fibromul Cardiac la un ADULT AIRP Best Cases in Radiologic-Pathologic Correlation

History

un bărbat de 54 de ani cu un istoric medical neremarcabil s-a constatat întâmplător că are o tumoare cardiacă pe secțiunile superioare ale unui studiu de tomografie computerizată abdominală (CT) în timpul evaluării durerii abdominale nespecifice. După examinarea imagistică, s-a luat decizia ca pacientul să fie supus unei intervenții chirurgicale cardiace elective pentru rezecția tumorii. Constatările intraoperatorii au inclus o tumoare subepicardială bine capsulată, care se extinde subepicardial în ventriculul drept (parțial) și septul ventricular, cu o posibilă tulpină originară din septul ventricular.

constatări imagistice

CT al toracelui îmbunătățit cu material de Contrast, urmat de angiografia CT coronariană, a demonstrat o masă cardiacă dreaptă de 7,6 x,6 x,8 x,8 cm, centrată în canelura atrioventriculară dreaptă. Marginea stângă a masei a fost bine delimitată și a deplasat peretele liber al ventriculului drept. Posterior, masa a fost, de asemenea, bine delimitată, cu deplasarea arterei coronare drepte și fără dovezi de invazie. Marginea laterală a masei a fost prost definită, cu margini lobulate care se extind lateral până la marginea pericardului; cu toate acestea, nu a existat nicio încălcare a pericardului sau efuziune pericardică suspectă. Masa a fost relativ omogenă, cu calcificări punctate și fără o componentă grasă și a arătat o îmbunătățire după administrarea materialului de contrast (Fig.1).

figura 1a.

figura 1b.

la imagistica prin rezonanță magnetică (MR), masa părea să apară din peretele liber al ventriculului drept, fără invazia pericardului sau dovezi ale unei revărsări pericardice. Pe imaginile obținute cu secvențe de sânge luminos, intensitatea semnalului a fost eterogenă, dar predominant hipointensă în comparație cu miocardul normal (Fig.2). Artera coronară dreaptă a fost văzută curgând de-a lungul aspectului posterior al masei. Imaginile de perfuzie la prima trecere au arătat o îmbunătățire timpurie și rapidă a leziunii, iar imaginile întârziate cu gadoliniu au arătat o îmbunătățire omogenă.

figura 2a.

figura 2b.

figura 2c.

figura 2D.

evaluarea cu imagistica MR funcțională nu a arătat nici o dovadă de obstrucție a fluxului ventricular drept sau a tractului de intrare și nici o dovadă a unei anomalii a mișcării peretelui în ventriculul drept sau stâng. S-au găsit următorii parametri cantitativi: fracția de ejecție a ventriculului stâng, 44% (moderat deprimat); indicele volumului diastolic final, 66,8 mL / m2; indicele volumului sistolic final, 37,1 mL / m2; fracția de ejecție a ventriculului drept, 27% (moderat deprimat); indicele volumului diastolic final, 86,8 mL/m2; și indicele volumului sistolic final, 63,1 mL / m2.

cateterizarea inimii drepte și stângi a fost efectuată în principal pentru prelevarea de țesuturi și evaluarea blushului tumoral înainte de biopsie. Angiografia coronariană invazivă a fost negativă pentru stenoza coronariană și nu a existat o înroșire a tumorii cu injecție coronariană. Rezultatele biopsiei endomiocardice nu au arătat dovezi de malignitate. Ecocardiografia a evidențiat dimensiunea normală a ventriculului stâng și drept și funcția sistolică a ventriculului stâng și drept, cu o fracție de ejecție a ventriculului stâng de 55%. A existat o oarecare comprimare a ventriculului drept și o ușoară accelerare a fluxului intraventricular. Mișcarea longitudinală restrânsă a peretelui liber al ventriculului drept a fost observată, probabil ca urmare a legării (imaginile nu sunt prezentate).

la tomografia cu emisie de pozitroni (PET)/CT, leziunea a arătat o absorbție omogenă de fluorodeoxiglucoză de grad scăzut (valoarea maximă standardizată de absorbție, 2, 9), care a fost echivalentă cu cea a bazinului sanguin mediastinal. Nu au existat ganglioni limfatici hilari sau mediastinali (Fig.3).

