Giant cerebriform intradermic nevus într-o fată tânără Sahni K, Singh s, Bhari n, Chiramel MJ, Ali F-Indian Dermatol online J

scrisoare către EDITOR

anul: 2016 / volumul: 7 / numărul: 5 / Pagina : 443-444

nevus intradermic cerebriform gigant într-o fată tânără
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Departamentul de Dermatologie și Venereologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India
2 Departamentul de patologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India
2 Departamentul de patologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India

adresa de corespondență:
Dr. Kanika Sahni
Departamentul de Dermatologie si Venereologie, Toate India Institutul de Stiinte Medicale, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
India

sursa de sprijin: Nici unul, Conflict de interese: nici unul

verificați

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

cum se citează acest articol:
Sahni K, Singh s, Bhari n, Chiramel MJ, Ali F. nevul intradermic cerebriform gigantic la o fată tânără. Dermatol online J 2016;7:443-4

cum se citează această adresă URL:
Sahni K, Singh s, Bhari n, Chiramel MJ, Ali F. nevus intradermic cerebriform gigant la o fată tânără. Indian Dermatol Online J 2016; 7:443-4. Disponibil de la: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Domnule,
o fată de 13 ani s-a plâns de o masă bogată pe scalpul frontoparietal stâng de la naștere, cu subțierea părului deasupra. Leziunea a fost observată pentru prima dată la naștere și a crescut treptat în dimensiune odată cu vârsta. La examinare, a fost observată o placă mare (12 de 14 cm) moale până la fermă, bosselată, de culoarea pielii, care implică vârful și scalpul frontoparietal stâng. Suprafața a fost neregulată cu convoluții și depresiuni și au existat deschideri foliculare proeminente cu păr subțire suprapus. Pe suprafață s-a observat un nodul solitar (1,1 cm), eritematos, pedunculat, ferm . O biopsie punch din placă și o biopsie excizională a nodulului suprapus au arătat prezența celulelor nevoide intradermice în cuiburi cu cantități variabile de pigmentare. Celulele nevoide dermice superioare au prezentat o pigmentare densă, care a fost minimă în cuibul dermic mai profund. Aceste caracteristici au fost sugestive pentru un nev intradermic cerebriform . Aceste celule nevoide colorate pozitiv cu anticorpi HMB45 pe imunohistochimie . Pacientul a fost trimis la secția de chirurgie plastică pentru extinderea țesuturilor urmată de excizie.

Figura 1: O placă mare (12 de 14 cm), moale, bosselată, de culoarea pielii, care implică vârful și scalpul frontoparietal stâng Faceți clic aici pentru a vizualiza

Figura 2: pata de hematoxilină și eozină a biopsiei cutanate. (a) (10) prezintă colecția nevoidă de celule din dermul superior și mijlociu cu pigment în colecția dermică superioară. (B) (40) arată că aceste colecții sunt compuse din melanocite nevoide monomorfe mari cu nuclee veziculare și citoplasmă abundentă Click aici pentru vizualizare

Figura 3: HMB45 pata (40) de biopsie a pielii: celulele nevoide prezinta pata pozitiva Click aici pentru a vizualiza

descris pentru prima dată de Hammond și Ransom în 1937, nevul intradermic cerebriform este un nev intradermic congenital care are un contur de suprafață asemănător creierului cu bosselații, frecvent observate pe scalp. Alte site-uri descrise sunt gâtul, picioarele, fesele, scrotul și spatele. Este una dintre cauzele secundare cutis verticis gyrata, alte cauze fiind amiloidoza, sifilisul, acromegalia, mixedemul, pachydermoperiostoza, tumorile hipofizare, anevrismul intracerebral, scleroza tuberoasă, dermatofibromul, neurofibromul, mucinoza focală cutanată și nevusul melanocitar congenital gigant, care este un diagnostic diferențial clinic apropiat. Din punct de vedere clinic, nevusul intradermic cerebriform este o placă nepigmentată cu fire de păr rare, spre deosebire de nevusul melanocitar gigant, care este pigmentat întunecat și păros. De asemenea, poate apărea în asociere cu diferite sindroame (sindromul Noonan, sindromul Beare–Stevenson, sindromul Ehlers–Danlos, sindromul “Michelin tire baby”, sindromul Turner și sindromul X fragil).
examenul histopatologic arată celule nevoide intradermice în cuiburi sau situate singure cu cantități variabile de pigment. Pot exista transformări neuronale observate în locuri, în special în dermul mai profund. Corpurile Verocay au fost, de asemenea, descrise. Foliculii de păr sunt normali sau atrofiați, iar joncțiunea dermoepidermică este scutită. Aceste caracteristici sunt în contrast cu nevusul melanocitar congenital gigant, care prezintă activitate dermoepidermică, foliculi de păr crescuți și conținut ridicat de melanină.
acești nevi prezintă un risc de 4% -10% de a dezvolta melanom malign. Dezvoltarea nodulului ferm, durerea, ulcerația și o creștere bruscă a dimensiunii plăcii ar trebui să conducă la suspiciunea de malignitate și ar trebui făcută o evaluare histopatologică. Riscul de melanoză neurocutanată la pacienții cu NEV intradermic cerebriform nu a fost încă stabilit. Este raportată asocierea cu nevi bleb din cauciuc albastru. Nevusul izolat și nevusul asociat cu sindromul sunt indistinguizabile clinic. Excizia chirurgicală este managementul de alegere, cu un risc de recurență post-chirurgicală de 3% -4%.
astfel, aceste leziuni necesită o urmărire atentă și excizie completă ori de câte ori este posibil din cauza riscului ridicat de a dezvolta melanom malign. Reconstrucția scalpului folosind clape complexe este adesea necesară.
sprijin financiar și sponsorizare
zero.
conflicte de interese
nu există conflicte de interese.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. nevul intradermic Cerebriform. Pediatr Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Un caz de cutis verticis gyrata secundar nevusului intradermic cerebriform gigant. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Kore-eda S, Utani a, și colab. Melanom malign derivat din naevus intradermic cerebriform. Clin Exp Dermatol 2009; 34: e840-2.
	Sarkar s, Roychoudhury s, Shrimal A, Das K. nevus intradermic Cerebriform prezent ca cutis verticis gyrata cu nevus albastru celular multiplu peste corp: un eveniment rar. Indian Dermatol Online J 2014; 5: 34-7.
	Goodson AG, Florell SR,Boucher KM, Grossman D. rate scăzute de recurență clinică după biopsia nevilor melanocitici displazici Benigni până la moderat atipici. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 591-6.

cifre

, ,