Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică motorie pură

descriem patru pacienți afectați de polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP) într-o formă motorie pură. Implicarea selectivă a fibrelor motorii a fost sugerată de absența simptomelor senzoriale, senzația normală la examenul neurologic și constatările normale privind testarea electrofiziologică a fibrelor senzoriale și biopsia nervului sural. Debutul bolii a avut loc la o vârstă fragedă (3-29 ani), iar cursul clinic a fost recidivant-remisiv. Pe o perioadă de urmărire de 1.5-14 ani, examinările clinice și electrofiziologice periodice au arătat că implicarea selectivă a fibrelor motorii a rămas o caracteristică constantă. Studiile de electromiografie și conducere nervoasă au continuat să arate o neuropatie pur demielinizantă fără semne de insuficiență axonală. Toți pacienții nu au răspuns la steroizi, în timp ce s-au îmbunătățit considerabil după ce au fost tratați cu imunoglobuline. Doi pacienți au fost tratați cu interferon alfa și au prezentat un răspuns bun. În concluzie, apariția la cei patru pacienți a implicării motorii pure pe o perioadă lungă de timp în care au apărut mai multe recăderi, sugerează că CIDP motor pur poate reprezenta rezultatul unui proces imunologic specific, mai degrabă decât al unei distribuții aleatorii a inflamației în nervii periferici.