Figura 3.

evaluare patologică

tumoarea cardiacă a constat dintr-o masă lobulată de țesut moale cu suprafață netedă (9,6,5 cm) cu atașament focal la miocard. Specimenul a fost împărțit în două și a relevat o tumoare alb-alb whorled cu benzi distincte intersectate de țesut fibros. A existat o textură granulată difuză sugestivă pentru microcalcificări împrăștiate (Fig.4).

figura 4a.

figura 4b.

microscopic, masa a prezentat o leziune fus-celulară fără model, cu caracteristici citologice fibroblastice și o matrice extracelulară extinsă, identificată ca fibre elastice și de colagen. Au existat microcalcificări împrăștiate pe imaginile tuturor secțiunilor. Nu au fost identificate mitoze sau necroze. Leziunea a fuzionat cu țesutul fibros al pericardului parietal și visceral, dar nu a invadat miocardul (Fig.5).

Figura 5.

analiza imunohistochimică a arătat că tumora a fost pozitivă pentru vimentină, actină musculară netedă, S100 și CD99 și a fost negativă pentru pan-citokeratină, desmin, CD34, CD31, D2–40, C-kit (CD117), HMB45, Melan-a, EMA, STAT6 și MyoD1. Nu a existat nici o colorare nucleară pentru centokt-catenin, excluzând fibromatoza tradițională. Indicele proliferativ (colorarea Ki67) a fost mai mic de 1%. A fost făcut un diagnostic final al fibromului cardiac.

discuție

fibromele cardiace sunt tumori primare benigne compuse din țesut conjunctiv și fibroblaste. Aceste tumori mai puțin frecvente se găsesc în principal la populația pediatrică (1), cu un raport de 4:1 comparativ cu adulții (2). Ele nu sunt mai răspândite într-un sex decât în celălalt (1). Cel mai frecvent, fibromele cardiace apar în peretele liber al ventriculului stâng, septul interventricular sau peretele liber al ventriculului drept (în ordine descrescătoare) (2).

dovezile radiografice ale calcificării tumorale sunt observate în aproximativ 25% din cazuri, iar atunci când se poate stabili locația murală, poate fi o constatare cheie care sugerează fibromul cardiac (2,3). Aceste leziuni se intensifică de obicei omogen sau eterogen după administrarea materialului de contrast intravenos.

la imagistica MR, fibromele cardiace sunt o masă murală discretă sau o îngroșare miocardică focală care apare de obicei isointense în raport cu miocardul pe imaginile ponderate T1 și hipointense pe imaginile ponderate T2, care sunt constatări caracteristice țesutului fibros (4,5). Hipointensitatea T2 este mai puțin frecventă în orice altă tumoare cardiacă și sugerează puternic prezența fibromilor (5). În general, acestea sunt omogene, cu excepția cazului în care există calcifiere centrală, care poate fi văzută ca hipointensitate centrală neuniformă (5). Fibromele nu prezintă, în general, nici o îmbunătățire a contrastului în timpul imagisticii prin perfuzie din cauza avascularității lor; cu toate acestea, 7-10 minute mai târziu, ele prezintă în mod clasic hiperenhancement intens (5). Explicația acestui model de hiperenhancement târziu este că, microscopic, fibromii sunt o colecție de fibroblaste intercalate cu cantități mari de colagen și, prin urmare, au o componentă spațială extracelulară mare. Gadoliniul se difuzează în spații interstițiale, dar nu pe membranele celulare, iar acest fenomen are ca rezultat o concentrație întârziată și persistentă mai mare de gadoliniu în fibromi la imagistica întârziată (5). Miocardul afectat este de obicei hipokinetic la ecocardiografie (2,3).

