lupus cu debut în copilărie și adult: o actualizare a asemănărilor și diferențelor

epidemiologic & caracteristicile clinice ale les

date epidemiologice

una dintre principalele dificultăți în compararea datelor din studiile publicate privind cSLE este lipsa de acord cu privire la definiția unui ‘copil’, cu limita de includere ca ‘caz cu debut în copilărie’ variază între 14 și 20 de ani. Deoarece expresia bolii în LES este influențată de factorii de mediu și diferă între grupurile rasiale și etnice, atunci când se încearcă comparații, este de asemenea important să se utilizeze cohorte de adulți și copii cu LES din medii similare. În plus, pacienții cu LES juvenil sunt invariabil referiți la clinici pentru adulți și, prin urmare, sunt tratați de medici diferiți atunci când vârsta lor depășește o anumită limită, ceea ce ar putea face ca înscrierea lor pe termen lung la studii să fie problematică sau, alternativ, să confunde studiile la care participă. În ciuda acestor limitări, unele concluzii cu privire la diferențele epidemiologice dintre boala cu debut la adulți și copilărie pot fi trase în siguranță. După cum sa menționat deja, la aproximativ 15% dintre persoanele cu LES, boala începe înainte de vârsta de 16 ani. Diagnosticul lupusului este mai puțin frecvent înainte de vârsta de 10 ani. Vârsta medie a diagnosticului de Les la copii este de 12,1 ani, raportul dintre femei și bărbați variind de la 2,3:1 la 9:1, în funcție de studiu. În mai multe serii, raportul Femeie-Bărbat la copiii care prezintă lupus înainte de vârsta de 12 ani este de 3-5 ani:1, în timp ce acest raport pentru lupusul care se prezintă la vârsta peri – sau postpubertală este de aproximativ 5-7:1, aproximativ același raport ca cel observat la adulți. Incidența și severitatea les cu debut în copilărie variază între diferite grupuri etnice. La caucazieni, incidența apariției lupusului înainte de vârsta de 19 ani este cuprinsă între șase și 18 ani.9 cazuri la 100.000 de indivizi, în timp ce în populațiile pediatrice de strămoși afro–americani, ajunge la 30 de cazuri la 100.000 de indivizi, subliniind impactul izbitor al rasei asupra incidenței lupusului (până la o creștere de trei ori a prevalenței bolii se observă la non-caucazieni), comparabil cu boala cu debut adult. Vârsta mai mică, sexul masculin, rasa non-caucaziană, statutul socio – economic scăzut, nefrita și boala SNC sunt considerate factori de risc pentru lupusul sever; cu toate acestea, asocierea lor cu un prognostic mai slab în boala cu debut la copilărie sau la adult rămâne controversată.

manifestări clinice

Caracteristici generale compararea caracteristicilor clinice ale bolii cu debut în copilărie și adult relevă asemănări, precum și diferențe importante. În general, copiii cu lupus tind să aibă o boală mai severă și mai agresivă decât pacienții adulți cu LES, iar les cu debut în copilărie prezintă adesea o implicare majoră a sistemului de organe, inclusiv boala renală și neuropsihiatrică (NP). Printre caracteristicile clinice generale, simptomele constituționale, cum ar fi febra inexplicabilă, starea de rău și pierderea în greutate, prezente în 40-90% din cazuri și sunt cele mai frecvente manifestări la copii și adolescenți cu LES. Aceste simptome, în special în contextul unei anemii și/sau trombocitopeniei altfel inexplicabile, ar trebui să determine o investigație amănunțită pentru lupus în această grupă de vârstă. Artrita (60-70%) și erupțiile cutanate (40-60%) sunt, de asemenea, caracteristici clinice comune ale les cu debut în copilărie; cu toate acestea, prevalența lor este mai mică decât în cazul bolilor adulte (80-95 și, respectiv, 60-80%). Fenomenul Raynaud este mai puțin frecvent la pacienții cu lupus din copilărie și apare în 10-20% din cazuri. Dimpotrivă, necroza avasculară este mai frecventă la copii decât la adulții cu lupus (10-15% din cazurile de lupus din copilărie). Tabelul 2 rezumă principalele caracteristici clinice ale lupusului la populațiile adulte și copii.

