Siringom Condroid malign: un raport al a două cazuri cu o componentă mezenchimală sarcomatoasă

rezumat

siringomul Condroid malign (MCS; tumoră mixtă malignă) este un neoplasm rar care apare de obicei la extremități și trunchi. Raportăm 2 cazuri unice de MCS, unul care apare pe scalpul unui bărbat de 78 de ani și celălalt pe trunchiul unei femei de 72 de ani. Ambele tumori conțineau componente epiteliale maligne și mezenchimale maligne. Acesta din urmă a fost reprezentat de liposarcom în primul caz. Componentele maligne ale celei de-a doua tumori au cuprins carcinomul cu celule scuamoase cu celule fusiforme (SCC) și osteosarcomul. Originea dintr-un siringom benign chondroid preexistent a fost clar evidentă în ambele neoplasme. Cu toate acestea, prezența componentelor mezenchimale maligne heterologe nu este până acum raportată în contextul MCS, în timp ce o componentă SCC a celulelor fusiforme este excepțional de rară. Cele 2 cazuri prezentate aici evidențiază un spectru morfologic extins al MCS, cu estomparea rezultată a limitelor dintre MCS și carcinosarcomul cutanat.

2019 autorul(autorii) publicat (i) de S. Karger AG, Basel

Introducere

siringomul Condroid, cunoscut și sub denumirea de tumoră benignă mixtă a pielii, se manifestă de obicei ca un nodul dermic sau subcutanat asimptomatic în regiunea capului și gâtului . Omologul malign al acestuia, denumit siringom condroid malign (MCS; tumoră mixtă malignă) este un neoplasm rar care apare de obicei pe extremități sau trunchi și prezintă oarecum o predilecție Feminină . Tumoarea nu are caracteristici clinice distincte, iar diagnosticul se face pe baza caracteristicilor sale patologice . MCS este un neoplasm potențial agresiv, cu tendința de a reapărea după excizia chirurgicală inadecvată . Au fost raportate invazia țesuturilor înconjurătoare și răspândirea în locuri îndepărtate . Aici raportăm experiența noastră cu 2 cazuri de MCS care conțin o componentă mezenchimală sarcomatoasă și care prezintă originea în asociere cu o tumoare benignă mixtă a pielii.

raport de caz

cazul 1

un bărbat negru în vârstă de 78 de ani a prezentat o istorie îndelungată a unei mase de scalp fungante care implică Regiunea parieto-occipitală. Nu s-au efectuat studii imagistice preoperatorii. Tumoarea a fost excizată cu o margine chirurgicală largă. S-a primit o elipsă cutanată orientată de 2,8 cm 2,2 cm cu o adâncime subcutanată de 1,0 cm. Prezenta centralizata a fost o masa ulcerata masurand 4,0 xtct 3,6 xtct 1,2 cm. Examenul histopatologic (Fig. 1) a relevat un neoplasm malign non-încapsulat compus din celule epiteliale maligne încorporate într-o stromă malignă. Epiderma deasupra a fost ulcerată. Nu a existat o continuitate demonstrabilă între neoplasm și epidermă. Celulele epiteliale maligne au format cuiburi neregulate, canale, glande și corzi anastomozante. Unele dintre aceste cuiburi au prezentat diferențiere scuamoasă. Celulele epiteliale au fost epitelioide cu citoplasmă eozinofilă abundentă și nuclee centrale. Nucleele au fost semnificativ pleomorfe și hipercromatice, cu contururi nucleare neregulate. Activitatea mitotică a fost intensă în cadrul componentei epiteliale. Stroma malignă a fost eterogenă, cuprinzând predominant Material mixoid în care au fost încorporate celule neoplazice. Aceste celule au prezentat pleomorfism marcat, precum și citoplasmă eozinofilă, nuclee hipercromatice neregulate și multinucleare ocazională. Au fost identificate numeroase mitoze. În unele zone, stroma avea un aspect condromixoid. Focarele de diferențiere liposarcomatoasă fără echivoc au fost sesizabile, acestea din urmă cuprinzând lipoblaste vacuolate cu nuclei hipercromatici. Nu a fost observată nici invazia spațiului limfovascular, nici infiltrarea perineurală. Tumora a fost puternic pozitivă pentru proteina S100 în focarele liposarcomatoase și a prezentat o colorare pozitivă mai slabă în componenta mioepitelială. Componenta mezenchimală malignă a fost negativă pentru CAM5.2 și antigenul carcinoembrionar (CEA), ambele pozitive în siringomul benign de condroid. Prezentă în derma adiacentă proliferării neoplazice maligne menționate mai sus și distinctă de aceasta din urmă a fost o tumoare benignă mixtă a pielii. Pacientul a fost bine clinic la momentul ultimei vizite de urmărire la 6 luni post-intervenție chirurgicală, fără dovezi de recurență locală sau boală metastatică.

