Oncology Letters

Introducere

carcinomul ductal colector (CDC) este un subtip rar de neoplasm epitelial renal, reprezentând <2% din toate cazurile de carcinom renalcelular (RCC) (1). Această malignitate agresivă este considerată a fi derivată din canalul de colectare al rinichiului și are un prognostic slab în majoritatea pacienților (2-5) cu un timp mediu de supraviețuire de numai 22 de luni după nefrectomie (6).În ciuda caracteristicilor histologice și imunohistochimice ale acestei boli, distingerea CDC de carcinomul urotelial pelvin și RCC papilar de grad înalt este dificilă, în principal datorită caracteristicilor variate ale CDC (7). Tumoarea este de obicei identificată în sau proximală pelvisului renal și aparegri sau albi fără necroză sau hemoragie extinsă (8). Au fost raportate diverse tratamente în literatura de specialitate, inclusiv imunoterapia,radioterapia, chimioterapia (5,9) și excizia radicală (3). Pentru a îmbunătăți înțelegerea comportamentului biologic al CDC, studiul de față a raportat cazul unei paciente de 62 de ani cu caracteristici patologice tipice ale CDC. În plus, clinice, patologice șiaspectele imunohistochimice ale bolii au fost revizuite. Consimțământul scris a fost obținut de la pacient.

raport de caz

în August 2013, o femeie de 62 de ani a fost internată la primul spital al Universității Jilin (Changchun, China) pentru evaluarea durerii din flancul drept care a persistat timp de o lună.Pacientul nu a prezentat hematurie brută sau disurie. Examenul fizic a fost de neimaginat, cu excepția ușoarădureri de percuție în zona rinichiului drept. Testele de sânge au arătat o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor . Ecografia anabdominală a demonstrat o tumoră solidă, hipoechoică și relativ bine delimitată, cu o dimensiune de aproximativ 6,9 x,5,6 cm, ocupând rinichiul drept. Tomografie computerizată îmbunătățită prin contrastexaminarea abdomenului și a pelvisului a evidențiat leziuni cvasicirculare multiplehipoattenuante, cu dimensiuni de 0,5–4,3 cm, în polul superior al rinichiului drept. Masa a prezentat o creștere minimă a contrastului după administrarea agentului de contrast Omnipaque (Fig. 1). Nu s-au observat dovezi de invasiune venoasă renală, ganglioni limfatici sau metastaze la distanță.

pe baza rezultatelor clinice și imagistice, a fost efectuată rezecția radicală alaparoscopică a rinichiului dreptpentru a exciza tumora. Examinarea macroscopică a țesutului rezectat a relevat o tumoră moale de culoare galben-cafeniu, bine circumscrisă, de culoare galben-cafeniu, de 3,5 cm, care ocupa aproape întregul pol superior al rinichiului. Tumora a invadat pelvisul renal și grăsimea sinusurilor renale,în timp ce o zonă mare de necroză și o leziune prin satelit au fost observateîn masă. În plus, a fost efectuat un examen microscopic, iar caracteristicile caracteristice observate au inclus un model de creștere tubulopapilară, pleomorfism semnificativ al celulelor neoplaziceși modificări sarcomatoide locale (Fig.2A). Astfel, tumora a fost clasificată ca grad nuclear III folosindsistemul de clasificare Fuhrman (11).Analiza imunohistochimică a arătat că celulele tumorale au fostputernic pozitiv pentru antigenul membranei epiteliale (Ema; Fig. 2B)și citokeratină (CK) 7 (Fig. 2D). Celulele tumorale au reacționat, de asemeneafocal cu vimentin (Fig. 2C); cu toate acestea, au fost negative pentru CK20, CD10, uroplakin III și p63.Pe baza constatărilor histopatologice și imunohistochimice, s-a stabilit adiagnosticul CDC. Pacientul a fost externat opt zile după operație și nu au fost administrate alte tratamente. Scanarea ACT efectuată la 10 luni după intervenția chirurgicală nu a evidențiat recurență saumetastază.

discuție

CDC este un tip patologic rar de RCC, cu tendință spre diseminarea timpurie și rate ridicate de mortalitate(12,13). Deși CDC este o tumoare rară, prezentarea sa clinică este nespecifică și poate include simptome ofgross hematurie, dureri de spate, scădere în greutate și o masă locală. În plus, incidența acestei tumori este mai mare la adulții de sex masculin cu vârsta cuprinsă între 41 și 71 de ani, cu un raport de 2:1 bărbat la femeie (14). La momentul diagnosticului, tumora estetipic mare, având o origine medulară și prezentând o leziune aninfiltrativă. Majoritatea tumorilor CDC au fost găsite pentru a demonstra extensia corticală focală, în timp ce invazia perirenală a fost frecventă și în tumorile mari (15).Deoarece aceste tumori nu prezintă caracteristici imagistice specifice, sunt necesare examinarea amicroscopică și colorarea imunohistochimică pentru diagnosticul CDC (1). Microscopic, caracteristicile comune includ o arhitectură tubulopapilară, modificări hiperplastice atipice, citoplasmă clară, reacție stromală evidentă cu hiperplazie fibroasă și celule unice detașate cu o suprafață de hobnail(16). În cazul de față, rezultatele examinării microscopice au relevat anumitecaracteristicile caracteristice ale CDC, incluzând o creștere tubulopapilarămodel, pleomorfism semnificativ al celulelor neoplazice și modificări locale ale arcomatoidelor. Colorația imunohistochimică pozitivă forCK19, CK7, 34 centice12 și vimentin a fost raportată anterior pentru a susține diagnosticul CDC (17).în plus, un studiu anterior a demonstrat că celulele CDC exprimă, de asemenea, EMA, lectina de arahide aglutinină și ulex europaeusaglutinina 1 (18). În studiul de față, analiza imunohistochimică a demonstrat că celulele tumorale au fost puternic pozitive pentru EMA și CK7, în timp ce acestea au reacționat la vimentin. Prin urmare, pacientul a fost diagnosticat cucdc.

în ceea ce privește modalitatea de tratament, chirurgia este efectuată la majoritatea pacienților ca tratament primar(13,19). În plus,un studiu anterior a demonstrat că chimioterapia combinată cu gemcitabină saucarboplatină poate fi o strategie de tratament promițătoare pentru pacienții cu CDC, în special pentru cei cu boală în stadiu avansat (20). Cu toate acestea, nefrectomia radicală sauchemoterapia nu a fost găsită pentru a controla în mod eficient forma progresivă a acestei boli, datorită ratelor ridicate de recurență locală și metastazelor îndepărtate (21). Un studiu anterior a arătat că mai puțin de o treime dintre pacienți au supraviețuit >2 ani (15). În studiul de față, rezecția laparoscopică a rinichiului a fost efectuată fără chimioterapiesau imunoterapie. Nu a fost observată nicio recurență sau metastază la 10 luni după operație; cu toate acestea, este necesară o urmărire suplimentară.

în concluzie, CDC este o tumoare renală rară, agresivă, care este frecvent asociată cu metastaze nodale și viscerale la prezentare. Deoarece pacienții cu CDC prezintă adesea o săracăprognoza, detectarea precoce și diagnosticarea acestei boli suntvitale. Analizele histochimice și imunohistochimice pot oferidate adecvate și fiabile pentru a distinge această tumoare de celelalte subtipuri ale RCC, rezultând în stabilirea strategiilor de tratament specifice bolii.