Gemeni siamezi

sarcina gemelară Șiamezi este un eveniment rar care rezultă din eșecul unui zigot de a se separa complet după 13 zile 11. Acest lucru are ca rezultat unirea fizică a gemenilor.

Epidemiologie

prevalența gemenilor șiamezi variază de la 1:50.000 la 1:200.000. Acestea sunt mai frecvente în părți din Asia de Sud-Est și Africa, cu rate de prevalență de până la 1:14.000 până la 1:25.000. Există o predispoziție Feminină recunoscută (F: M de aproximativ 3:1).

patologie

Embriologie

gemenii conjugați sunt monozigoți, monoamniotici și monochorionici (MCMA) (Vezi Sarcina multifetală) și rezultă din eșecul separării complete normale a plăcii embrionare de o diviziune întârziată incompletă a masei celulare interioare. Se crede că acest lucru se întâmplă în jurul a 13-17 zile de gestație.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: fuziunea vertebrală deasupra sacrului

Uniune laterală

• parapagus

dacă sunt conectate mai multe zone, termenii sunt combinați, de exemplu toraco-omfalopag (fuziune toracică și abdominală).

alți termeni descriptivi includ:

• diprosopus: două fețe cu un cap și corp
• dicefal: două capete cu un corp
• syncephalus: fuziune facială cu sau fără fuziune toracică

asociații

există o incidență mai mare a malformațiilor congenitale la gemenii conjugați (10-20%) care nu au legătură cu punctul de fuziune, cum ar fi

• anencefalie
• polihidramnios

evaluarea radiografică

ecografie prenatală

astfel, identificarea unei membrane de divizare sau a două placente exclude diagnosticul. Caracteristicile sonografice Definitive vor depinde de tipul de fuziune.

caracteristicile generale includ:

• lipsa unei membrane inter-gemene separatoare
• contururi de piele care nu pot fi separate, cu incapacitatea de a separa corpurile fetale
• detectarea altor anomalii la o gestație gemenească
• cordon ombilical solitar cu mai mult de 3 vase prezente
• ambele capete fetale persistent la același nivel
• flexie înapoi a coloanei cervicale (datorită faptului că majoritatea gemenilor uniți sunt fuzionați ventral și se confruntă reciproc
• bibreech sau mai puțin frecvent, prezentare bicefalică
• poziții fetale relative constante

tratament și prognostic

prognosticul pentru gemenii conjugați, în general, este destul de slab. Aproximativ 40-60% dintre gemenii siamezi sunt născuți morți și aproape 35% dintre nașterile vii nu supraviețuiesc mai mult de 24 de ore. Dintre cei care supraviețuiesc, separarea chirurgicală este uneori posibilă (dar cu rate de eșec mai mari dacă este efectuată în primele 3 săptămâni 9). Separarea chirurgicală, în general, este, în majoritatea cazurilor, foarte dificilă, cu o mortalitate ridicată, în funcție de complexitatea structurilor comune. Dintre cei cu toracopag, ~75% S-au alăturat pe larg inimilor care, la rândul lor, împiedică o separare reușită.