‘Pietruite’ aspectul dorsum a limbii din cauza unui bine… / Descărcați Diagrama Științifică

… (Boala Hansen) este o boală granulomatoasă cronică, contagioasă cauzată de Mycobacterium leprae (bacilul lui Hansen). Boala prezintă forme clinice polare (lepra multibacilară sau lepromatoasă și lepra paucibacilară sau tuberculoidă), precum și alte forme intermediare cu caracteristici hibride. 1,2 manifestările orale apar de obicei în lepra lepromatoasă și apar în 20– 60% din cazuri. Acestea pot lua forma unor noduli multipli (lepromata) care progresează spre necroză și ulcerații. 1 aceste leziuni sunt de obicei localizate pe palatul dur și moale, uvula, limba, buzele și gingia. 1,2 carcinomul verucos este un carcinom scuamos de grad scăzut care apare cel mai frecvent în cavitatea bucală. Apare ca o creștere exofitică bine delimitată, care prezintă o arhitectură papilară fină. Apariția sa a fost descrisă ca dezvoltându-se în ulcerele cronice ale pielii în lepră și diabet zaharat, cu documentație insuficientă. 3 aici raportăm probabil primul caz documentat de carcinom verucos în mucoasa bucală la un pacient cu boala Hansen. Un pacient de sex masculin în vârstă de 60 de ani a prezentat Departamentului de medicină orală și Radiologie ambulatoriu cu plângere principală a unei creșteri pe suprafața interioară a obrazului timp de 1 an. O istorie detaliată a arătat că a început ca un ulcer nedureros cu câțiva ani mai devreme. El a fost diagnosticat ca un caz de lepră lepromatoasă cu 5 ani mai devreme, dar nu primise niciun tratament. Era nefumător, nu avea obiceiuri de mestecat (tutun, nuci de areca, Betel quid) și era un abstinent, cu antecedente dentare și familiale de neimaginat. La examenul fizic general, pacientul era conștient și orientat, dar evident subnutrit. Pielea lui era uscată, palidă și sclerotică, cu mai multe zone hipopigmentate pe tot corpul. Ganglionii limfatici submandibulari bilaterali au fost palpabili, parțial fixați și fragili. El nu a avut nici un defect al nervului motor, ci pierderea senzorială a extremităților cu deformarea brută asociată a mai multor cifre pe ambele picioare. Examinarea facială a evidențiat numeroase leziuni cutanate hipopigmentate, polimorfe, slab definite. Pleoapele superioare au fost umflate creând un aspect somnoros cu gene rare. O consultație oftalmică a arătat că a existat o deteriorare a irisului și a sclerei cu orbire completă a ochiului stâng. Urechea a prezentat mai mulți noduli lepromatoși de-a lungul helixului și lobulului. Examenul Intraoral a demonstrat o masă exofitică, fungantă pe mucoasa bucală, pe partea dreaptă, extinzându-se antero-posterior de la comisura dreaptă la aproximativ 3 cm anterior rafei pterigomandibulare. Mucoasa peste leziune a fost albicioasă, hiperplastică cu suprafață papilomatoasă (Figura 1). La palpare, a fost indurat și non-tender cu pierdere senzorială ușoară asupra leziunii. Examinarea limbii a relevat prezența unui nodul ferm, de aproximativ 1 mie 1 cm, pe suprafața dorsală a unei treimi posterioare a limbii, împreună cu modificările atrofice ale suprafeței dorsale care dau un aspect de piatră de pavaj (Figura 2). Pe palat a fost prezent un slough alb răzuit, care după răzuire a lăsat o bază eritematoasă. Sănătatea sa dentară era foarte slabă și a dezvăluit câteva rămășițe de rădăcină în maxilarul inferior și maxilarul edentat. Pe baza istoricului și a examenului clinic s-a făcut un diagnostic provizoriu de carcinom verucos al mucoasei bucale, leproma limbii și infecția candidoasă pseudo-membranoasă a Palatului. Ortopantomograma a evidențiat distrugerea marcată a maxilarului, mai mult în regiunea anterioară în raport cu crestele alveolare reziduale (Figura 3). Punch biopsie a fost efectuată pentru leziunile orale pe mucoasa bucală și limba sub anestezie locală după investigații de rutină de sânge. Raportul histopatologic al secțiunilor colorate H&E ale creșterii pe mucoasa bucală a arătat epiteliu keratinizat hiperplastic cu știfturi rete bulboase și zone care se extind adânc în țesutul conjunctiv. Alte modificări displazice împreună cu perlele de keratină au fost, de asemenea, evidente (Figura 4). Secțiunile limbii au prezentat epiteliu hiperplastic cu celule inflamatorii cronice în țesutul conjunctiv împreună cu modificări degenerative (Figura 5). Prin urmare, a fost confirmat un diagnostic final al carcinomului verucos al mucoasei bucale și al lepromului limbii. Planul de tratament a constat în sfaturi pentru o dietă echilibrată cu o rețetă pentru suplimente nutritive și o consultare cu un leprolog pentru un tratament cuprinzător al stării sale