lobectomia superioară stângă pentru emfizemul lobar Congenital la un copil cu greutate mică
rezumat
emfizemul lobar Congenital (CLE) este o malformație congenitală pulmonară rară. Diagnosticul diferențial al bolii rămâne o provocare la un copil cu detresă respiratorie acută. Raportăm un caz al unui copil de sex feminin în vârstă de 3 săptămâni, cu o greutate de 2,1 kg, care a prezentat detresă respiratorie legată de CLE. Lobectomia superioară stângă a fost efectuată și a avut o recuperare fără evenimente.
1. Introducere
emfizemul lobar Congenital (CLE) este o anomalie rară a dezvoltării pulmonare și apare adesea în perioada neonatală, cu hiperinflația unuia sau mai multor lobi pulmonari, în absența obstrucției bronșice . De fapt, adevăratele modificări emfizematoase lipsesc, iar unii investigatori clasifică această boală drept hiperinflație congenitală. CLE apare în 1 caz la 20-30 mii de nașteri . Etiologia emfizemului lobar congenital este idiopatică în jumătate din cazuri, în timp ce celelalte 50% au mai multe mecanisme propuse pentru a explica captarea aerului, care pot fi împărțite în subtipuri intrinseci și extrinseci .
diagnosticul precoce este crucial și, în multe cazuri, este dificil să se facă diferența între CLE și hiperinflația rezultată din obstrucția bronșică extrinsecă (ganglioni limfatici, vase, mase sau chisturi) care comprimă bronhia și produce obstrucția valvei. Cu toate acestea, se afirmă că chiar mai mult de jumătate din cazurile de CLE nu sunt legate de anomalii ale căilor respiratorii. Îndepărtarea chirurgicală este cea mai frecventă alegere de tratament, cu o rată a mortalității operative de aproximativ 3 până la 7% .
2. Prezentarea cazului
un copil de sex feminin în vârstă de 3 săptămâni, cu o greutate de 2,1 kg, a fost trimis la Departamentul nostru pentru managementul chirurgical al CLE. Copilul era în suferință respiratorie. Saturația oxigenului a fost de 82% în aerul din cameră. Istoricul medical trecut a fost cufundată. În ultima săptămână, mama a observat episoade ocazionale de tahipnee. Dezvoltarea rapidă a episoadelor de dispnee a adus copilul la secția de urgență în detresă respiratorie. Rata respiratorie a fost de 70 / min, iar saturația oxigenului a fost de 85% în aerul din cameră. Examinarea toracică a arătat asimetrie cu umflarea hemitoraxului stâng cu scăderea intrării aerului în stânga și crepitații în dreapta. Radiografia toracică a arătat o supradistență a câmpului pulmonar stâng cu asimetrie în transparența parenchimului cu o zonă hiperlucentă. O schimbare mediastinală proeminentă cu compresie și atelectază a plămânului drept a fost evidentă. Diagnosticul inițial a fost în concordanță cu infecția tractului respirator complicată cu pneumotorax. Efectuarea ulterioară a diagnosticului cu tomografie computerizată a confirmat prezența unui lob superior stâng emfizematos și atelectazia lobului inferior stâng cu deplasarea ulterioară a mediastinului contralateral spre dreapta provocând atelectazia plămânului drept (Figurile 1(a) și 1(b)). Diagnosticul a fost în concordanță cu CLE. Examinarea ecocardiografică a arătat prezența unui mic canal arterial patentat (PDA), care a fost nesemnificativ hemodinamic.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
decizia a fost favorabilă tratamentului chirurgical datorită prezenței distresului respirator în stabilirea deplasării mediastinale și comprimării ulterioare a lobilor pulmonari neafectați. A suferit o toracotomie posterolaterală stângă și a fost efectuată și o lobectomie superioară stângă (figurile 2(a) și 2(b)). Canalul arterial brevetat a fost, de asemenea, ligat. A avut un curs postoperator fără evenimente și a fost externată din spital în ziua 12 postoperatorie. Examinarea patologică a lobului rezecat a evidențiat parenchimul pulmonar cu modificări atelectatice și dilatarea emfizematoasă a spațiilor alveolare.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Discuție