Cazul 2

o femeie africană în vârstă de 72 de ani a prezentat o masă tare și mobilă pe aspectul lateral al coapsei timp de “mulți ani.”Leziunea a arătat totuși o extindere progresivă pe o perioadă de 2 ani înainte de excizie. Proba rezecată a constat dintr-o elipsă de piele cu țesut subcutanat subiacent. Centrat pe dermul profund și implicând subcutisul a fost o tumoare mare, aproape în formă de dumbbell, cu un diametru maxim de 8 cm. A existat o continuitate demonstrabilă cu o componentă nodulară ridicată, oarecum protuberantă, cu diametrul de 2 cm, în dermul superior. La secționare, masa a prezentat o suprafață tăiată alb-cenușie strălucitoare, cu focare ocazionale chistice și hemoragice (Fig. 2). Examenul Microscopic a relevat o tumoră cutanată profundă bifazică malignă, lipsită de continuitate cu epiderma suprapusă. Au existat zone extinse de necroză. Prelevarea amănunțită a declarat o tumoare benignă mixtă de fond a pielii, cu lobuli de stromă condromixoidă și insule solide de cartilaj citologic bland separate printr-o componentă epitelială formată din structuri ductale banale, catene epiteliale anastomozante și chisturi umplute cu cheratină cu diametru variabil căptușite cu epiteliu scuamos bland. Numeroase focare de calcifiere distrofică au fost observate pe tot parcursul. Osul Benign a fost întâlnit în alte secțiuni. S-a observat că o componentă malignă, predominant a celulelor fusiforme, provine direct din componenta epitelială benignă. Această componentă epitelială malignă cuprindea insule solide și fascicule de celule fusate și epitelioide semnificativ pleomorfe cu nuclee hipercromatice și un indice mitotic ridicat. Fasciculele celulelor fusate maligne au prezentat continuitate directă cu elementele epiteliale scuamoase benigne, care au prezentat atipie progresivă și tranziție la un carcinom cu celule fusiforme. În altă parte, catenele anastomozante ale celulelor maligne au învelit cusături de osteoid eozinofil omogen, nemineralizat. Antigenul membranei epiteliale (EMA) și petele imunohistochimice CEA au evidențiat prezența structurilor ductale benigne în componenta siringomului condroid benign. O populație de proteine S100 și celule mioepiteliale imunoreactive ale actinei musculare netede a fost, de asemenea, demonstrată în aceasta din urmă. Componenta malignă a prezentat imunosupresie focală cu anticorpi la EMA și citokeratină (MNF116, AE1/AE3 și 34 octo12), incluzând celulele fusate și celulele pleomorfe rotunde asociate cu materialul osteoid. Cu toate acestea, aceste celule nu s-au colorat cu anticorpi împotriva actinei specifice mușchilor și a actinei musculare netede negative. Invazia structurilor vasculare, a spațiilor limfatice sau a nervilor nu a fost evidentă. Pacientul a fost pierdut la urmărire după ce a fost externat din spital.

discuție

MCS este un neoplasm cutanat malign foarte rar și se spune că reprezintă doar 0,01% din toate tumorile cutanate primare . Majoritatea cazurilor înregistrate în literatura medicală engleză au fost sub formă de rapoarte unice de caz . Termenii sinonimi includ tumoră malignă mixtă a pielii , tumoră malignă mixtă cutanată, siringom chondroid metastazant și siringom chondroid agresiv . Cazurile de “tumoare mixtă atipică a pielii” pot reprezenta probabil exemple suplimentare de MCS . Tumoarea apare de obicei ca un nodul care se lărgește rapid la extremități, fie proximal, fie distal și fie la nivelul membrelor superioare sau inferioare . Alte site-uri raportate includ regiunea sacrală și zona capului și gâtului, inclusiv scalpul, fața și meatul acustic extern . Tumoarea pare să fie mai răspândită în rândul femeilor. Prezentarea obișnuită este în a patra decadă a vieții . Cu toate acestea, intervalul de vârstă este larg, cu cel mai tânăr pacient înregistrat în vârstă de 14 ani și cel mai în vârstă de 86 de ani la momentul diagnosticului . Dimensiunea tumorii este variabilă, unele neoplasme documentate atingând un diametru de până la 8 cm, similar cu cazul 2 din prezentul raport .

deși prezența unui siringom condroid benign asociat facilitează un diagnostic incontestabil al MCS, o componentă benignă este rareori observată . Prin urmare, majoritatea cazurilor par să apară de novo, cu modificări anaplazice care apar probabil la începutul evoluției neoplasmului . Cu toate acestea, este posibil ca o componentă benignă precursoare să fie depășită de proliferarea malignă în unele cazuri. În cazuri rare, o tumoră mixtă benignă primară poate suferi o transformare într-un MCS după un interval de mulți ani, cu metastaze ulterioare .

