Managementul chirurgical al deformității craniului Cloverleaf

rezumat

deformarea craniului cloverleaf, sau Kleeblattsch Xvdel, este o malformație rară cauzată de sinostoza suturilor craniene multiple. Această anomalie a fost raportată ca având un prognostic sumbru atât în ceea ce privește rezultatul neurologic, cât și aspectul cosmetic dacă tratamentul este întârziat. Datorită lipsei datelor privind rezultatele intervenției chirurgicale timpurii, rămâne incert dacă procedurile agresive de decompresie/reconstrucție Craniofacială sunt eficiente în ameliorarea efectelor malformației atât asupra dezvoltării neurologice, cât și asupra aspectului cosmetic. Această lucrare raportează tratamentul și rezultatul a 7 copii cu malformația craniului cloverleaf tratați la instituția noastră între 1981 și 1993. Toți copiii au suferit o craniectomie decompresivă inițială cu îndepărtarea a cel puțin 50% din bolta craniană pentru ameliorarea presiunii intracraniene ridicate în copilăria timpurie. Primii 4 pacienți au suferit calvariectomie aproape totală, în timp ce cei 3 copii tratați ulterior au suferit o abordare etapizată cu craniectomii anterioare urmate de craniectomii posterioare cu morcovelare și înlocuire osoasă. Reconstrucțiile ulterioare, menite să îmbunătățească în continuare aspectul cosmetic, au fost efectuate mai târziu în copilărie sau în copilăria timpurie. Urmărirea variază de la 17 luni la 9 ani, cu o medie de 61 de luni. Rezultatele pe termen lung sunt raportate în ceea ce privește rezultatul neurologic, precum și normalizarea formei craniului atât în ceea ce privește indicii cefalici, cât și aspectul cosmetic general. Din cei 4 copii tratați inițial cu calvariectomie totală, doar 1 copil este normal din punct de vedere neurologic și are un aspect cosmetic bun. Un copil este grav afectat neurologic în urma unei tromboze sinusale sagitale suferite în timpul unei proceduri secundare de reconstrucție. Doi copii au murit, ambii din cauza complicațiilor rezultate din revizuirea chirurgicală ulterioară. În schimb, cei 3 copii care au suferit anterior în etape urmate de proceduri posterioare sunt toți în viață și nu au deficite neurologice semnificative. Încheiem următoarele. (1) malformația craniului cloverleaf nu prezintă în sine un rezultat slab. (2) sunt necesare proceduri de decompresie precoce și agresive pentru ameliorarea efectelor presiunii intracraniene ridicate asupra dezvoltării neurologice a acestor copii. (3) o etapă anterioară urmată de craniectomie posterioară pare să ducă la o morbiditate mai mică pe termen lung. (4) procedurile Multiple sunt adesea indicate pentru a obține un rezultat cosmetic bun. (5) morbiditatea și mortalitatea operativă cresc odată cu intervenția chirurgicală repetată.