un caz neobișnuit de condrosarcom cu celule clare, cu recurență foarte tardivă și metastaze pulmonare, la 29 de ani după intervenția chirurgicală primară
rezumat
condrosarcomul cu celule clare este un neoplasm osos rar, cu evoluție clinică de grad scăzut și potențial de metastază la nivelul scheletului și plămânilor. Scopul acestui raport este de a prezenta un caz extrem de rar, dar în conformitate cu literatura de specialitate în care chondrosarcomul celular clar are o tendință de metastaze tardive. La pacientul nostru, intervenția chirurgicală primară a fost intralezională, deoarece a fost interpretată greșit ca o tumoare benignă la începutul anilor ‘ 80. recurența locală și metastazele pulmonare au apărut, totuși, la 29 de ani de la tratamentul inițial. Recurența locală a fost rezecată cu margini largi, nu s-au administrat intervenții chirurgicale suplimentare sau tratamente oncologice, iar la doi ani și jumătate postoperator pacientul se descurcă bine și nu există progresie a bolii. În concluzie, este important să existe o lungă urmărire a pacienților cu chondrosarcom cu celule clare chiar și timp de decenii sau pe tot parcursul vieții, deoarece malignitatea tinde să metastazeze sau să reapară după o perioadă extinsă. Cursul bolii metastazate poate fi neobișnuit de lent, astfel încât tratamentul relativ agresiv în cazurile metastazate și recurente este justificat.
1. Introducere
condrosarcomul cu celule clare (CCCS) este o tumoare malignă rară de grad scăzut a osului, care cuprinde aproximativ 1,6% -5,4% din toate condrosarcoamele . Este o variantă neobișnuită de condrosarcom și a fost descrisă pentru prima dată de Unni și colab. în 1976 și de atunci au fost raportate mai mult de două sute de cazuri în literatură. Înainte de stabilirea diagnosticului, tumora a fost adesea caracterizată în mod eronat ca benignă. Deși este puțin malignă, tumoarea are potențial metastatic și mortalitate globală de 15% . Recidivele nu sunt mai puțin frecvente chiar și în cazurile cu rezecție largă, iar metastazele pot apărea după rezecție intralezională sau largă .
raportăm un caz extrem de neobișnuit de CCC în care recurența locală și metastazele pulmonare nesimptomatice au apărut la 29 de ani după intervenția chirurgicală primară. De asemenea, am analizat 41 de articole scrise în limba engleză, dintre care 22 au fost rapoarte de caz și 13 rapoarte cu date clinice limitate . Șase articole au avut mai mult de cinci cazuri și date clinice, iar aceste rapoarte au fost studiate mai atent (Tabelul 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Prezentarea cazului
în 1982, un pacient de sex masculin de 33 de ani a prezentat o fractură patologică a femurului proximal stâng. Imaginile cu raze X ale femurului proximal au arătat o leziune litică mare care implică întreaga zonă intertrochanterică. Leziunea a fost expansivă și bubby (Figura 1). O biopsie deschisă a fost făcută a doua zi după ce pacientul a fost internat în spital. Histologia a fost dificilă. Au fost observate foi de celule rotunde cu pleomorfism nuclear moderat. Citoplasma lor a fost predominant limpede până la granulară (Figura 2). Leziunea a fost inițial confundată cu osteoblastomul benign. Deoarece leziunea a fost diagnosticată ca benignă, nu au fost efectuate alte examinări. Fractura a fost susținută cu unghii intramedulare până când a fost disponibilă o endoproteză personalizată. Două luni mai târziu s-a făcut rezecția intralezională finală și s-a aplicat endoproteza de legătură personalizată. Ulterior, raportul final de patologie din rezecție a fost încă dificil, dar medicul curant a concluzionat că ar putea fi un osteoblastom sau osteosarcom de grad scăzut. Operația ar putea fi definită ca intralezională și a fost efectuată urmărirea. Ulterior, pacientul a revenit la activități aproape normale. A lucrat timp de 30 de ani cu o forță fizică moderată, dar nu a putut juca niciun sport.
radiografia tumorii originale.
zona tipică de condrosarcom cu celule clare diagnosticată mai târziu din specimenul tumoral original.
el a fost urmărit timp de zece ani cu raze X locale, precum și cu raze X pulmonare și nu s-au găsit dovezi de recurență locală sau metastaze la distanță. Cea mai recentă radiografie de la femurul operat a fost luată în 1993 și din plămân în 1994.
