o viață de îngrijire a anomaliei cloacale

într-o dimineață gri din New Jersey, în noiembrie 1987, Yva Sibilia se întreba unde este copilul ei. Ea a livrat peste noapte. Ea a numit copilul Linda. Apoi au luat-o pe Linda și n-au adus-o înapoi.

soțul ei, John, nu venise încă și, din moment ce se mutase în New Jersey din Peru cu doar câțiva ani în urmă, engleza ei nu era grozavă. Cineva i-a spus în cele din urmă că Linda are nevoie de o operație și că va trebui să meargă la un alt spital. Va semna Yva actele?

“am spus:” voi semna orice vrei — lasă-mă să-mi văd copilul”, își amintește Yva.

când a venit Ioan, Yva și Linda erau în celălalt capăt al orașului. Linda era supusă unei intervenții chirurgicale, iar Yva se recupera de la naștere, speriată, singură și confuză. Un alt medic i-a spus că vrea să aducă încă un medic de la un alt spital. Acest doctor se numea Alberto pe Inqusta, MD, și era un expert în astfel de lucruri.

“i-am spus:” vorbește spaniola? Da, adu-l aici.”Yva râde. “Engleza mea a fost atât de Rea.”

“primul lucru pe care le-am spus a fost:” nu mai faceți intervenții chirurgicale”, spune Dr.pe.

One chance to get operation right

Dr.pe Elqusta a tratat afecțiuni precum Linda — malformații ale anusului, rectului și tractului genito — urinar-încă din anii 1970. În acele zile, chirurgii operau prin abdomen, lucrând în esență orb. Prognozele funcționale au fost sumbre: fără control fecal sau urinar, fără funcție sexuală. Operațiunile au salvat vieți, dar au distrus șansele copiilor de a trăi normal.

în 1980, Dr.pe Oqusta a inventat o modalitate mai bună de a o face: anorectoplastia sagitală posterioară. Mai bine cunoscut sub numele de” pe optima pull-through”, metoda a implicat culcarea pacientului cu burta în jos și, în esență, împărțirea feselor pe mijloc. În 1982, el a adaptat procedura pentru condiții specifice femeilor, cum ar fi cloaca, în care rectul, vaginul și uretra formează un canal comun, care se deschide într-un singur orificiu în locația normală a uretrei. Asta a avut Linda.

pentru a-l corecta, Dr.pe Xusta ar separa cele trei structuri și ar trage rectul și vaginul în poziție. Apoi a reconstruit ceea ce a fost canalul comun ca noua uretra. Linda avea un canal comun lung — 3,5 centimetri-ceea ce însemna un prognostic mai rău. Dar dacă totul a mers bine, a existat speranță.

“putem restabili anatomia, dar nu putem restabili întotdeauna funcția”, spune chirurgul pediatru Andrea Bischoff, MD, Co-Director al Centrului Internațional pentru îngrijirea colorectală și urogenitală la Spitalul de Copii Colorado. “Avem o singură șansă să o facem cum trebuie.”

tratarea malformațiilor colorectale din prima zi

douăzeci și opt de ani mai târziu, la Colorado pentru copii, Drs.pe Oqusta și Bischoff au diagnosticat-o pe fiica Rhondei Bohlen Ariana* cu cloaca posterioară înainte de a se naște.

“este foarte dificil să înveți că un copil se va naște cu o anomalie”, spune dr. Bischoff. “Ne place să facem diagnosticul prenatal, deoarece ne permite timp să explicăm părinților tot ce se întâmplă și ce se va întâmpla cel mai probabil după naștere. În acest fel, părinții se pot bucura de nașterea copilului lor în loc să fie atât de speriați și copleșiți. De asemenea, le oferă posibilitatea de a livra într-un centru specializat.”

în cazul Arianei, echipa de la Colorado Fetal Care Center Ar trebui să acționeze mai devreme. Uretra Arianei a fost, de asemenea, aproape complet blocată, ceea ce a făcut ca urina să se întoarcă și burta să se umfle. Lăsată netratată, distensia i-ar împiedica dezvoltarea plămânilor.

echipa de îngrijire fetală a plasat un șunt, o supapă “pigtail” cu sens unic pentru a scurge lichidul. A funcționat, dar apa Rhondei s — a rupt câteva zile mai târziu-ceea ce înseamnă că nu ar fi în siguranță pentru ea să se întoarcă acasă la Farmington, New Mexico. Așa că a rămas în unitatea de îngrijire a fătului matern, așteptând ca Ariana să crească. Au trecut zece săptămâni.

un timp complicat, o condiție complexă

Rhonda a profitat de timp. A stat de vorbă cu echipa de îngrijire viitoare a Arianei: Drs. pe Oliva și Bischoff; nefrolog pediatru Margret Bock, MD; urolog pediatru Duncan Wilcox, MD; ginecolog pediatru și adolescent Veronica Alaniz, MD; printre altele. A pus multe întrebări.