nefrita bolii renale este manifestarea primară a bolii la 60-80% dintre pacienții cu LES cu debut în copilărie și reprezintă cel mai semnificativ determinant al prognosticului și mortalității în cadrul acestei populații. O frecvență mai mare a bolii renale agresive și, prin urmare, o cerință mai mare pentru steroizi și medicamente imunosupresoare, a fost raportată în rândul copiilor cu lupus comparativ cu omologii lor adulți. În acest scop, o incidență de 78% a bolii renale în lupusul cu debut în copilărie, comparativ cu o incidență de 52% la adulți (p < 0.001), cu un indice de activitate a lupusului eritematos sistemic renal mediu ajustat mai mare (SLEDAI) și o utilizare crescută a medicamentelor imunosupresoare și a steroizilor la copiii cu lupus, a fost raportată de Brunner și colegii săi dintr-o cohortă de 67 de copii și 131 de pacienți adulți care au fost urmăriți timp de 3,5 ani. În mod similar, în cea mai mare cohortă publicată, care a inclus 795 de cazuri de lupus cu debut la adulți și 90 de cazuri de lupus cu debut la copilărie, cu o urmărire de 16 și, respectiv, 13 ani, 56% dintre copii față de 37% dintre adulți au dezvoltat boală renală (p < 0,001). Acest studiu a raportat o probabilitate crescută ca copiii să prezinte boală activă pe toate măsurile activității bolii (13 vs 8%, p < 0, 001). Activitatea bolii a fost măsurată folosind Chestionarul privind activitatea lupusului sistemic (SLAQ) și prin formularul scurt al studiului privind rezultatele medicale (PCS)-12. De asemenea, a fost raportată o prevalență mai mare a dializei în rândul pacienților cu debut în copilărie, comparativ cu omologii lor adulți (19 față de 5,7%; p < 0,001).

ca și la adulți, glomerulonefrita proliferativă difuză este cea mai frecventă anomalie la copii (prezentă în 40-75% din cazuri). Proteinuria (60-70%) este cea mai frecventă manifestare a bolii renale, urmată de hematurie microsopică (40-50%), hipertensiune arterială (25%) și funcția renală compromisă. Cei mai documentați predictori ai prognosticului negativ sunt cicatrizarea renală/indicele de cronicitate crescut, afectarea funcției renale la prezentare, hipertensiunea arterială, nefrita lupusului proliferativ difuz și proteinuria nefrotică, iar acestea se aplică populațiilor de lupus adulte și pediatrice. Important, studiile efectuate în țările în curs de dezvoltare au documentat rate de supraviețuire mai slabe pentru nefrita lupusului pediatric în comparație cu țările dezvoltate. În ciuda faptului că prezintă un curs mai agresiv, nefrita lupusului pediatric prezintă doar rate de supraviețuire ușor reduse la 5 ani comparativ cu boala cu debut adult (45-95 vs 70-95%, respectiv) în funcție de etnie, selecția pacientului și severitatea bolii renale la prezentare, discrepanță care se poate datora lipsei studiilor care compară direct supraviețuirea renală între cele două populații (Tabelul 3).

manifestări mucocutanate manifestările mucocutanate sunt, de asemenea, frecvente la copiii cu lupus. Erupțiile cutanate (40-60%), fotosensibilitatea (35-50%) și ulcerele orale (20-30%) par a fi la fel de frecvente la copii și adulți, în timp ce alopecia tinde să fie mai frecventă la adulți decât la copii (20-55 vs <30%, respectiv). Implicarea vasculitică a palatului dur poate însoți erupția malară a lupusului pediatric, iar acest lucru este adesea folosit ca semn de confirmare pentru a diagnostica lupusul atunci când diagnosticul este discutabil. Lupusul Discoid este neobișnuit în copilărie, iar majoritatea copiilor referiți la lupusul eritematos discoid se dovedesc a avea manifestări sistemice ale bolii atunci când sunt chestionați în mod corespunzător. Aproximativ 25% dintre copiii cu lupus discoid vor progresa spre boli sistemice. Ratele de tranziție observate la adulți de la boala discoidă la boala sistemică au fost raportate a fi de aproximativ 6%.

