Fibromul Chondromyxoid: un raport de caz rar și revizuirea literaturii | Jiotower
discuție
fibromul Chondromyxoid (CMF) este o tumoare benignă, agresivă local de origine cartilaginoasă și reprezintă mai puțin de 0,5% din toate tumorile osoase . În 1948, tumora a fost descrisă pentru prima dată de Jaffe și Lichtenstein ca o leziune derivată din țesutul care formează cartilajul și compusă din diferite proporții de țesuturi condroide, fibroase și mixoide . Site – ul comun al tumorii este metafiza adiacentă plăcii de creștere epifizică, care întărește ipoteza că tumora provine din resturile de cartilaj din aceste locuri . Pentru stabilirea diagnosticului, o examinare clinică, radiologică și patologică aprofundată este importantă, deoarece ar putea fi ușor diagnosticată greșit ca și alte tumori maligne, cum ar fi condrosarcomul, din cauza unor asemănări patologice .
pacienții se plâng de obicei de durere și umflare la locul leziunii . Durerea este de obicei ușoară, intermitentă și o durere plictisitoare, așa cum se vede în cazul nostru. Dacă tumora este localizată pe site-uri rare, cum ar fi mâinile sau picioarele, atunci umflarea nedureroasă poate fi plângerea care prezintă. În unele ocazii, tumora poate fi asimptomatică și poate fi prezentă ca o constatare incidentală la examenul radiografic .
imaginea radiografică prezintă o leziune localizată excentric într-un os mare al membrelor, cu o margine internă bine definită a osului sclerotic, care a fost observată și în cazul nostru . Când tumora implică un os tubular mai mic, cum ar fi coasta sau fibula, aspectul radiografic nu este tipic, deoarece leziunea se poate extinde pe întreaga lățime a osului afectat, extinzând ambele suprafețe și făcând adesea dificil diagnosticul între displazia fibroasă și condroma . Un examen RMN ajută la cunoașterea gradului de răspândire a tumorii .
diagnosticul CMF depinde în principal de aspectul său histologic caracteristic. Caracteristicile histologice tipice ale CMF sunt un model lobular cu celule în formă de stelat într-un fond mixoid sau condroid cu centre hipocelulare și periferice hipercelulare. Celulele gigantice asemănătoare osteoclastelor sunt adesea prezente la periferiile lobulare . Dahlin a subliniat că celulele gigantice de la periferia lobulilor condroizi cu nuclee hipercromatice pline cu atipism nuclear sunt caracteristice CMF . Caracteristici similare au fost observate în cazul nostru. Diagnosticul diferențial al CMF include condroblastomul, condrosarcomul, enchondromul și chistul osos anevrismal, dar caracteristicile histologice importante disting aceste leziuni .
opțiunile de tratament ale CMF includ chiuretajul simplu, chiuretajul cu aplicare de fenol și rezecția en bloc cu grefare osoasă . Tendința de recurență locală după chiuretajul inițial pare să fie și mai mare la copiii mici, adică 80% . Dar chiuretajul cu aplicare de fenol urmat de grefarea osoasă are o rată foarte scăzută de recurență de șapte procente . Reducerea suplimentară a ratei de recurență a fost observată atunci când leziunea a fost tratată cu excizie en bloc și grefă osoasă . Scaglietti și colab. a atras atenția asupra comportamentului agresiv local al acestei tumori la tineri și a sugerat o formă mai radicală de rezecție locală în gestionarea acesteia . Deci, pacientul nostru a fost tratat prin excizie en bloc cu grefă osoasă tricortică, care a fost încorporată foarte bine, iar leziunea nu a arătat semne de recurență.