“a fost o perioadă complicată.”Rhonda râde. “Mi-a fost dor de soțul meu și de ceilalți copii, dar medicii și asistentele au devenit într-adevăr ca o familie. Cred că oricine poate avea un loc de muncă, dar este nevoie de oameni speciali pentru a pune toată inima lor în ea. Și simt că toți au făcut-o.”

“am plâns când am plecat în cele din urmă”, adaugă ea.

la o lună după ce s — a născut Ariana — relativ sănătoasă la 32 de săptămâni-Drs.pe Xusta și Bischoff au efectuat un scop pentru a obține o idee mai bună despre detaliile anomaliei sale. I-au reconstruit cu succes tractul urogenital la două luni după aceea. Dr. Alaniz a participat la ambele proceduri.

îngrijirea ginecologică pe tot parcursul vieții pentru diferențele urogenitale

deoarece malformațiile urogenitale au implicații reproductive ample, îl ajută pe Dr.Alaniz să înțeleagă anatomia acum. Dar munca ei reală nu va începe pentru încă un deceniu.

“chiar mă implic în jurul pubertății, când încep să-și exploreze sexualitatea”, spune ea. “Sunt cineva pe care l-au cunoscut din copilărie, care le cunoaște situația, cu care se pot simți confortabil împărtășind detalii private și intime. Asta e important. Dacă au o problemă și simt că nu au cu cine să vorbească, s-ar putea să evite intimitatea cu totul.”

va fi medicul Arianei pe viață. Pe măsură ce Ariana crește, ea poate trece la îngrijirea adulților la Spitalul Universității din Colorado de alături. Atât Dr. Alaniz, cât și Dr. Bischoff au practici acolo.

“vrem să fim totul lor”, spune dr.Bischoff. “Pentru antrenamentul la oliță, pentru începutul menstruației, începutul funcției sexuale. Vrem să ajutăm cu fertilitatea dacă au nevoie de ea. Vrem să fim acolo pentru livrare. Este un ciclu complet.”

accesarea îngrijirii malformațiilor colorectale în colțurile îndepărtate ale lumii

Fernanda Lage, MD, este singurul chirurg pediatru din statul Acre, Brazilia. Se învecinează cu Bolivia și Peru la frontiera vestică a Braziliei, este, după standardele americane, inimaginabil de îndepărtată.

“de 12 ani lucrez singur aici în junglă”, spune dr.Lage. “Îmi place să spun că sunt doar eu și Dumnezeu.”

tratarea malnutriției predominante, a incestului și a lipsei de îngrijire prenatală, Dr. Lage vede o mulțime de malformații anorectale pentru populația ei rară — aproximativ 10 sau 15 pe an. Ea va gestiona 100% din îngrijirea lor.

“eu sunt doctorul lor”, spune ea. “Voi avea grijă de ei toată viața mea.”

a învățat-o de la Dr.

cursul pe Oqua

din 1985, Dr.pe Oqua și echipa sa au găzduit cursuri de reconstrucții anorectale — cu demonstrații chirurgicale live — de câteva ori pe an. Au făcut 62 dintre ele în SUA și alte 120 în întreaga lume, pe cinci continente.

Dr. Lage a mers la unul în 2006, anul în care și-a terminat bursa de Chirurgie Pediatrică, la Rio de Janeiro. A plecat din nou în 2013. În 2017, a participat la cursul de la Colorado pentru copii.

“sper să merg de mai multe ori”, spune ea. “De fiecare dată învăț ceva nou.”

în acest an, ea a învățat o mai bună gestionare a laxativelor pentru copiii care au probleme cu murdărirea — ceea ce aproape toți pacienții Dr.Lage au fost. Ea a încercat să gestioneze dieta înainte, dar a constatat că nu a fost eficientă pentru pacienții ei. După cursul din acest an, a mărit doza de laxativ a pacienților. Majoritatea pacienților ei au încetat să mai aibă accidente.

acesta este un câștig foarte real pe termen scurt. Pe termen lung, după ce a ascultat prezentările Dr.Wilcox și Alaniz, Dr. Lage și-a dat seama că trebuie să recruteze.