manifestări cardiopulmonare implicarea pulmonară afectează jumătate din toți pacienții la un moment dat în cursul evoluției bolii și face parte din spectrul simptomelor care prezintă la 4-15% dintre pacienți. De remarcat, conform unor studii, până la 90% dintre pacienții adulți cu lupus și 40% dintre copiii cu LES pot dezvolta anomalii pulmonare subclinice. Pleurita care provoacă dispnee este cea mai frecventă manifestare în ambele grupuri (35-50% dintre adulți față de 15-40% dintre copii), iar efuziunile pleurale bilaterale de dimensiuni mici până la moderate sunt de obicei evidente în acest cadru (35% dintre adulți și, respectiv, 20% dintre copii). Spectrul clinic al bolii pulmonare parenchimatoase este larg și poate include boala pulmonară interstițială (ILD), hemoragia alveolară difuză (DAH), pneumonita lupusului acut (ALP) și sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS). Într-o cohortă de 60 de pacienți norvegieni cu lupus în copilărie studiați timp de 11 ani, a existat o prevalență de 37% a testelor funcției pulmonare anormale (PFTs) și o prevalență de 8% a rezultatelor anormale ale tomografiei computerizate de înaltă rezoluție, fără dovezi de BPI, ceea ce implică o tranziție scăzută a anomaliilor funcționale și/sau imagistice asimptomatice la modificări parenchimale substanțiale în lupusul copilăriei. Într-o altă cohortă de 157 de pacienți cu lupus din copilărie urmăriți timp de 20 de ani în Taipei, prevalența generală a bolii pulmonare a fost de 57%, spitalizarea necesitând infecția pulmonară fiind cea mai răspândită anomalie pulmonară (46% din cazuri), ceea ce indică importanța identificării și tratamentului prompt al infecției la pacienții cu lupus care dezvoltă simptome respiratorii, în special în cadrul tratamentului imunomodulator și/sau cu doze mari de steroizi. Același studiu a raportat o prevalență globală de 14% a pneumonitei lupus, o prevalență de 10% a hemoragiilor pulmonare și o prevalență de 4% a BPI. Anticorpii anti-dsDNA pozitivi la diagnostic au fost asociați cu complicații pulmonare. Un model restrictiv de disfuncție pulmonară, cu capacitate de difuzie redusă caracteristic, care nu se corelează neapărat cu simptomele sau cu alte manifestări ale bolii, este cea mai răspândită anomalie a testului funcției pulmonare atât la adulți, cât și la copii cu LES. Prevalența hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP) la pacienții cu lupus este în mare parte necunoscută, dar a fost raportată la aproximativ 6-15% la pacienții adulți, la care este cel mai frecvent asociată cu fenomenul Raynaud. Au existat foarte puține studii care abordează prevalența HAP în cSLE, care se raportează la aproximativ 4-8% utilizând ecocardiografia transtoracică.