în noiembrie 2011, la 29 de ani de la intervenția chirurgicală primară, pacientul a fost trimis la instituția noastră din cauza simptomelor sugestive de slăbire a protezelor. Avea simptome precum durere și incertitudine la fiecare pas, dar altfel starea sa generală de sănătate era excelentă. Din cauza simptomelor crescânde la nivel local, el a luat un baston pentru sprijin, dar altfel a reușit să meargă pe distanțe nelimitate. Radiografia a arătat o slăbire aseptică tipică a protezei cu o scădere substanțială. Pe radiografia laterală s-a putut observa o osificare ectopică la joncțiunea proteză-os (Figura 3). Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a evidențiat o leziune tumorală anterioară endoprotezei în joncțiunea proteză-os. A fost efectuată o biopsie Tru-Cut a leziunii și acest lucru a confirmat CCCS. Probele rezecate inițial au fost comparate cu această nouă leziune și histologic tumora primară rezecată cu 29 de ani în urmă a fost identică cu noua biopsie (Figura 4). Atât proba de biopsie deschisă, cât și specimenul tumoral rezecat din 1982 au fost acum diagnosticate ca CCCS. Toate leziunile au fost caracterizate prin prezența celulelor clare dispuse într-un model microlobular. Caracteristica constantă a fost prezența celulelor tumorale mari, de formă rotundă până la ovală, cu citoplasmă limpede abundentă și nucleu rotund situat central. Au fost efectuate studii suplimentare de stadializare și, în mod surprinzător, în tomografia computerizată pulmonară (CT) au fost găsite mai multe tumori mari și noduli mai mici. Cea mai mare tumoră a fost mai mare de 7 cm în diametru și toate împreună 20 de noduli au fost găsiți bilateral. O biopsie a unui nodul pulmonar a fost luată pentru a confirma originea metastazelor pulmonare ca fiind CCCS. Unele dintre metastazele pulmonare au fost localizate atât de medial încât a fost imposibil să se rezece toate metastazele fără un risc substanțial de complicații majore.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) radiografiile care prezintă osificare ectopică pe vederea laterală care dezvăluie recurența locală. (b) vedere AP.
o vedere a condrosarcomului celular clar care prezintă celule tumorale mari, de formă rotundă până la ovală, citoplasmă limpede abundentă și nucleu rotund situat central.
recurența locală situată în zona țesuturilor moi adiacente protezei-joncțiunea osoasă (Figura 5). Structuri osoase: femurul distal și acetabulul nu au prezentat semne de creștere tumorală în imaginile MR, chiar dacă ambele au fost reamate în timpul procedurii intralezionale inițiale. Recurența locală împreună cu endoproteza primară au fost rezecate în bloc cu margini largi. Tumora recurentă a fost solitară și bine circumscrisă și nu au fost găsite clustere tumorale satelit. Probele de țesut au fost prelevate intramedular din femurul distal, precum și din acetabul și ambele s-au dovedit a fi lipsite de tumoare. Reconstrucția a fost realizată cu o nouă proteză tumorală modulară. Nu a fost administrat niciun tratament suplimentar.
sagital T1-ponderată imagine MR. Leziunea este bine definită la joncțiunea osoasă a protezei.
doi ani și jumătate mai târziu nu există recurență în femur și toți nodulii din plămâni au rămas exact la fel ca mărime și număr [figurile 6 (a) și 6(b)]. Pacientul a continuat să se descurce bine și se mișcă fără restricții.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) CT primar din plămân. (b) controlul CT din plămân după doi ani și jumătate de urmărire.
