Tulburare demielinizantă a sistemului nervos central care apare la sud-africanii negri | Journal of Neurology, Neurochirurgy & Psychiatry

pacienți și metode

cei opt pacienți descriși aici în tabelul 1 au fost văzuți la Spitalul Chris Hani Baragwanath, din Soweto, Africa de Sud, între anii 1996 și 2000. CHBH este un spital universitar public cu 3300 de paturi, care deservește o populație urbană predominant neagră de aproximativ 3 milioane de oameni.

diagnosticul demielinizării inflamatorii s-a bazat pe analiza RMN și CSF. Pacienții au fost diagnosticați ca recurenți / multifazici sau recidivanți pe baza unei manifestări clinice noi sau diferite care apare după un “atac”inițial. Prezența sau absența infecțiilor antecedente a fost documentată la fiecare atac.

toți pacienții au fost supuși unor investigații detaliate privind sângele și LCR pentru a exclude vasculopatia, sifilisul, sarcoidoza, tuberculoza și alte cauze ale demielinizării SNC. Pacienții au prezentat un număr complet de sânge, rata de sedimentare a eritrocitelor, ureea și electroliții, indicele de protrombină, glicemia, reacția Wasserman, testele funcției hepatice, testele funcției tiroidiene prin electroforeză a proteinelor serice, concentrațiile serice de vitamina B12 și folat, HIV, HTLV-i, factorul antinuclear, enzima serică de conversie a angiotensinei, imunoglobulinele serice și CFT bilharzia. Analiza LCR a inclus studii privind bariera hematoencefalică, analiza anticorpilor oligoclonali, microscopie, cultură, reacția în lanț a polimerazei tuberculozei și testul imunosorbent legat de enzime, biochimie și număr de celule.

studiile radiologice au inclus radiografii toracice, mielograme, CAT (tomografie axială computerizată) a creierului, scanări de galiu și RMN ale creierului și măduvei spinării. Scanările creierului au fost obținute folosind un magnet supraconductor Siemens 1.0 T. La toți pacienții s-au obținut secvențe de densitate T1, T2, FLAIR (fluid atenuated inversion recovery) și protoni. Radiografiile toracice și scanările cu galiu au fost normale la toți pacienții.

istorii ilustrative de caz

Cazul 3

o femeie de culoare de 31 de ani a prezentat paralizie acută a tuturor celor patru membre după o boală asemănătoare gripei. A avut detresă respiratorie și a necesitat ventilație și tratament în unitatea de terapie intensivă. Era incontinentă pentru urină și fecale. Examenul clinic a evidențiat tetraplegie flască cu reflexe crescute și un nivel senzorial prost definit la C2/3.

testele de conducere nervoasă au fost normale. studiile privind LCR au arătat un conținut de proteine de 0.69 g / l cu 50 de limfocite și 2 neutrofile. Concentrația de glucoză a fost de 3,8 mmol/l. un test tensilon a fost negativ.

investigațiile de sânge au fost normale sau negative. Potențialele evocate nu au fost făcute. În timpul șederii sale în unitatea de terapie intensivă, tonul ei a început să crească. O Scanare MR a creierului și a coloanei cervicale a arătat intensități crescute ale semnalului pe imaginile ponderate T2 din cordonul cervical superior și regiunile medulare inferioare ale trunchiului cerebral. Creșterea moderată a acestor leziuni a fost observată cu gadoliniu intravenos. Restul examinării creierului a fost normal. Ea a fost tratată cu metilprednisolon intravenos (1 g zilnic timp de 5 zile). Acesta a fost urmat de prednison oral la o doză de 60 mg pe zi. Ea sa îmbunătățit rapid și a recuperat funcția respiratorie în decurs de 3 săptămâni.

a fost apoi transferată la secția de Neurologie. Steroizii ei au fost treptat conici. Și-a revenit aproape complet și, în momentul descărcării, mergea fără ajutor. A rămas în spital timp de 3 luni. Ea a fost readmisă 1 lună mai târziu pentru tratamentul crampelor severe ale membrelor inferioare. Tonul ei a fost crescut în toate cele patru membre și avea reflexe rapide. Crampele au fost tratate cu baclofen. Era încă în ambulatoriu.

la o lună după această a doua internare, ea a dezvoltat un debut acut de durere și orbire la ochiul drept. Nu a putut fi admisă pentru investigații în acea etapă din cauza circumstanțelor sale sociale. Nu a fost administrat niciun tratament, dar s-a îmbunătățit spontan. La două luni după acest eveniment, ea a dezvoltat o paralizie acută a membrelor inferioare. S-a constatat că are o paralizie flască areflexică cu un nivel senzorial T6. Avea incontinență completă pentru urină și fecale. În ochiul drept avea atrofie optică cu un elev deaferent. Ochiul stâng era normal. Nu avea semne cerebrale sau cerebeloase.

