Sferuloza colagenoasă | Jiotower

nume alternative / istorice

• sferuloza mucinoasă

• Spherulosis

• hiperplazia chistică adenoidă

sferulele care apar bazofile sunt numite sferuloză mucinoasă. Potrivit lui Mooney și colab., sferuloza colagenă și mucinoasă sunt leziuni legate. CS este considerată o leziune în stadiul final care rezultă din transformarea predecesorului său, sferuloza mucinoasă a stadiilor incipiente.

la examenul histologic, CS se caracterizează prin prezența sferulelor bogate în colagen intra-luminal eozinofile cu diametrul de 20-100 microni, înconjurate de celule mioepiteliale aplatizate. Cel mai frecvent, prezintă un agregat flocular central cu vârfuri radiante care se îmbină cu proiecțiile dantelate la periferie. Materialul poate fi, de asemenea, fin granular și distribuit mai uniform. Periferia sferei poate fi marcată de o cuticulă eozinofilă cu grosime variabilă și intensitate de colorare. Uneori cuticula este asociată cu un nucleu celular mioepitelial . O ilustrare desenată manual a aceluiași lucru a fost prezentată în figura 1b. până la 50 de sferule pot fi văzute pe secțiune a leziunii și sunt de obicei discrete, dar se pot uni. S-a demonstrat că materialul hialin prezent în spațiul intraluminal a fost bogat în colagen prin histochimie convențională și ulterior a fost dovedit prin imunocitochimie că a fost una dintre componentele membranei bazale.

(a) Fotomicrografie a unei sfere colagene (H&e pată), (a) XlX 100, (b) XlX 100, (C) XlX 400, (d) ilustrație desenată manual a unei sfere colagene. 1-celule ductale cu nuclee de față deschise, 2-celule ductale cu nuclee de față apropiate, 3-cuticula exterioară a sferulei, 4-agregat flocular Central care prezintă vârfuri radiante de la centru spre periferie, 5-celule mioepiteliale aplatizate

CS a fost descris în asociere cu diferite leziuni benigne și maligne, inclusiv adenoză sclerozantă, cicatrice radială, papilom intraductal, fibroadenom, hiperplazie ductală atipică, carcinom ductal in situ și carcinom lobular in situ al sânului.

CS a fost observată în tumorile glandelor salivare, cum ar fi adenoza polichistică sclerozantă, carcinomul epitelial-mioepitelial, adenocarcinomul polimorf de grad scăzut și tumorile mioepiteliale cutanate.

cea mai acceptată teorie privind mecanismul formării sferelor este secreția de material extracelular de către mioepiteliul proliferativ. Pe baza observațiilor unei sferule circumscrise cu identificarea frecventă a unui nucleu celular mioepitelial comprimat care înconjoară sferuloza colagenă, sferulele pot fi interpretate ca fiind formate prin depunerea materialului extracelular. Constatarea lamininei și a colagenului de tip IV în sferulele din “sferuloza colagenoasă” sugerează că sferulele conțin material de membrană bazală. În unele cazuri, conținutul sferulei poate suferi calcifiere (25% din cazurile de sferuloză colagenă au calcificări asociate).

sferuloza Colagenoasă pare a fi eterogenă prin faptul că unele cazuri prezintă un miez de colagen matur în sferule, în timp ce în majoritatea cazurilor sferulele conțin numai lamină bazală reduplicată, fără colagen matur. Rezultatele microscopice electronice sugerează că gradul de formare a colagenului în sferulă este legat de gradul de diferențiere mioepitelială a celulelor din jurul sferulei și sugerează în continuare că această modificare apare datorită producției de material de membrană bazală și, în unele cazuri, datorită colagenului Matur de către componenta mioepitelială.

prezența sferulelor intraluminale multiple, înconjurate de o proliferare epitelială și mioepitelială, conferă canalelor implicate un aspect cribriform. Acest lucru poate duce la o diagnosticare greșită a hiperplaziei ductale atipice (ADH), a carcinomului ductal cribriform in situ (DCIS), a carcinomului cribriform sau a carcinomului chistic adenoid.