gradul 1 (90 %); Gradul 2 (81%); și gradul 3 (29 %).1,2

tumora trebuie rezecată astfel încât chirurgul să nu vadă niciodată tumora prin țesuturile osoase moi vecine și acest lucru împiedică răspândirea celulelor tumorale.1,28

Schajowics7 propune o varietate de tratamente luând în considerare gradul histologic și implicarea corticală (tabel).

complicații

1. Recurență: cel mai adesea apare la 5 până la 10 ani după operație. În general, atunci când reapar, sunt de un grad histologic și agresivitate mai mare comparativ cu prima, această complicație este prezentată de performanța unei tehnici de rezecție inadecvate.29,30

2. Metastaze: observate la 70% dintre pacienții cu condrosarcom de gradul 3 și cele mai frecvente în plămâni. Gradul 2 metastazează în doar 10%. Există și alte site-uri de metastaze, cum ar fi ficatul, rinichii și creierul. Chondrosarcomul este sarcomul care metastazează cel mai mult la ganglionii limfatici. Factorii legați de o probabilitate mai mare de metastaze sunt: gradul histologic 3, localizarea în pelvis, recurența locală, dimensiunea mare (mai mare de 10 cm) și vârsta peste 60 de ani.31-34

concluzii

condrosarcomul este o tumoare osoasă cu caracteristici foarte variate din punct de vedere clinic, radiologic și histologic, fapt care necesită cunoașterea particularităților sale pentru a determina strategia de urmat la acești pacienți, care în majoritatea cazurilor prezintă o evoluție indolentă a bolii. Luând în considerare toate aceste elemente și o rată ridicată de suspiciune, pot fi luate măsuri eficiente, pentru a îmbunătăți calitatea vieții acestor pacienți sau pentru a elimina radical tumora.

referințe

1. Dorfman HD, Czerniak B. tumori osoase. Louis: Mosby; 1998. p. 353-440.

2. Unni KK. Tumorile Osoase Dahlins. Aspecte generale și date privind 11087 cazuri 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 71-108.

3. Adler CP. Boli Osoase. Berlin: Springer; 2000. p. 236-54.

4. Staheli Lt. secretele ortopedice pediatrice. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. p. 317-32.

6. Enneking WF, Wolf RE. Stadializarea și chirurgia neoplasmului musculoscheletal Clin Orthop.1996;27(3):433-81.

7. Schajowicz F. tumori și leziuni tumorale ale oaselor și articulațiilor. New York. Springer Verlag. 1981; 213- 45

8. Weber KL. What ‘ s new in Oncologie musculo-scheletice. J Os Comun Surg Am. 2005;87(6):1400-10.

9. STAHELI LT. practica Ortopediei Pediatrice. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. p. 305-22.

12. Marco AW, Gitelis S. tumorile cartilajului: Evaluare și tratament. J Am Acad Orthop Surg. 2000; 8:292-304.

13. Tolo VT. Managementul Tumorii. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.

15. Ogawa XA, Yoshida AL, VI MT. Osteocondromul Symtomatic al claviculei. Un raport de două cazuri. J Os Comun Surg. 1999; 81 (5):404-8.

17. DiCaprio dl. Friedlaender GE. Tumori Osoase Maligne: Reducerea Membrelor Față De Amputare. J Am Acad Orthop Surg. 2003; 11 (1):25-37.

18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. tumora malignă a părții distale a femurului sau a părții proximale a tibiei: înlocuitor endoprotetic sau rotațieplastie. Rezultatele Funtional și calitatea vieții măsurători. J Os Comun Surg. 1999; 81 (4):462-68.

23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Rezultate după chiuretajul intralezional versus rezecția largă a condrosarcomului de grad scăzut. J Am Acad Orthop Surg. 2005; 13: 632.

24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteocondromele aspectului Distal al tibiei și fibulei. Istorie Naturală și tratament. J Os Comun Surg. 2000; 82(10):1269-78.

26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Reconstrucția pelvisului după rezecția tumorilor în jurul acetabulului. Clin Orthop. 2003;409:209-304.

27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara s, Van Dijk M. Sacrectomia și reconstrucția totală: rezultatul Oncologic și funcțional. Clin Orthop. 2000;381:192-203.

29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. rezecția femurală distală cu reconstrucție endoprotetică: un studiu de urmărire pe termen lung. Clin Orthop. 2002;400:225-35.

31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Condrosarcomul recurent de gradul 1 al oaselor lungi. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631

33. Casas-Ganen J, Healy JH. Avansuri care schimbă diagnosticul și tratamentul tumorilor osoase maligne. Curr Opin Reumatol. 2005;17:79-85.

34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Condrosarcomul osului: analiza a 108 cazuri și evaluarea rezultatelor predictorului. Clin Orthop. 2001;391:224-50.