în zilele noastre, CLE este de obicei diagnosticat în timpul evaluării prenatale prin ultrasonografie și poate fi asociat cu polihidramnios și hidrops fetale. Diagnosticul precoce al CLE este crucial și, în multe cazuri, este complicat datorită varietății prezentării sale clinice, care variază de la tahipnee ușoară la detresă respiratorie severă . Cea mai frecventă prezentare clinică este detresa respiratorie acută neonatală, care este cauzată de captarea localizată a aerului care comprimă plămânii normali ipsilaterali și contralaterali. Simptomele se agravează pe măsură ce lobul emfizematos se mărește treptat. Cianoza este a doua cea mai frecventă constatare. Cu toate acestea, simptome similare cu CLE pot apărea în bronhopneumonie, boli cardiace congenitale cianotice și mai multe anomalii congenitale ale plămânului. Emfizemul lobar Congenital poate fi confundat cu pneumotoraxul de tensiune. Introducerea tubului toracic poate crește și mai mult suferința respiratorie și poate duce la rănirea parenchimului pulmonar. În CLE, vasele pulmonare se extind până la periferia lobului hiperinflat și nu există o vizualizare a unei linii pleurale spre deosebire de pneumotorax . Mai mult, diagnosticul diferențial include malformația adenomatoidă chistică congenitală, sechestrarea, chistul bronhogenic, sindromul pulmonar hiperlucent unilateral și emfizemul interstițial pulmonar.
diagnosticul, deși nu este definitiv, se face prin examen clinic și radiografie toracică și poate fi confirmat prin CT, așa cum am efectuat în cazul nostru. Radiografia toracică prezintă de obicei multe anomalii care ridică suspiciunea de CLE. În plus, CT oferă detalii anatomice care servesc drept ghid pentru rezecția sigură a lobului afectat. CT poate arăta bronhiul anormal îngustat și lobul afectat, precum și lobul prăbușit. Este, de asemenea, util în diagnosticul diferențial al masei mediastinale sau al unei inimi lărgite și poate exclude prezența anomaliilor vasculare anormale asociate .
în literatură este discutată și utilizarea bronhoscopiei ca instrument important în diagnosticul diferențial, dar nu este recomandată pentru testul de screening primar și este indicată în principal copiilor ale căror simptome apar în perioada neonatală ulterioară . În plus, utilizarea necorespunzătoare a acestei proceduri poate agrava tulburările respiratorii la pacienții cu CLE. Dimpotrivă, Tey și colab. într-un articol recent a concluzionat că bronhoscopia flexibilă ar trebui utilizată pentru a studia cazurile suspecte de CLE pentru a determina cauzele acestora și pentru a decide dacă să trateze pacientul în mod conservator, prin lobectomie sau prin alte strategii .
în cazul nostru, prezentarea clinică a CLE a avut loc în a treia săptămână de viață cu detresă respiratorie extremă. Ca și în cazul acestui copil, detresa respiratorie este cel mai frecvent mod de prezentare clinică. Dispneea, respirația șuierătoare, respirația mormăitoare, tahipneea și, uneori, cianoza progresivă sunt cele mai frecvente simptome. În aproape 95% din cazurile de CLE semnele clinice sunt evidente în perioada neonatală timpurie (de la câteva zile după naștere până la șase luni), dar există o serie de cazuri pentru care diagnosticul poate fi întârziat până la 5-6 luni .