generale. Managementul dentar, care a inclus extracții de resturi radiculare, antifungice topice, excizia carcinomului verucos al mucoasei bucale cu plasarea grefei și reabilitarea protetică, a fost planificat în institutul nostru. Cu toate acestea, pacientul a fost pierdut pentru a urmări. Lepra este o boală granulomatoasă cronică care afectează în primul rând pielea și sistemul nervos periferic. Principalul mijloc de transmitere a Mycobacterium leprae este prin aerosoli/picături de la secrețiile nazale infectate la mucoasa nazală și orală expusă. Prevalența la nivel mondial a leprei este raportată a fi doar mai mică de 1 caz la 10 000 de locuitori. India, cu o rată anuală de detectare a cazurilor de 53 la 100.000, reprezintă 80% din cazurile detectate la nivel mondial. 4 distribuția cazurilor de lepră în funcție de tipul clinic variază în funcție de țări. În India, cazurile nevritice pure sunt mai frecvente, spre deosebire de America Centrală, unde este predominant soiul lepromatos. Zonele cele mai frecvent afectate sunt nervii periferici superficiali, pielea, membranele mucoase ale tractului respirator superior, camera anterioară a ochilor și testiculele care sunt părțile mai reci ale corpului. Deteriorarea țesuturilor depinde de gradul în care se exprimă imunitatea mediată celular, de tipul și amploarea răspândirii și multiplicării bacilare, de apariția complicațiilor imunologice dăunătoare țesuturilor (adică reacțiile lepra) și de dezvoltarea leziunilor nervoase și a sechelelor sale. 5 lepra Lepromatoasă începe de obicei sub formă de rinită cronică care duce la ulcerația mucoasei nazale. Pielea feței prezintă zone de umflare localizată, cu brazde adânci între ele. Nodulii rezultați pot deveni ulcerați. Pleoapele superioare umflate creează un aspect somnoros. Pot exista leziuni ale sclerei și irisului care produc orbire. Manifestarea dermică nodulară denumită adesea “facies leonine” este o deformare facială caracteristică leprei. 1 Mai multe macule de piele sunt prezente în diferite regiuni mai reci ale corpului care apar hipopigmentate la persoanele cu piele întunecată și eritematoase la cele cu piele ușoară. Leziunile orale leprotice (Tabelul 1), 1,2,4 – 7 care sunt mai frecvente în forma lepromatoasă, indică o manifestare tardivă și au o mare importanță epidemiologică ca sursă de infecție. Aceste leziuni se dezvoltă insidios și sunt, în general, asimptomatice. Dezvoltarea ulcerelor pe diferite locuri din organism este o complicație importantă în lepră. Pierderea senzației ca o consecință a implicării neuronale a bolii și expunerea ulterioară la traume sunt factori predispozanți importanți. Prin urmare, iritarea cronică poate fi încorporată în conceptul de dezvoltare a cancerului în mai multe etape ca factor de promovare. 8 incidența cancerului este mai frecventă în lepra lepromatoasă 9 și apariția acestuia în ulcerele cronice este bine documentată în literatura de specialitate 10, dar carcinomul verucos al mucoasei bucale în cavitatea bucală este o descoperire rară. Raportul nostru de caz este unic, deoarece a existat un carcinom verucos pe mucoasa bucală, în ciuda absenței oricărui agent cauzal local. Carcinomul verucos este un carcinom cu celule scuamoase de grad scăzut recunoscut în principal în trei forme, toate apărând în zone de macerare. 3 forma cea mai comună apare în cavitatea bucală (papilomatoza floridă orală). A doua formă cea mai comună este văzută în regiunea anogenitală (numită tumoră Bushke Lownstein). În al treilea rând, carcinomul verucos plantar numit carcinom cuniculatum, la început arată o asemănare izbitoare cu o verucă plantară intratabilă. Carcinomul verucos clasic este o masă exofitică și microscopic prezintă o proliferare exofitică și endofitică a epiteliului scuamos bine diferențiat. În cavitatea bucală, leucoplazia verucoasă proliferativă reprezintă precursorul său, deși multe cazuri sunt strâns asociate cu utilizarea tutunului fără fum sau a tutunului divizat. Pacientul nostru nu a avut obiceiuri legate de tutun, deși a suferit o nutriție proastă și o sănătate dentară precară, care pot fi factorii predispozanți pentru tumora Ackerman. În literatura engleză există o documentație adecvată pentru dezvoltarea acestei tumori în ulcerele cronice pe piele în lepră și diabet zaharat. 3,11 cu toate acestea, o căutare amănunțită PUBMED nu a relevat niciun raport anterior de carcinom verucos oral la pacienții cu lepră. Din câte știm, acesta este primul caz raportat de carcinom verucos oral la un pacient cu lepră. Rapoarte și documentație suplimentare ar fi necesare pentru a confirma acest lucru interesant …