Journal of Neurology and Neuroscience
cuvinte cheie
durata CMAP; studii de conducere motorie; terapie imunosupresoare; criterii neurofiziologice pentru CIDP
Introducere
criteriile de diagnostic ale CIDP se bazează pe constatări clinice și investigații auxiliare. Cele mai importante sunt criteriile neurofiziologice, determinate inițial de Academia Americană de Neurologie (AAN) și mai târziu, în 2010, de EFNS/PNS. Parametrii stabiliți anterior au inclus viteza de conducere a motorului, prelungirea latenței distale, prelungirea latenței undelor F, blocul de conducere și dispersia temporală. EFNS / PNS a adăugat un nou parametru-durata CMAP distală. Un studiu multicentric a stabilit un nivel de sensibilitate de numai 63% și o specificitate de 99,3% pentru criteriile AAN, în timp ce nivelurile de sensibilitate și specificitate de 81,3% și, respectiv, 96,2% au fost atinse pentru criteriile EFNS/PNS . Durata prelungită a CMAP distală este de mare importanță; o valoare egală sau mai mare de 9 milisecunde (ms) în doar unul din cei patru nervi distinge CIDP de alte neuropatii cu o sensibilitate de 0,78 și o specificitate de 0,94 .
descriem un pacient cu un istoric de un an de parestezie și slăbiciune la toate cele 4 membre, a cărui durată CMAP distală prelungită a fost parametrul decisiv pentru diagnosticul CIDP.
raport de caz
descriem un caz al unui bărbat de 58 de ani cu hipertensiune arterială care a suferit o înlocuire a valvei aortice, necesitând terapie anticoagulantă pe termen lung; el se angajase în sport. A absolvit școala de la sol; este poștaș și șofer de mașină poștală. Este nefumător și bea doar în mod excepțional un pahar sau două de bere. Pacientul a prezentat inițial o istorie de un an de parestezie și hipestezie a picioarelor și a mâinilor, împreună cu hipotrofia mușchilor mici ai picioarelor și vițeilor. Au fost diminuate reflexele C7, C8 și L2-4 și reflexele neelucidabile L5-s2. Hipestezie ușoară pe falangele distale ale tuturor degetelor cu ciupire stângace și dificultăți cu mișcări calificate (butonare). Am găsit hipestezie distală a rotulei cu pierderea simțului vibrațiilor pe picioare. El a fost capabil să ghemuit în jos numai cu ajutorul brațelor și în picioare pe un picior dezvăluit instabilitate pelvis. Cu toate acestea, el a fost încă capabil să meargă pe degetele de la picioare și tocuri.
pacientul a fost trimis pentru o a doua opinie cu privire la diagnosticul său de polineuropatie senzorio-motorie distală de tip axonal. Testarea electrodiagnostică înainte de internare a evidențiat o amplitudine CMAP foarte scăzută la nivelul extremităților inferioare și o încetinire ușoară a vitezelor de conducere motorie (MCV) și a vitezelor de conducere senzorială (SCV). Prin intermediul unui ac EMG, a fost constatat un sindrom de denervare cronică severă în mușchii picioarelor inferioare.
în laboratorul nostru EMG, am efectuat studii de conducere nervoasă (NCS) ale mâinilor și picioarelor, care au arătat o creștere proeminentă a duratei CMAP distale, în timp ce latențele motorii distale (LMD) au fost în limite normale. Au fost dobândite potențiale de acțiune nervoasă senzorială (SNAP) la extremitățile inferioare și superioare; cu toate acestea, au fost observate amplitudine scăzută și viteză de conducere senzorială scăzută (25-35 m/s) (Tabelul 1), (figurile 1-3).
| Nerve (+muscle) | Distal motor latency (ms) | CMAP amplitude (distal/proximal,mV) | Distal CMAP duration (ms) | Conduction velocity (m/s) | F-wave latency (ms) |
|---|---|---|---|---|---|
| R Median (APB) | 4.35 | 12.0/10.6 | 7.20 | 47.6 | 32.4 |
| L Median (APB) | 4.30 | 13.0/13.0 | 8.35 | 49.5 | 31.5 |
| R Ulnar (ADM) | 3.70 | 6.8/5.9/5.4 | 7.45 | 53.0/40.0 | 33.1 |
| L Ulnar (ADM) | 3.90 | 6.3/6.1/5.7 | 9.22 | 49.5/43.6 | 34.5 |
| R peroneal (EDB) | 5.35 | 0.7/0.7 | 5.6 | 35.6 | 0 |
| R Tibial (AH) | 6.40 | 0.3/0.1 | 6.15 | 37.1 | 63.7 |
| R Femoral (VL) | 5.25 | 4.3 | 13.95 |
Tabelul 1: studii de conducere a nervilor motori
Figura 1: studii de conducere motorie a nervului median-înainte de terapie
Figura 2: studii de conducere motorie a nervului ulnar-înainte de terapie
Figura 3: studii de conducere motorie a nervului median – după terapia cu metilprednisolon. Modificări: latența motorului distal este mai scurtă (-0.60 ms), viteza de conducere a motorului a scăzut ușor, durata CMAP distal nesemnificativ mai lungă (+0,25 ms)
rezultatele puncției lombare au fost normale, anticorpii împotriva gangliozidelor nu au fost detectați, iar screeningul Oncologic a fost negativ.
