pericardită constrictivă vs cardiomiopatie restrictivă: axat pe evaluarea ecocardiografiei

scris de : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

aproximativ jumătate din toți pacienții cu insuficiență cardiacă (HF) au păstrat fracția de ejecție (HFpEF), până la 10% până la 15% au o cardiomiopatie restrictivă. Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei restrictive (RCM) include pericardita constrictivă (CP), ambele împărtășesc aceeași prezentare clinică și caracteristici comune în testele imagistice diagnostice . Distincția hemodinamicii constrictive și restrictive rămâne o provocare, ambele având ca rezultat umplerea ventriculară afectată cu manifestări clinice de insuficiență cardiacă predominant dreaptă .

CP este o afecțiune patologică cu învelirea inimii printr-un pericard îngroșat, fibros și uneori calcificat, cu anomalii secundare în umplerea camerei. Mecanismele etiologice au evoluat cu o contribuție iatrogenă semnificativă din inflamația post-chirurgicală și radioterapia. Tuberculoza este cea mai frecventă cauză a bolii pericardice în țările în curs de dezvoltare. Simptomele apar adesea insidios, culminând cu semne progresive și simptome de insuficiență cardiacă predominant dreaptă. Îndepărtarea chirurgicală completă a pericardului poate duce la o îmbunătățire simptomatică excelentă. Prognosticul depinde de etiologia de bază .

cardiomiopatia restrictivă este o boală primară a miocardului, definiția RCM se bazează pe criterii anatomice, histologice și fiziologice. Anume prezența umplerii diastolice anormale a LV asociată cu infiltrarea intracelulară sau interstițială și/sau fibroza în absența dilatării LV . RCM primar este adesea idiopatică care poate prezenta atât la copii cât și la adulți, au fost descrise atât cazuri familiale, cât și sporadice . RCM secundare sunt subclasificate ca tulburări infiltrative, neinfiltrative și de stocare. În tulburările infiltrative, depozitele anormale apar în spațiul interstițial, în timp ce în tulburările de depozitare, depozitele apar în interiorul celulei . Amiloidoza este cea mai frecventă cauză secundară a RCM.

atât CP, cât și RCM au redus conformitatea camerei LV. În RCM este cauzată de proprietățile elastice anormale ale miocardului și/sau matricei intercelulare, în timp ce în CP conformitatea este impusă de constrângerea pericardică externă. Relaxarea miocardică este afectată în RCM, dar este de obicei normală în CP. Pacienții cu PC prezintă dependență interventriculară exagerată și disociere între presiunile intracardiace și intrathoracice în timpul respirației .

ecocardiografia este testul imagistic inițial de alegere la pacienții cu semne și simptome de constricție sau restricție. Ecocardiografia 2D poate identifica grosimea pericardică crescută, deși interpretarea este adesea provocatoare. Aderența pericardului visceral și parietal poate duce la tethering, apreciat pe peretele liber RV din vederile subcostale sau apicale 4ch. Evaluarea mișcării septale ventriculare atât pe modul M, cât și pe ecoul 2D poate oferi o perspectivă asupra interdependenței ventriculare cu mișcarea inspiratorie spre stânga a septului și deplasarea expiratorie spre dreapta (figura 1). Deplasarea septală ventriculară respirofazică este de obicei primul indiciu ecou pentru diagnosticul CP, deoarece este prezent la aproape toți pacienții cu CP. Dincolo de mișcarea respirofazică, o “săritură” septală, denumită și “tremur” sau “verificare diastolică”, poate fi prezentă cu fiecare bătaie în CP. Congestia venoasă sistemică este prezentă atât în RCM, cât și în CP. Absența unei vene cave inferioare dilatate la pacient fără diureză recentă ar trebui să pună sub semnul întrebării diagnosticul de CP sau RCM semnificativ hemodinamic .

evaluarea hemodinamică Doppler detaliată este esențială pentru diagnosticul CP și RCM și poate fi suficientă pentru a confirma CP fără cateterism hemodinamic la mulți pacienți. Modelele de intrare Doppler Mitral (și tricuspid) atât în CP, cât și în RCM sunt predominante viteza diastolică timpurie (unda E) cu un timp de decelerare scurt, reflectând predominanța umplerii ventriculare rapide timpurii (figura 2). O diferență critică este prezența variației fluxului respirator în CP, care este absentă în RCM. Fluxul Mitral în CP demonstrează o variație respiratorie de 3 25%, cu viteze crescute în timpul expirării (figura 3). Această variație observată în mod similar în venele pulmonare, cu debit diastolic de vârf > 18% variație sugestivă pentru CP. Doppler de intrare tricuspidă demonstrează constatarea inversă, și anume o creștere >40% a vitezei tricuspide în primul ritm după inspirație. Interogarea Doppler a venei hepatice în CP arată o scădere a vitezelor înainte ale venei hepatice diastolice expiratorii cu inversare diastolică expiratorie mare .

evaluarea Doppler a țesutului inelar Mitral este cea mai utilă pentru a distinge CP și RCM. În condiții normale, viteza medială e ‘este mai mică decât viteza laterală e’. Pe măsură ce apare rigidizarea miocardică și relaxarea devine întârziată, vitezele e devin reduse, un semn distinctiv al RCM. În CP, mecanismul presiunilor de umplere crescute nu este la nivelul miocardului sau datorită relaxării miocardice reduse. Mișcarea cardiacă laterală este limitată, datorită constricției pericardice. În consecință, vitezele e inelare mitrale sunt normale sau paradoxal crescute în ciuda presiunilor crescute de umplere, denumite “annulus paradoxus”. În legarea CP a peretelui liber LV poate duce la inversarea relației dintre vitezele Doppler ale țesutului inelar mitral medial și lateral, astfel încât e’ medial este mai mare (de obicei >7 cm/s) decât e’ lateral, fenomen denumit “annulus reversus” . (figura 3)

tehnica ecocardiografică mai nouă de ecocardiografie de urmărire a petelor (ste) și ecocardiografie 3D au completat înțelegerea atât a CP, cât și a RCM. 3D echo dan oferă informații suplimentare pentru vizualizarea pericardică. Tulpina longitudinală globală a fost semnificativ mai mică la pacienții cu CMR, cu unele tulpini caracteristice au fost identificate pentru diferite cardiomiopatii infiltrative .

diagnosticul CP și RCM necesită o abordare multilaterală, ecocardiografia fiind o piatră de temelie pentru imagistica diagnostică. Ambele au suprapus semne și simptome clinice, dar managementul diferă semnificativ. Recunoașterea bolii primare subiacente este critică, având în vedere diferențele terapeutice.

autor

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA servește ca cardiolog în Spitalul Siloam Kebon Jeruk – Jakarta