pericardita, miocardita și disfuncția valvulară ușoară sunt variabil simptomatice la ambele populații. Un total de 10-15% dintre copii și 20-25% dintre adulți dezvoltă miocardită sau pericardită evidentă clinic. Tamponada cardiacă este o complicație foarte rară (~2,5% la ambele populații). Anomaliile valvulare, aritmiile/defectele de conducere și cardiomegalia nu sunt mai puțin frecvente. De remarcat, ateroscleroza prematură este o cauză majoră de morbiditate și mortalitate la pacienții adulți cu lupus, iar scorurile de risc calculate pe baza Framingham pentru bolile cardiovasculare (BCV) subestimează riscul real de BCV la pacienții cu LES. În sprijinul acestui lucru, într-un studiu retrospectiv, Esdaile și colab. s-a constatat că, chiar și după corectarea tuturor factorilor de risc tradiționali, pacienții cu LES au avut un risc de 10 ori mai mare de boală coronariană (CAD) și un risc de șapte ori mai mare de accident vascular cerebral comparativ cu omologii lor de sex și vârstă. Rahman și colab. s-a constatat că pacienții cu LES care au dezvoltat BCV au avut factori de risc tradiționali mai puțini și mai puțin severi decât pacienții de vârstă similară fără les care au dezvoltat BCV. Potrivit unui studiu realizat de Gazarian și colegii săi, pacienții cu lupus pediatric prezintă o prevalență remarcabil de mare a ischemiei miocardice asimptomatice (16%). Un studiu efectuat pe 157 de pacienți, care a fost conceput pentru a descrie și evalua incidența bolii cardiopulmonare în lupusul juvenil, a raportat că incidența CAD stabilită este de aproximativ 4%, în timp ce hipertrofia atrială/ventriculară și insuficiența cardiacă congestivă au fost prezente la 11,5 și, respectiv, 7,5% dintre pacienți. Într-o cohortă de 137 de pacienți cu lupus pediatric, prevalența anomaliilor lipidice a fost de 100%, cu niveluri crescute de colesterol cu densitate scăzută evidente la pacienții cu activitate ridicată a bolii care necesită doze mari de steroizi, iar nivelurile anormale de trigliceride fiind în mare parte legate de proteinuria nefrotică. Dacă efectul cumulativ al factorilor de risc tradiționali, cum ar fi hipertensiunea arterială, hiperinsulinemia, nivelurile ridicate de homocisteină, expunerea prelungită la corticosteroizi și inflamația excesivă sau alte cauze încă neidentificate, este responsabil pentru creșterea sarcinii BCV la pacienții cu lupus rămâne incert. Diferiți factori se pot aplica în grupele de vârstă adultă și pediatrică. Rolul statinelor pentru prevenirea primară în ambele grupuri este investigat.

Lupus neuropsihiatric prevalența implicării NP în Les variază de la 15-90% în funcție de criteriile de diagnostic și de selecția pacientului, simptomele clinice variind de la tulburări cognitive ușoare până la caracteristici neurologice și psihiatrice severe, cum ar fi psihoza, accidentul vascular cerebral și convulsiile. Implicarea NP a fost raportată a fi a treia cea mai frecventă cauză de mortalitate în populația de lupus pediatric (rate de mortalitate de aproximativ 25%) și este mai frecventă în rândul pacienților cu lupus pediatric (20-45%) comparativ cu populația adultă de lupus (10-25%). Evenimentele NP apar de obicei în decurs de 1 an de la debutul bolii; cu toate acestea, 30% dintre copiii cu lupus vor dezvolta boli neurologice mai târziu. Psihoza cu halucinații vizuale este un semn distinctiv al implicării NP-SLE la populațiile pediatrice (12-40%), convulsiile (20%) și Coreea unilaterală asociată anticorpilor antifosfolipidici fiind cele mai răspândite semne neurologice. Disfuncția cognitivă și tulburările de dispoziție sunt, de asemenea, relativ frecvente în Les cu debut NP în copilărie. Deși durerile de cap sunt frecvente (50-75% din cazuri), prevalența adevăratei dureri de cap lupus, adică o durere de cap asociată cu patologia intracraniană a les, rămâne în mare parte necunoscută. Important, scanarea RMN poate fi normală în până la 50% din cazurile de copii cu psihoză, iar electroencefalografia este utilă numai în prezența convulsiilor. Profilul autoanticorpilor poate fi un instrument util în evaluarea implicării NP la pacienții pediatrici. Anticorpii antifosfolipidici au fost asociați cu dureri de cap, Accidente cerebrovasculare și mielită transversală, iar anticorpii anticardiolipinici au fost asociați cu vasculita SNC, tulburări cognitive și psihoză. Anticorpii p antiribozomali au fost propuși ca marker surogat pentru boala SNC, în special depresia și psihoza, dar pot lipsi de specificitate. Asocierea anticorpilor antifosfolipidici cu convulsii care a fost documentată în studiile la adulți nu se aplică în general populațiilor pediatrice, deși prevalența acestor anticorpi poate fi mai mare decât cea documentată în seriile adulte.