3. Discuție
condrosarcomul cu celule clare este cunoscut ca fiind o tumoare malignă de grad scăzut. Până în prezent, aproximativ 200 de cazuri cu date clinice au fost raportate în literatură. Se știe că simptomele prediagnosticate durează mult și s-a raportat că întârzierea diagnosticului definitiv variază de la câteva luni la mulți ani . Capul femural a fost locul cel mai tipic urmat de numeroase alte locații. Am colectat informații despre distribuția anatomică din 44 de articole și 239 de cazuri și am constatat că, după cum se știe, cel mai frecvent situs al tumorii este femurul proximal (în 44,4%), urmat de humerusul proximal (18,0%), coloana vertebrală (7,5%), femurul distal (7,1%), Coasta (5,9%) și pelvisul (5,0%) (Figura 7).
distribuția anatomică a 239 de condrosarcoame cu celule clare raportate în 44 de articole.
raritatea și potențialul de creștere lentă al acestei tumori duc adesea la simptome prelungite și, de asemenea, la diagnosticarea greșită inițială. Proporția intervențiilor chirurgicale intralezionale s-a diminuat în timp, deoarece conștientizarea acestei tumori a crescut. Cu toate acestea, numărul intervențiilor chirurgicale intralezionale este încă destul de mare și duce la un risc imens de recurență locală. Riscul de recurență variază între 40% și 100%, crescând odată cu urmărirea prelungită. Riscul de recurență locală este semnificativ scăzut prin rezecție largă, dar recurențele sunt încă frecvente, cu rate raportate între 0 și 33%. Recurența locală poate fi extrem de târzie, indiferent dacă este tratată intralesional sau cu rezecție largă . Recidivele locale au fost raportate la 24 de ani de la diagnosticul inițial și metastazele scheletice la 23 de ani de la diagnosticul inițial . Cazul nostru, chiar și ca exemplu extrem de recurență tardivă și metastază, este în conformitate cu literatura de specialitate, unde apariția tardivă a recurenței locale și a metastazelor este frecventă și, prin urmare, recomandările ca acești pacienți să fie urmăriți pentru perioade prelungite sau chiar pe tot parcursul vieții nu sunt exagerate.
progresia bolii pare să fie lentă chiar și după recurența locală. Se pot face rezecții Multiple datorate numeroaselor recurențe, iar supraviețuirea poate fi încă mulți ani sau chiar decenii . Prin urmare, o abordare agresivă pare să fie justificată în recurențele locale. Metastazele CCCS au două locuri preferate, scheletul osos și plămânii. Metastazele pot apărea la scurt timp după diagnosticare, dar au fost raportate și apariții tardive. De obicei, metastazele sunt observate după primele sau mai multe recurențe locale, dar pot apărea fără antecedente de recurențe, în special în cazurile de rezecție largă . Majoritatea metastazelor sunt observate în oase sau plămâni, dar au fost raportate unele cazuri de metastaze ale țesuturilor moi și ale creierului . Progresia bolii, în special după metastazele osoase, poate fi surprinzător de lentă. Rapoartele de metastaze pulmonare rezecate chirurgical nu sunt găsite în literatura de specialitate, dar tratamentul agresiv al metastazelor osoase a fost raportat frecvent . Cumva, progresia clinică lentă a metastazelor pulmonare chiar ar putea duce la luarea în considerare a unui tratament mai agresiv. După doi ani și jumătate de urmărire, CT pulmonar nu a evidențiat nicio creștere a dimensiunii sau numărului de metastaze pulmonare la pacientul nostru. Sănătatea fizică este încă neafectată. Acest lucru ridică întrebări cu privire la tratamentul sistemic. Chimioterapia sau radioterapia în tratamentul CCCS este controversată. Chondrosarcoamele sunt în general slab receptive la chimioterapie și radiații, iar literatura de specialitate nu susține utilizarea acestora în tratamentul oncologic. Unele cazuri au fost tratate cu radioterapie, cu sau fără succes . Chimioterapia nu a fost niciodată utilizată cu succes în cazurile raportate.
4. Concluzie
CCCS este o tumoare de grad scăzut, cu risc crescut de recurență după intervenția chirurgicală intralezională și, prin urmare, rezecția largă este metoda chirurgicală adecvată sugerată. Metastazele apar mai ales în scheletul osos sau în plămâni, iar metastazele scheletice par a fi mai puțin agresive în cursul clinic. Recurența locală și metastazele pot apărea, de asemenea, după o perioadă lungă de timp, iar urmărirea este necesară timp de decenii sau pe tot parcursul vieții. Tratamentul agresiv al recurențelor locale și, eventual, al metastazelor ar putea fi acceptabil.
Conflict de interese
autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
mulțumiri
autorii ar dori să-i mulțumească lui Pentti Mattila, MD., și Kaija Vasama, MD, pentru contribuția lor.