tumorile mixte benigne Apocrine ale pielii pot prezenta o mare varietate de modificări metaplastice potențiale în ceea ce privește componentele lor epiteliale, mioepiteliale și/sau stromale . Ambele cazuri de MCS prezentate aici au apărut în asociere cu o tumoare clasică benignă mixtă a pielii, constând din conducte interconectate, cu două straturi încorporate într-o matrice condromixoidă sau fibromixoidă. Banal umplut cu keratină, structurile chistice derivate folicular au fost deosebit de proeminente în cazul 2. MCS este descris clasic ca o tumoare bifazică cu o componentă epitelială malignă amestecată cu o componentă mezenchimală condroidă benignă . Componenta epitelială malignă se caracterizează prin celularitate crescută, lipsa coeziunii celulare, absența frecventă a diferențierii glandulare sau ductale, creștere infiltrativă, necroză, pleomorfism nuclear și activitate mitotică crescută . De asemenea, s-au raportat noduli satelit dermici și metaplazie osoasă . MCS prezintă un model similar de colorare imunohistochimică cu omologii săi Benigni, cu colorare pozitivă pentru citokeratine, CEA (în componenta ductală) și proteina S100 în zonele condroide . Diagnosticul diferențial histologic include alte neoplasme adnexale cutanate maligne , cum ar fi cilindromul malign , porocarcinomul eccrin , spiradenomul eccrin malign, chistul trichilemal proliferant malign și carcinomul pilomatrix .

până în prezent, malignitatea în MCS a fost descrisă exclusiv în raport cu componenta epitelială. Componenta epitelială malignă în cazul 1 a cuprins un carcinom nediferențiat. Apariția unei componente carcinomatoase cu celule fusiforme maligne, așa cum este descris în cazul 2 în prezentul raport, este un eveniment extrem de rar . Cazul 2 a avut, de asemenea, o componentă mezenchimală osteosarcomatoasă. Combinația de caracteristici menționată mai sus este până acum nedeclarată în MCS, la fel ca și componenta liposarcomatoasă heterologă observată în cazul 1. Prin urmare, prezența componentelor epiteliale și mezenchimale maligne în cele 2 cazuri ale noastre crește posibilitatea unui carcinosarcom cutanat primar în diagnosticul diferențial. Cu toate acestea, un diagnostic încrezător al MCS a fost posibil pe baza identificării unui fond neechivoc de siringom benign de condroid în ambele neoplasme. Cu toate acestea, s-ar putea argumenta că cazurile noastre ar putea reprezenta într-adevăr exemple suplimentare de carcinosarcom cutanat, deoarece termenul menționat mai sus a fost aplicat altor tumori maligne bifazice care apar împreună cu neoplasmele adnexale benigne preexistente; acestea includ exemple rare de porocarcinom eccrin, cilindrom malign, spiradenom malign și carcinosarcom pilomatric .

MCS are un curs clinic imprevizibil și un rezultat variabil, variind de la deces la 9 săptămâni după operație până la supraviețuire la 12 ani după diagnosticul inițial . Se spune că tumora are o rată de metastază și mortalitate de 60%, de ordinul a 25%. Realizarea unor margini chirurgicale largi și clare este pilonul principal al tratamentului, cu posibilă radioterapie postoperatorie . Monitorizarea clinică atentă pe termen lung pentru boala metastatică este imperativă . Cele mai frecvente locuri ale metastazelor sunt ganglionii limfatici și plămânul . De asemenea, au fost raportate metastaze la nivelul osului și creierului .

în rezumat, MCS este un neoplasm rar, potențial agresiv. Lipsa seriilor mai mari de cazuri explică informațiile limitate privind incidența, absența criteriilor uniforme pentru malignitate, incertitudinea cu privire la potențialul metastatic exact și lipsa protocoalelor standardizate de gestionare. Spectrul histomorfologic documentat este lărgit prin adăugarea acestor 2 Exemple unice de MCS.

mulțumiri

Eric Liebenberg este mulțumit pentru asistența sa cu fotomicrografia.

declarație de etică

autorii nu au conflicte etice de dezvăluit. Studiul a fost aprobat de Comitetul de etică a cercetării umane (medical) al Universității din Witwatersrand, deoarece ambii pacienți au fost pierduți la urmărire. Nici o informație cu privire la identitatea pacienților nu a fost utilizată în hârtie sau în imagini. Nu au fost utilizate nume reale sau identificatori.

declarație de dezvăluire

autorii nu au conflicte de interese de declarat.

contribuții autor

toți cei trei autori au contribuit în mod egal la acest raport de caz.

autor contacte

Detalii articol / publicație

licență de acces deschis / dozare de droguri / Disclaimer

acest articol este licențiat sub Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License (CC BY-NC-ND). Utilizarea și distribuirea în scopuri comerciale, precum și orice distribuire a materialelor modificate necesită permisiunea scrisă. Dozare De Droguri: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile actuale la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și reacțiile la medicamente, cititorul este îndemnat să verifice prospectul pentru fiecare medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozei și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar folosit. Disclaimer: declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație sunt exclusiv cele ale autorilor și contribuitorilor individuali și nu ale editorilor și editorilor. Apariția reclamelor sau / și a referințelor produselor în publicație nu reprezintă o garanție, aprobare sau aprobare a produselor sau serviciilor promovate sau a eficacității, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul(editorii) își declină responsabilitatea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din orice idei, metode, instrucțiuni sau produse menționate în conținut sau reclame.