distrofia corneei Cogan

aspectul clinic al corneei în această tulburare este nespecific, cu caracteristici găsite la până la 75% dintre persoanele în vârstă care nu au distrofie corneană. Unele dintre constatările clinice se găsesc și în alte distrofii, cum ar fi Meesmann (122100), Reis-B?ocklers (608470), distrofie Lisch (300778), zăbrele de tip I (122200) și Thiel-Behnke (602082). Caracteristica comună în toate acestea este formarea de microciste în epiteliu cu modificări ale membranei bazale. Modelul este uneori descris ca o distrofie hartă-punct-amprentă digitală. Eroziunile corneene apar într-o oarecare măsură și viziunea este minim afectată. Mulți pacienți sunt asimptomatici, cu excepția cazului în care apar eroziuni corneene.

distrofia corneană Microcystică Cogan ereditară este uneori diagnosticată în primul deceniu de viață, dar mai caracteristică se găsește la persoanele cu vârsta peste 30 de ani. Modificările corneei ceară și scădere și sunt foarte variabile între pacienți. Punctele constau din pseudochisturi umplute cu resturi intracelulare, în timp ce modelele geografice sunt generate de extensii ale membranei bazale multistratificate în epiteliu. Ruptura acestor chisturi duce la eroziuni corneene. Defectul de bază constă probabil în defecte ale joncțiunilor hemidesmosomale.