pe baza constatărilor neurofiziologice am ajuns la concluzia că au fost îndeplinite criteriile EFNS/PNS pentru diagnosticul de CIDP. Cel mai important parametru a fost durata CMAP distală a nervilor mediani și ulnari bilateral. Deoarece LMD și MCV se aflau în limite normale, modificările de demielinizare au fost probabil localizate în antebrațele și încheieturile distale. Amplitudinea CMAP în nervii tibiali și peroneali a fost mai mică de 1 mV; prin urmare, existența mielinopatiei nu a putut fi dedusă din alți parametri identificați la nivelul extremităților inferioare.
o perfuzie intravenoasă de metilprednisolon (1 g administrat de 5 ori) a condus la ameliorarea substanțială a durerii neuropatice și la îmbunătățirea capacității de mers (Figura 4). În prezent, pacientul se află în imunosupresie de întreținere cu prednison 10 mg o dată la două zile și azatioprină 100 mg o dată pe zi.
Figura 4: studii de conducere motorie a nervului ulnar – după terapia cu metilprednisolon. Modificări: latența motorului distal este mai scurtă (-0,75 ms), viteza de conducere a motorului a crescut ușor, durata CMAP distal mai scurtă (-1.15 ms)
discuție
diagnosticul CIDP necesită ca un pacient să aibă o polineuropatie cronică nongenetică, progresivă timp de cel puțin opt săptămâni, fără paraproteină serică. În CIDP tipic, există un debut simetric al simptomelor motorii, slăbiciune simetrică a patru membre și slăbiciune proximală la cel puțin 1 membru. Un CMAP înregistrabil trebuie să fie în cel puțin 75% din nervii motori, fie cu LMD prelungit (în >50% din 2 nervi), fie cu MCV anormal (în > 50% din 2 nervi) sau cu latență anormală a undelor F (în >30% din 2 nervi) .
Thaisetthawatkul și colab. scopul este de a evalua durata CMAP distală ca criteriu de diagnostic pentru CIDP. Durata prelungită (9 ms) a permis distingerea CIDP de neuropatia diabetică, SLA și sindromul durerii musculo-scheletice . Parametrii neurofiziologici au fost specificați în continuare în criteriile EFNS / PNS, care au fost modificate pentru a include durata CMAP distală. Durata CMAP este un indice util pentru detectarea demielinizării în segmentele nervoase distal. Pentru a furniza date de referință disponibile pe scară largă ale duratei CMAP, un studiu prospectiv multicentric Japonez – European a urmărit utilizarea diferitelor filtre de joasă frecvență . Rezultatele lor au arătat că durata CMAP distală depinde în mare măsură de setările filtrului de joasă frecvență. Valorile limită pentru un filtru de joasă frecvență de 20 Hz au fost de 7,4 ms pentru nervul median, 7,8 ms pentru nervul ulnar, 8,1 ms pentru nervul peroneal și 8,0 pentru nervul tibial .
la pacientul nostru, am constatat că durata CMAP distală a fost semnificativ prelungită (7,10 ms și 8,60 ms în nervii mediani și 7,45 ms și 9.22 ms în nervii ulnari). La trei din cei patru nervi, durata CMAP distală a fost prelungită, dar la ambele mâini, valorile LMD au fost în limite normale. LMD Normal înseamnă că nu există demielinizare în nervii motori terminali. Pe baza modelului de descompunere a barierei sânge-nerv, credem că leziunile tecii de mielină erau în intermediarul nervilor, de la antebrațe până la încheieturi .
concluzie
deși tabloul clinic al polineuropatiei senzoriale-motorii distale seamănă cu cel al neuropatiei axonale și afectează predominant picioarele, investigația EMG trebuie să includă nu numai picioarele, ci și ambele mâini. În cazurile de amplitudine CMAP scăzută la nivelul extremităților inferioare, nu este posibil să se deducă diagnosticul dintr-un EMG al picioarelor și să se distingă leziunile axonale de leziunile tecii de mielină. În astfel de cazuri, o evaluare a duratei CMAP distale a nervilor mediani și ulnari este cel mai important și principalul parametru discriminatoriu.
Conflict de interese/dezvăluiri
autorii declară că nu au conflicte de interese financiare sau de altă natură în legătură cu această cercetare și publicarea acesteia.
- Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică. Presse Med 42: 203-215.
- Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) dispersia potențialului de acțiune a mușchiului compus distal ca criteriu de diagnostic pentru polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică. Neurologie 59: 1526-1532.
- Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, și colab. (2009) derivarea și validarea criteriilor de diagnostic pentru polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică.J NeurolSci 277: 1-8.
- Mitsuma s, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D și colab. (2015) efectele filtrării cu frecvență joasă asupra duratei potențiale de acțiune a mușchiului compus distal pentru diagnosticul CIDP: un studiu prospectiv multicentric Japonez-European. Grupul De Studiu Tokyo Metropolitan Neuromuscular Electrodiagnostic. Clinneurofiziol 126: 1805-1810.
- Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, și colab. (2014) severitatea și modelele de defalcare a barierei hemato-nervoase la pacienții cu poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: corelații cu subtipurile clinice. PloS Unul 9: e104205.