studiile la adulți care utilizează definițiile de caz ale Colegiului American de Reumatologie (ACR) au raportat colectiv un spectru larg de dureri de cap (39-61%), convulsii (8-18%), boli cerebrovasculare (2-8%) și neuropatie craniană (1,5–2%) ca fiind cele mai răspândite constatări ale lupusului NP. Intervalul prevalenței tulburărilor de dispoziție și a disfuncției cognitive este de 12-75% și, respectiv, 5-40% (probabil datorită diferențelor metodologice în evaluarea lor) și, prin urmare, nu se pot trage concluzii precise cu privire la prevalența lor exactă. Focarele mici de semnal ridicat concentrate în materia albă subcorticală și / sau perivetrică sunt cele mai frecvente descoperiri imagistice în scanările RMN ale creierului, în timp ce volumul redus al corpului calos și al creierului au fost corelate cu durata bolii și afectarea cognitivă. Mai recent, spectroscopia de rezonanță magnetică (MRS) a evidențiat anomalii neurometabolice, chiar și în materia albă și cenușie care apar normal în RMN convențional, iar acestea se pot corela cu afectarea cognitivă chiar și în absența NP-SLE activă. Pe de altă parte, scanarea cu tomografie computerizată cu emisie de fotoni (SPECT) se poate dovedi a fi o modalitate imagistică utilă în evaluarea bolii NP active la adulți și copii cu LES.

anomalii hematologice & trombocitopenia autoimună a sindromului antifosfolipidic este prezentă în 15% din cazurile de adulți și copii cu lupus. S-a estimat că 20-30% dintre copiii cu purpură trombopenică idiopatică (ITP) și anticorpi antinucleari pozitivi (ANAs) vor dezvolta în cele din urmă lupus. Cu toate acestea, anemia, de obicei anemia bolilor cronice și leucopenia (în special limfopenia) sunt mai frecvente la toate grupele de vârstă, în timp ce neutropenia este mai puțin frecventă.

sindromul antifosfolipidic primar (APS) progresează rar la lupus la adulți (rata de progresie de 8% la o serie de 128 de pacienți care au fost urmăriți timp de 9 ani), deși există date foarte limitate privind rezultatul pe termen lung al APS pediatric. Deși asocierea anticorpilor patogeni antifosfolipidici și a manifestărilor clinice este cea mai clară la pacienții adulți cu APS primar, nu există diferențe majore în caracteristicile clinice dintre acești pacienți și pacienții cu LES subiacent. Cele mai proeminente caracteristici clinice ale APS la adulți includ tromboza venoasă (29-55%), embolia pulmonară (15-30%) și, mai puțin frecvent, tromboza arterială care afectează creierul (50% din trombozele arteriale), arterele coronare (27% din evenimentele arteriale) sau alte paturi vasculare altfel afectate rar, cum ar fi arterele subclavice, renale, pedale, splenice și oculare. Pierderea sarcinii în perioada fetală (10 săptămâni de gestație) apare frecvent și la femeile cu APS. Manifestările proteice ale APS la copii includ în principal trombocitopenie imunologică și anemie, tromboză venoasă recurentă (60%) și arterială (30%) și manifestări ale SNC (16%), în principal accident vascular cerebral și coreeană. Comparabil cu adulții, copiii cu APS secundar prezintă, de asemenea, o probabilitate mai mare de a dezvolta tromboze venoase (vs arteriale), boli de piele și complicații nerurologice. Livedo reticularis, boala valvei cardiace și hipertensiunea pulmonară sunt mai puțin frecvente la copii decât la adulții cu APS. Pacienții pediatrici cu APS secundar tind să fie mai în vârstă și să prezinte o frecvență mai mare a evenimentelor trombotice venoase versus arteriale asociate cu manifestări cutanate și hematologice comparativ cu copiii cu APS primar. Mai multe studii efectuate pe adulți cu LES au identificat prezența APS ca un predictor important al leziunilor ireversibile ale organelor și al morții, o constatare care nu a fost încă confirmată la populațiile de lupus pediatric.