Fibromele sunt clasice unice și au dimensiuni cuprinse între 2 și 10 cm. Secțiunile tăiate ale fibromelor cardiace dezvăluie mase ferme sau cauciucate, fără chisturi, hemoragie sau necroză (3). Acestea pot afișa margini bine circumscrise sau infiltrate. Calcificarea tumorală este frecventă, poate fi multifocală și este ocazional evidentă la examenul patologic (2,6).

Fibromele care apar la sugari sunt tumori celulare bogate în fibroblaste cu puțin colagen, în timp ce tumorile la adulți sunt compuse predominant din colagen. Numeroase fibre elastice, identificabile cu pete speciale, se găsesc la mai mult de 50% dintre pacienți. Foci de calcificări și, mai puțin frecvent, osificare sunt observate la aproximativ 50% dintre pacienți. Pot fi prezente grupuri mici de limfocite și celule inflamatorii mononucleare, în special vasele înconjurătoare și la joncțiunea cu miocardul normal (3).

rezultatele radiologice ale acestui caz au fost neconcludente în ceea ce privește cauza masei. Diagnosticul diferențial bazat pe imagistică a inclus tumora fibroasă solitară, leiomiomul, tumora miofibroblastică inflamatorie și sarcomul de grad scăzut. Lipsa creșterii absorbției la PET a fost liniștitoare împotriva unui diagnostic de malignitate agresivă. Atașamentul septal nu a fost identificat până la momentul intervenției chirurgicale; prin urmare, diagnosticul unui fibrom a fost surprinzător.

acest caz a fost neobișnuit, deoarece cea mai mare parte a tumorii a fost epicardică, aspect care poate fi văzut în boala metastatică. Cu toate acestea, masa nu a arătat o creștere a absorbției la PET, așa cum este de așteptat în boala metastatică, iar pacientul nu a avut o malignitate primară cunoscută pentru a susține acest diagnostic. Acest aspect, de asemenea, este văzut în mezoteliom; cu toate acestea, creșterea absorbției la PET ar fi de așteptat în cazul în care acest lucru au fost diagnosticul.

deși mixoamele reprezintă jumătate din toate neoplasmele cardiace primare, acest diagnostic a fost o considerație puțin probabilă în acest caz. Se știe că mixomele nu cresc în epicard, ci mai degrabă sunt neoplasme gelatinoase intracavitare. Fibromele sunt intramurale și apar de obicei în ventricule sau din miocardul ventricular, care sunt caracteristici rar observate în mixoame.

alte tumori benigne includ rabdomioamele, care se găsesc adesea ca mase ventriculare multiple la pacienții tineri (dintre care 50% au scleroză tuberculoasă), sunt foarte rare la adulți și nu se calcifică. Fibromii sunt solitari și, ocazional, prezintă calcifiere. În plus, rabdomioamele prezintă o intensitate a semnalului identică cu cea a miocardului normal (nulls sau devine întunecat), spre deosebire de creșterea intensă a fibromelor. Deși un hemangiom intramural poate simula un fibrom, modelul de contrast al acestei tumori nu este compatibil cu cel al unui hemangiom. Un hemangiom prezintă o intensitate ridicată a semnalului pe imaginile ponderate T2, în timp ce un fibrom este clasic hipointens pe imaginile ponderate T2 la copiii mai mari și adulți. Alte leziuni T2-hipointense care trebuie luate în considerare includ trombus, hematom sau leziuni posttraumatice care includ calcificarea. În cazul nostru, modelul de îmbunătățire a permis excluderea acestor leziuni.

deși fibromele cardiace sunt leziuni solitare rare care nu au potențial metastatic, ele pot provoca aritmii care pot pune viața în pericol și chiar moarte subită. În mare măsură dependentă de mărimea și localizarea tumorii, un pacient poate prezenta manifestări clinice legate de defecte de conducere, aritmii ventriculare, insuficiență cardiacă congestivă și compromis hemodinamic (1,3); cu toate acestea, tumora, de asemenea, pot fi găsite întâmplător. Rezecția chirurgicală pare a fi o metodă sigură și eficientă pentru tratament (1), cu o rată de recurență care nu este bine descrisă în literatură, dar se crede că este rară (2).