toate testele de sânge au fost repetate și au fost normale sau negative. CSF a arătat un conținut de proteine de 0,79 g / l cu 6 limfocite. Benzile oligoclonale au fost absente. A fost obținută o Scanare MR a creierului și a coloanei vertebrale toracice. RMN-ul cerebral a fost normal. Nervii optici nu erau bine vizualizați. RMN-ul coloanei vertebrale toracice a arătat o intensitate crescută a semnalului pe imaginile ponderate T2 în regiunea toracică mijlocie. Leziunile cervicale observate anterior s-au rezolvat. Potențialele evocate nu au fost investigate.

a fost tratată din nou cu metilprednisolon intravenos. A rămas paraplegică și incontinentă.

cazul 6

o fată neagră de 8 ani a prezentat o istorie de a fi dezvoltat o paraplegie bruscă în septembrie 1997. Ea a fost diagnosticată ca având o mielită virală la un spital provincial. Nu s-au făcut investigații specifice în acel moment și a fost tratată cu fizioterapie. Și-a revenit complet. În aprilie 1998, ea a dezvoltat debut brusc de pierdere nedureroasă a vederii la ambii ochi. A fost din nou văzută la același spital provincial. Nu s-au făcut investigații. Ea a fost tratată cu prednison oral la o doză de 30 mg pe zi timp de o săptămână. Nu și-a revenit complet. Apoi a fost văzută câteva luni mai târziu de Departamentul de Pediatrie din spitalul nostru. S-a constatat că are atrofie optică bilaterală. Investigațiile detaliate nu au dezvăluit nicio cauză tratabilă subiacentă. O Scanare MR a creierului a arătat leziuni împrăștiate subcorticale și periventriculare ale materiei albe pe secvențele T2 și FLAIR. Nu au existat leziuni în corpul calos, creierul mijlociu sau joncțiunea cervicomedulară. O puncție lombară nu a fost făcută. Nu a fost luat în considerare un tratament suplimentar în acest stadiu.

în ianuarie 1999, ea a prezentat o istorie a unui debut brusc de tetraplegie flască cu paralizie respiratorie și bulbară. Aceasta a urmat o infecție a tractului respirator cu 1 săptămână mai devreme. A fost internată în unitatea de terapie intensivă și a necesitat ventilație. Examenul clinic a evidențiat pupile deaferente bilateral cu atrofie optică și nistagmus pendular. Nervii cranieni bulbari au fost paralizați, cu un reflex gag absent. Tonul ei era flasc în toate cele patru membre cu areflexie. Răspunsurile plantare au fost extensoare. Senzația pentru toate modalitățile a fost normală. Investigațiile de sânge au fost normale sau negative. LCR în acest moment a arătat o proteină de 0,3 g/l fără celule și o concentrație normală de zahăr și clorură. Nu au fost prezenți anticorpi oligoclonali. Un RMN al creierului și măduvei spinării a arătat intensități crescute ale semnalului în joncțiunea cervicomedulară și în creierul mediu, precum și implicarea corpului calos și a materiei albe subcorticale pe secvențele T2 și FLAIR. Ea a fost tratată cu metilprednisolon intravenos la o doză de 2 mg/kg/zi timp de 5 zile, urmată de prednison oral în doze conice. Ea a recuperat funcția bulbară și a fost înțărcată de pe ventilator după 10 zile. Ea și-a recuperat constant funcțiile motorii pe o perioadă de 6 săptămâni și a putut merge independent. Pe măsură ce funcțiile motorii s-au îmbunătățit, spasticitatea membrelor ei a devenit evidentă. Viziunea ei nu sa îmbunătățit.