greutatea redusă a copilului a fost o provocare atât pentru anestezie, cât și pentru procedura chirurgicală. Diferiții factori care cresc morbiditatea și mortalitatea la acești pacienți sunt de obicei consecvenți imaturității diferitelor sisteme și a defectelor congenitale asociate. Sugarii cu greutate corporală mică supuși unei intervenții chirurgicale toracice reprezintă o provocare majoră atât pentru chirurgi, cât și pentru unitatea de îngrijire post-chirurgicală. S-a observat că rezultatul post-chirurgical pentru sugarii cu greutate mică este mai rău în comparație cu rezultatul sugarilor cu greutate corporală normală. Prin urmare, necesitatea unei monitorizări atente perioperator și postoperator este mai mare, în timp ce pot apărea complicații ale procedurii. Mortalitatea perioperatorie CLE variază de la 3 la 7%. Datorită greutății reduse a copilului ne-am concentrat nu numai pe înțărcarea respiratorie adecvată, ci și pe aportul alimentar prompt.
considerațiile anestezice în urgențele chirurgicale neonatale se bazează pe imaturitatea fiziologică a diferitelor sisteme ale corpului, toleranța slabă a medicamentelor anestezice, tulburările congenitale asociate și preocupările legate de utilizarea concentrației ridicate de oxigen. În ceea ce privește inducerea anesteziei atunci când se aplică ventilație cu presiune pozitivă înainte de deschiderea pieptului, aceasta poate provoca umflarea rapidă a chistului lobar emfizematos cu schimbare mediastinală bruscă și stop cardiac. Prin urmare, inducerea anesteziei trebuie să asigure o ventilație spontană adecvată, cu o presiune minimă a căilor respiratorii. Este necesară o asistență blândă ocazională. Odată ce pieptul este deschis și lobul afectat este livrat, pacientul poate fi paralizat și plămânii pot fi ventilați prin ventilație controlată . În cazul nostru, ventilația asistată manual cu presiune de umflare scăzută (7-18 cm H2O) a fost utilizată până la deschiderea pieptului.
boala cardiacă congenitală are o asociere cu emfizemul lobar congenital. În literatura de specialitate au fost raportate 12-20% CHD concomitent sau curele vasculare. Prin urmare, multe studii recomandă efectuarea ecocardiografiei în timpul examinării diferențiale . În cazul nostru echo a dezvăluit doar prezența unui PDA. Deși nu a fost semnificativ hemodinamic, ligarea PDA a fost efectuată după finalizarea lobectomiei prin toracotomia posterolaterală stângă.
emfizemul lobar a fost localizat în lobul superior stâng și acesta este locul cel mai frecvent afectat. Conform studiilor anterioare, lobul superior stâng este cel mai adesea implicat, urmat de lobul mijlociu drept . Implicarea lobilor inferiori este foarte rară. Cauza distribuției lobilor afectați nu este bine cunoscută. Este posibil ca locația să fie legată de stadiul embrionar . Mai mult, în multe cazuri apare o schimbare a mediastinului, așa cum a fost cazul aici.
chirurgia este tratamentul de alegere, în special în stabilirea schimbării mediastinale cu comprimarea ulterioară a lobilor pulmonari neafectați. În cazurile anterioare, excizia chirurgicală a lobului afectat a fost recomandată cât mai curând posibil la toți sugarii mai mici de 2 luni și la sugarii mai mari de 2 luni care prezintă simptome respiratorii severe. Prezentarea clinică a sugarului a fost utilizată ca ghid pentru momentul potrivit pentru operație. În unele cazuri, la sugarii mai mari, cu detresă respiratorie ușoară sau moderată, se poate efectua un tratament conservator împreună cu o urmărire atentă a pacientului . În cazul nostru, deși lobectomia la un copil cu o greutate mică a fost mai solicitantă, cursul postoperator a fost lipsit de evenimente, cu un rezultat excelent.
diagnosticul de CLE la sugari poate fi o provocare. Alegerea tratamentului trebuie să se bazeze pe severitatea debutului. Acest caz sugerează că lobectomia ar putea fi efectuată în siguranță la un copil cu greutate redusă, cu detresă respiratorie severă.
interese concurente
autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