prezentări mai puțin frecvente o prevalență mai mare a manifestărilor mai puțin frecvente ale les, cum ar fi evenimentele gastro-intestinale cu vasculită intestinală și pancreatită, au fost descrise la pacienții cu lupus pediatric. Am raportat o prevalență crescută a bolii hepatice autoimune pozitive confirmate prin biopsie, care a precedat în special debutul bolii la 9,8% dintre pacienții cu lupus juvenil, comparativ cu 1,3% dintre adulți (p < 0,001). Interesant este că toți copiii au prezentat modificări histologice în concordanță cu hepatita autoimună, în timp ce, în rândul adulților, a fost documentat un profil autoanticorp variabil, un pacient prezentând dovezi histologice de ciroză biliară primară.

evaluarea activității bolii, severitatea bolii & deteriorarea cumulativă a bolii în copilărie- & SLE cu debut la adulți mai puțini pacienți mor din cauza lupusului și există o speranță de viață globală crescută. Ratele de supraviețuire de cinci ani au crescut la 90% atât în Les din copilărie, cât și în adulți, permițând chiar diferențe de grup etnic sau socioeconomic în diferite studii. Acest fapt, precum și noile opțiuni de tratament disponibile, înseamnă că măsurarea activității și a severității bolii a devenit din ce în ce mai importantă. Mai mult, utilizarea indicilor obiectivi pentru a calcula daunele cumulative ale bolii sau pentru a identifica complicațiile tratamentului este esențială pentru evaluarea morbidității în cadrul studiilor și în diferite centre. În acest scop, au fost stabilite și validate măsuri standardizate de activitate a bolii, severitate și daune atât pentru populațiile adulte, cât și pentru copii.

indicii SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) și sistemic Lupus Activity Measure (SLAM) sunt cele mai acceptate măsuri pentru evaluarea activității bolii la adulții cu LES. Într-un studiu realizat de Brunner și colegii săi, 35 de pacienți cu lupus cu debut în copilărie au fost urmăriți timp de 4 ani, iar indicii de activitate a bolii SLEDAI, BILAG și SLAM au fost testați pentru fiabilitatea, validitatea și capacitatea de reacție (adică sensibilitatea la schimbare). Autorii au concluzionat că toate cele trei măsuri ale activității bolii sunt extrem de sensibile la schimbările clinice la copii, niciuna dintre ele prezentând o superioritate generală. Mai recent, membrii Organizației Internaționale de studii reumatologice pediatrice (PRINTO) au prezentat un set de criterii de răspuns pentru utilizarea în studiile de terapii pentru copiii cu LES. Setul final de criterii de bază a inclus o evaluare globală de către medic a activității bolii, măsura globală a activității bolii, proteinuria 24-h, evaluarea globală a părinților asupra bunăstării generale a pacientului și o evaluare a calității vieții legate de sănătate, care au fost validate statistic ca relevante clinic și științific. Dezamăgitor, acest grup nu a inclus analiza sistemului BILAG. Din experiența noastră, indicele de activitate BILAG, care măsoară activitatea și distinge opt sisteme sau organe diferite și documentează îmbunătățiri sau deteriorări parțiale, s-a dovedit a fi cel mai util instrument pentru a ghida deciziile clinice. Surprinde schimbarea într-un mod în care scorurile globale nu. Astfel, scorurile globale sunt foarte ‘negru sau alb’; de exemplu, în cazul în care un pacient are artrita ei vor primi același număr de puncte, indiferent dacă problema este mai bine sau mai rău. BILAG distinge în mod important între îmbunătățirea parțială sau deteriorarea.

