Neurotekeomul celular Oral

rezumat

neurotekeomul celular este cunoscut ca o tumoare cutanată cu histogeneză incertă. Până în prezent, în literatura de specialitate a fost raportată o implicare foarte mică a membranei mucoase. Acesta este un raport de caz al unei leziuni intraorale la o fată de 15 ani. Evaluarea histopatologică a arătat o tumoare-constă din fus la celulele epiteloide care formează micronodule într-un model de formă concentrică. Celulele tumorale au fost pozitive pentru CD63, vimentin și NKI-C3. Excizia totală a fost efectuată și nu s-a produs nicio recurență după o urmărire de 16 luni.

1. Introducere

Neurothekeoma (NTK) este un termen general acceptat pentru un tip rar de tumori dermice benigne originare din teaca nervului, propus pentru prima dată de Gallager și Helwig în 1980 . Această entitate a fost descrisă anterior și cunoscută sub numele de mixom de teacă nervoasă.

NTK celular a fost identificat ulterior ca un subtip bazat pe caracteristici histopatologice și imunohistologice . Este, în general, o leziune cutanată, iar implicarea mucoasei a fost rar raportată. Aceste numere sunt chiar mai puțin în cazul variantei celulare .

acesta este un raport al unui neurotekeom celular al cavității bucale la o fată de 15 ani.

2. Raport de caz

acest studiu este aprobat de Consiliul de etică a Cercetării al Spitalului de copii din Montreal și scutit de o revizuire completă.

o fată de 15 ani a prezentat un nodul submucos nedureros pe partea dreaptă anterioară a podelei gurii, măsurând 0,8 cm în cea mai mare dimensiune pentru o durată necunoscută (Figura 1). Pacientul nu a prezentat alte semne sau simptome.

Figura 1

leziunea submucoasă intraorală pe partea dreaptă a podelei gurii unei fete de 15 ani, diagnosticată cu neurotekeom celular după biopsie.

istoricul ei medical a inclus leucemie limfoblastică acută (ALL), diagnosticată la vârsta de 2 ani care necesită iradiere urmată de transplant de măduvă osoasă. Ea a fost în remisie de atunci. Ea are, de asemenea, un istoric de nevi multipli dobândiți care au fost biopsiați și returnați Benigni.

s-a încercat o biopsie incizională pentru a pune diagnosticul final. Raportul de patologie a arătat NTK celular. Apoi a fost efectuată o operație de finalizare.

nu a existat niciun semn de recurență după 8 luni de urmărire.

3. Evaluare histologică și imunologică

leziunea excizată măsoară 8 mm în cea mai mare dimensiune. Evaluarea microscopică a lamelelor colorate cu hematoxilină și eozină (H&E) a arătat un neoplasm neîncapsulat compus din fus la celule epiteloide, dispuse în micronodule bine formate, cu aspect concentric de formă curbată. Mucoasa a fost implicată pe scară largă și s-a observat o invazie a submucoasei. Majoritatea celulelor neoplazice au apărut fibroblastice și au prezentat atipii nucleare ușoare. Celulele gigantice de tip Osteoclast au fost împrăștiate în nodulii curbați. Nu a fost observată nicio matrice mixoidă și activitatea mitotică a fost aproape absentă (Figura 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 2

H &e pata, scăzut (a) și mare (b) Putere vederi microscopice. Micronodule intramucoase, modelate într-un model caracteristic răsucit cu creștere concentrică. Celulele sunt epitelioide în formă de fus cu atipie citologică ușoară.

celulele tumorale au exprimat puternic CD63, vimentin și NKI-C3, în timp ce desmin, actina musculară netedă (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, antigenul membranei epiteliale (EMA), P63, CD1a și MART-1 au fost toate negative. Celulele dendritice stromale au fost pozitive pentru factorul XIIIa, iar celulele gigant multinucleate au fost pozitive pentru CD10.

4. Discuție

NTK celular este de obicei o leziune cutanată și rareori implică membranele mucoase. Cazurile de implicare a mucoasei orale sunt chiar mai puțin probabil să se întâmple cu doar 5 cazuri raportate în literatura de limbă engleză .

diagnosticul diferențial clinic pe care l-am avut în vedere înainte de biopsie pentru o astfel de leziune la un pacient cu antecedente de toate au fost posibilități mai frecvente, inclusiv limfom, tumori minore ale glandelor salivare (adenom pleomorf) și tumora celulară granulară.

tumora Melanocitară este de obicei inclusă în diagnosticul diferențial al NTK, în special la pacienții cu risc ridicat, cum ar fi cazul de față cu istoricul iradierii. Deși există similitudini histologice și suprapuneri imunologice între aceste neoplasme, cum ar fi celulele fusului și epiteloidelor în modelul whorling și prezența NKI/C3, NTK este în general negativ pentru proteina S100 și poate fi diferențiat de leziunile melanocitare.

cazul nostru a avut toate caracteristicile histopatologice ale NTK celulare, inclusiv prezența celulelor epiteloide și a fusului în stabilirea nodulilor curbați, absența matricei mixoide și prezența ocazională a celulelor gigantice asemănătoare osteoclastelor . Aceste constatări împreună cu constatările din studiile imunostain au confirmat diagnosticul de NTK celular.

prezența mai multor nevi a fost raportată în seriile anterioare, precum și în cazul nostru, dar nu există suficiente dovezi care să o considere un factor de risc din cauza numărului mic de cazuri.

rata de recurență a fost raportată a fi între 3 și 15% în NTK și pare a fi legată de activitatea mitotică în celulele tumorale, iar majoritatea recurențelor au fost observate în cazurile cu excizie incompletă .

acest caz a fost raportat pentru a crește gradul de conștientizare cu privire la o prezentare neobișnuită a neurotekeomului, deoarece pare a fi subraportat în literatura de specialitate .

abrevieri

Conflict de interese

autorii nu au nici o sponsorizare sau interese concurente pentru a dezvălui.