cazul 7

o femeie neagră de 33 de ani a prezentat slăbiciune bulbară (disfagie și dizartrie) și tetrapareză flască. Aceste simptome au început la 1 săptămână după o boală gastro-intestinală. Starea ei mentală era normală. Examinarea nervului cranian a dezvăluit o paralizie bulbară cu mișcări palatale reduse, scăderea reflexului gag, o smucitură a maxilarului absent și o pierdere senzorială a nervului v drept la pinprick. Au existat semne cerebeloase drepte și nistagmus optimist. Tonul a fost redus cu reflexe rapide și răspunsuri plantare extensoare. Senzația ei era normală. Tomografia cerebrală a fost normală. Investigațiile de sânge au fost normale sau negative. Studiile asupra LCR au evidențiat un conținut de proteine de 0,60 g / l fără răspuns celular. Anticorpii oligoclonali au fost absenți. Potențialele evocate nu au fost făcute. RMN-ul creierului a arătat semnale hiperintense în materia albă periventriculară și o leziune hiperintensă în medulla pe imaginile ponderate T2. Ea a fost tratată cu metilprednisolon intravenos (1 g zilnic timp de 5 zile). Apoi a primit steroizi orali în doze reduse în următoarele 3 săptămâni. Funcțiile sale bulbare s-au îmbunătățit în 2 săptămâni. Apoi a dezvoltat un ton crescut la nivelul membrelor și și-a recăpătat puterea treptat peste 6 săptămâni. La momentul externării, 3 luni mai târziu, era ambulatorie, cu funcții bulbare normale, membre superioare normale și membre inferioare ușor spastice.

optsprezece luni mai târziu a fost internată în spital pentru o boală gastro-intestinală. În timpul acestei internări, ea a dezvoltat o pierdere bruscă de vedere nedureroasă în ochiul drept. Clinic avea nevrită optică cu un defect aferent pupilei și papilită. Tomografia cerebrală a fost normală. Investigațiile de sânge pentru dizentriile bacilare și parazitare au fost normale. HIV, reacția Wassermann, testele funcției hepatice și imunoglobulinele au fost normale. Scaunele au fost examinate și nu au prezentat infecții specifice. Studiile privind LCR au evidențiat un conținut de proteine de 0, 45 g/l cu 39 de limfocite și concentrație normală de glucoză. Nu au fost prezenți anticorpi oligoclonali, iar studiile privind bariera hematoencefalică au fost normale. Ea a fost tratată cu metilprednisolon intravenos (1 g zilnic timp de 5 zile). Nu și-a recuperat funcția vizuală a ochiului drept. Patru săptămâni mai târziu, în timp ce se afla în spital, a dezvoltat o tetrapareză flască pe parcursul a 2 până la 3 zile. Acest lucru a început în membrele inferioare și a urcat pentru a afecta ambele membre superioare. Punct de vedere clinic, ea a fost flasc, dar cu reflexe crescute în toate cele patru membre. Răspunsurile plantare au fost extensoare. Funcțiile respiratorii și sfincterului au fost păstrate. A existat un nivel senzorial pentru toate modalitățile la C4. Un RMN al coloanei cervicale a dezvăluit o leziune hiperintensă alungită care se extinde de la C2 la C6 pe imaginile ponderate T2. A fost umflarea corespunzătoare a măduvei spinării. Focare Multiple de hiperintensitate au fost observate în materia albă subcorticală, implicând centrum semiovale în imaginile ponderate T2. Leziunile periventriculare observate anterior erau încă prezente. Leziunea medulară dispăruse. Nervul optic Drept a arătat o intensitate crescută a semnalului în secvențele T2. Ea a fost tratată din nou cu metilprednisolon intravenos (i g zilnic timp de 5 zile). Acest lucru a fost schimbat la steroizi pe cale orală în doze conice în următoarele 3 săptămâni. Recuperarea ei a fost slabă, dar a devenit ambulatorie. Douăsprezece luni mai târziu, ea a prezentat din nou tetrapareză flască și pierderea simultană bilaterală a vederii. Clinic a avut o mielită C2 cu neuropatii optice bilaterale. Toate investigațiile au fost repetate și au fost negative. CSF a arătat o proteină de 0.6 g / l cu 15 limfocite, fără polimorfi sau celule roșii. Anticorpii oligoclonali nu au fost detectați. O Scanare MR a creierului și a măduvei spinării cervicale a arătat intensități crescute ale semnalului în cordonul craniocervical care se extinde la nivelul C4/5. Leziunea a fost împrăștiată în aparență și nu la fel de omogenă și în formă de cârnați așa cum s-a văzut anterior. RMN-ul creierului a arătat o leziune ovoidă izbitoare pe secvența flerului din partea posterioară a corpului calos care se extinde în radiația occipitală. Majoritatea leziunilor subcorticale observate anterior au dispărut. Ea a fost din nou tratată cu metilprednisolon intravenos pulsat (1 g zilnic timp de 5 zile). Acest lucru a fost schimbat la steroizi pe cale orală în doze conice în următoarele 3 săptămâni. Răspunsul ei a fost slab. Ea este acum scaun cu rotile legat cu acuitate vizuală slabă în ambii ochi.