“văd cât de multă valoare dau echipei lor”, spune ea. “Aici, eu sunt chirurgul pediatru, radiologul, ginecologul, asistenta — sunt toată lumea. Așa că acum încerc să fac o echipă, pentru că am învățat de la ei cât de important este acest lucru.”

o criză de sănătate publică pentru copiii cu malformații colorectale

recent Dr. Lage a cerut Departamentului de Sănătate Publică din Brazilia două asistente dedicate — i s-a promis cel puțin una până acum. Ca profesor la Facultatea de medicină de la Universitatea Federală din Acre, ea încearcă, de asemenea, să-și implice studenții.

nu este ușor. În Brazilia, specialitățile pediatrice nu sunt foarte apreciate. Instrumentele specifice pediatriei sunt rare, iar spitalele pediatrice sunt puține și rare. Dr. Lage este un instructor popular care câștigă în mod constant premii preferate de studenți, dar din cei 400 de studenți cu care a lucrat de-a lungul anilor, exact trei au intrat în Chirurgie Pediatrică.

“pentru mine aceasta este o criză a sănătății publice”, spune ea. “Este foarte greu. Dr. pe Xusta și Dr. Bischoff m-au învățat multe, dar îmi dau și curajul de a continua.”

criza nu este unică pentru Brazilia. În fiecare zi, copiii născuți cu malformații colorectale tratabile primesc reconstrucții proaste și, într-o clipă, își pierd șansa de a trăi normal, de a găsi intimitate, de a avea copii proprii.

“se întâmplă chiar și în Statele Unite”, spune dr.Bischoff.

într-un colț îndepărtat al pădurii tropicale amazoniene, copiii au această șansă.

următoarea generație

pe o canapea din unitatea de îngrijire a fătului matern din Colorado pentru copii, Linda Sibilia își sare în brațe copilul de 5 luni, Benjamin Nieto. John și Yva stau de ambele părți. Au venit să-l vadă pe Dr. Fără el, e aproape sigur că Benjamin nu ar fi putut fi.

Linda nu este prima pacientă a Dr.pe Oqusta care a născut, dar cazul ei este cel mai complex de până acum. Cu canalul ei lung comun, plus vagine duble și uter (ea a purtat copilul în uterul stâng), o sarcină de succes a fost departe de a fi garantată. A lui Benjamin a fost complicat-preeclampsia a necesitat o cezariană la șapte luni-dar este sănătos.

nu este un rezultat pe care Dr.pe Oqusta l-ar fi putut prezice acum 30 de ani.

“în acele zile, nu m-am gândit niciodată la asta”, spune el. “Nu am visat niciodată că voi sta aici în Denver cu următoarea generație.”

suport pe viață pentru anomalia cloacală

și totuși, dr. Pe xusta a semănat semințele care l-ar aduce pe el și pe Linda chiar în acea cameră. Efectuarea operației Lindei curat și corect a fost doar primul pas. S-a făcut deschis. A păstrat legătura.

are fotografii cu zile de naștere, nunți, absolviri. El a urmat Linda ca ea a învățat înot, balet, taekwondo. A mers la Jocurile Olimpice de juniori. Și când a avut probleme de sănătate — ceea ce fac adesea copiii cu anomalii congenitale — el a fost și el acolo. John obișnuia să-și poarte cartea de vizită.

“aș spune:” înainte de a face ceva, trebuie să-l suni”, spune el.

sfatul său, în parte, a menținut-o pe Linda sănătoasă de-a lungul anilor și poate că, în parte, compasiunea sa i-a dat încrederea de a urmări ceea ce dorea, de la atletism la relații.

“când mă întâlneam”, spune ea, “aș fi ca” deci acestea sunt problemele mele și puteți decide dacă doriți să continuați sau să vă continuați drumul. Dacă nu accepți, ușa e acolo.'”

Dr.pe ea râde. “Suntem întotdeauna atât de impresionați de pacienții noștri cu aceste malformații devastatoare, cât de puternici și optimiști pot fi”, spune el. “În mod tradițional, chirurgii operează și apoi trimit pacientul înapoi la pediatru. Cred că le lipsește ceva foarte important. Am poze cu Linda în timp ce creștea, iar acum ești aici, și îl cunosc pe fiul tău. Ai făcut ziua noastră.”

Ioan se apleacă înainte, telegrafiind o privire de sinceritate totală. “Tu ne-ai făcut viața.”

* numele și detaliile au fost schimbate pentru a proteja confidențialitatea pacientului.