Pseudartroza congenitală a tibiei

pseudartroza congenitală a tibiei (CPT) se referă la nonuniunea unei fracturi tibiale care se dezvoltă spontan sau după o traumă minoră. O pseudartroză este definită ca o” articulație falsă ” și este o ruptură a osului care nu se vindecă singură. Pseudartroza se dezvoltă de obicei în primii doi ani de viață; cu toate acestea, au fost raportate cazuri de dezvoltare CPT înainte de naștere, precum și mai târziu în viață.

pentru o imagine de ansamblu cuprinzătoare a CPT, consultați capitolul recent al cărții Dr. Paley despre deformare:

pseudartroza congenitală a tibiei este o afecțiune foarte rară, care apare la doar 1 din 250.000 de nașteri. Cauza CPT este în prezent necunoscută; Cu toate acestea, există o asociere puternică cu neurofibromatoza în 50% din cazuri și o asociere cu displazie fibroasă în 10% din cazuri. Rapoartele indică faptul că procesele patologice ale CPT sunt legate de periostul, care formează stratul exterior al oaselor și este crucial pentru regenerarea după o fractură. Pacienții cu CPT au un strat gros de cicatrice care înconjoară oasele, mai degrabă decât periostul. Din acest motiv, odată ce a apărut o fractură, aceasta nu se va vindeca spontan. Teoria actuală privind mecanismul CPT este că există o lipsă de alimentare cu sânge a periostului cauzată de o acumulare de celule nervoase care distrug vasele de sânge conectate la periost. Acest lucru duce la un nivel scăzut de oxigen în periost (cunoscut sub numele de hipoxemie). Deoarece periostul este responsabil pentru creșterea osoasă, acest lucru duce la slăbirea osului.

sisteme de clasificare

au fost propuse sisteme de clasificare a CPT bazate pe debut, mobilitate și raze X. Cu toate acestea, au apărut dificultăți de clasificare, deoarece afecțiunea include diferite entități clinice și patologice, fiecare cu un istoric și prognostic diferit. De exemplu, sistemele de clasificare bazate pe aspectul tibiei pot deveni confuze, deoarece aspectul se poate schimba în timpul tratamentului.

Dr. Paley, în colaborare cu Dr. El-Rosassy, a dezvoltat un sistem de clasificare conceput pentru a indica prognosticul și tratamentul. Sistemul de clasificare El-Rosassy-Paley împarte CPT în trei tipuri pe baza a două criterii: geometria capetelor osoase și cât de mobile sunt—adică dacă capetele osoase la pseudartroză sunt groase și rigide sau subțiri și mobile. Un alt aspect important în clasificarea El-Rosassy-Paley este dacă pacientul a suferit o intervenție chirurgicală anterioară, nereușită.

tip 1

• atrofică (îngust) os se termină
• pseudartroza mobil
• nici o intervenție chirurgicală anterioară

tip 2

• atrofică (îngust) os se termină
• pseudartroza mobil
• chirurgie anterioară nereușită

tip 3

• hipertrofică (largă) os se termină
• pseudartroza rigidă

pseudartroza congenitală a tibiei rămâne una dintre cele mai dificile și neînțelese condiții în ortopedie. Dificultatea tratamentului constă în puterea slabă de vindecare la locul fracturii, tendința de refractare după tratament și dificultatea stabilizării fragmentelor osoase osteoporotice mici la copiii mici. Chiar și în cazurile în care s-a realizat o Uniune, există o dificultate în menținerea acesteia. Frecvent, rezultatul final este un copil frustrat și o familie care au trecut prin mai multe intervenții chirurgicale eșuate și rămân cu un membru scurt, deformat și aproape fără funcții. Din acest motiv, mulți chirurgi ortopedici recomandă amputarea, în special după o a treia intervenție chirurgicală eșuată.

Dr.Paley a lucrat pentru a îmbunătăți rezultatele tratamentului pentru CPT timp de 28 de ani. El a publicat 4 lucrări pe această temă în acest timp. Ultima sa metodă, care a rămas neschimbată din 2007, a dus la 100% refractare la Uniune și zero. Aceasta este o statistică fără precedent pentru această stare debilitantă. Rata de succes a devenit atât de consistentă încât nu mai considerăm aceasta o problemă dificilă de tratat la Institutul Paley, care este în mare contradicție cu oriunde altundeva.

vă rugăm să consultați Dr. Articolul recent al lui Paley despre pseudartroza congenitală a tibiei.

urmăriți prelegerea online a Dr. Paley despre CPT – pseudartroza congenitală a tibiei