lupus sistemic International Collaborative Clinics (SLICC)/ACR Damage Index (SDI) înregistrează daune în 12 organe și sisteme de organe, cu un scor cuprins între 0 și 47, iar pentru ca un articol să fie aprobat ca deteriorat, acesta trebuie să fie prezent în mod persistent timp de cel puțin 6 luni. S-a dovedit a fi un instrument valid și fiabil de evaluare a daunelor permanente la populațiile adulte de les. Important, scorurile renale și pulmonare s-au dovedit a fi predictori ai rezultatelor adverse. Rahman și colab. a arătat că daunele precoce măsurate prin scorul SDI la 1 an postdiagnostic au fost asociate cu creșterea mortalității într-un studiu prospectiv pe 230 de pacienți care au fost urmăriți mai mult de 10 ani (25% dintre cei cu leziuni inițiale SDI au murit în decurs de 10 ani, comparativ cu 7,3% dintre cei fără leziuni inițiale SDI; p = 0,0002). Activitatea totală a bolii în timp are cel mai mare impact asupra dezvoltării daunelor totale, după cum demonstrează Stoll și colab. într-un studiu longitudinal pe 133 de pacienți adulți cu lupus care au fost urmăriți prospectiv timp de 4, 6 ani. Similar studiilor la adulți, studiile pediatrice au relevat o relație între activitatea cumulativă a bolii în timp și daune, confirmând validitatea utilizării scorului SDI pentru LES cu debut în copilărie. Cu toate acestea, după cum sa discutat în altă parte, SDI nu surprinde anumite probleme care sunt unice pentru copii (de exemplu, creșterea întârziată). În plus, evaluarea daunelor în copilărie poate fi, de asemenea, îngreunată de capacitatea copiilor de a se recupera și de a se regenera într-un grad mai mare decât adulții, cum este cazul necrozei avasculare (precoce) sau osteoporozei, ambele putând fi reversibile odată ce se realizează un control mai bun al bolii și restabilirea procesului normal de creștere. Având în vedere acești factori, a fost propusă o versiune modificată a SDI care include criterii suplimentare, cum ar fi eșecul creșterii și pubertatea întârziată, dar necesită validare și îmbunătățire suplimentară.

profiluri imunologice ale lupusului cu debut Infantil versus Adult

nicio caracteristică de laborator a LES la copii sau adulți nu distinge în mod unic boala la vârste diferite. Atât la adulți, cât și la copii, diagnosticul este puternic sugerat de constelația de hipergamaglobulinemie, anemie, leucopenie, trombocitopenie, hipoalbuminemie, rată crescută de sedimentare a eritrocitelor și un test ANA pozitiv.

majoritatea studiilor nu au arătat nicio diferență în prevalența ANA între pacienții cu lupus cu debut adult și cel copil. Am documentat o prevalență mai mare a anticorpilor anti-adnd la copiii cu LES (85 vs 54%; p < 0,001), o constatare care nu a fost însă confirmată în alte studii care au comparat direct profilurile serologice ale adulților și copiilor cu LES. Anticorpii la proteina p ribozomală, care au fost implicați anterior în psihoza asociată cu LES și depresie, s-au dovedit a fi mai răspândiți în debutul copilăriei comparativ cu boala cu debut la adulți (12-15 față de 40%). Anticorpii antineuronali, antifosfolipidici și anticorpii anti-Sm pot apărea, de asemenea, mai frecvent în Les cu debut în copilărie. Nivelurile scăzute de C3 par, de asemenea, să fie mai răspândite în lupusul cu debut în copilărie.

interesant, un studiu recent de analiză a autoanticorpilor cluster realizat în Toronto a raportat o prevalență crescută a anticorpilor anti-U1RNP și anti-Sm în cadrul populațiilor non-caucaziene. Același studiu a identificat trei grupuri de autoanticorpi (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antichromatin+antiribozomal P+anti-U1 RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La și anti-dsDNA+anti-RNP+anti-SM) asociate cu diferite cursuri clinice (boală ușoară fără implicare majoră a organelor, frecvență ridicată a nefritei/serozitei/anemiei hemolitice și, respectiv, a bolii NP/nefritei).