Urmărirea pe termen lung a copiilor cu chilotorax congenital

către editori:

chilotorax Congenital, definit ca acumularea de lichid limfatic în cavitatea pleurală, este o tulburare neonatală rară. Cu toate acestea, chilotoraxul congenital reprezintă cea mai frecventă cauză a efuziunii pleurale la fetuși și nou-născuți . Datorită rarității acestei tulburări, doar câteva serii de cazuri sunt raportate în literatură, iar recomandările actuale de tratament se bazează numai pe rapoarte de caz individuale sau serii de cazuri . Diagnosticul chilotoraxului este luat în considerare atunci când nivelul trigliceridelor din lichidul pleural este >1,1 mmol·L−1 și numărul total de celule este >1000 celule pe mL cu >80% limfocite. Fără aportul oral de grăsimi chilomicronii, care sunt adesea o indicație pentru diagnosticul chilotoraxului, sunt absenți în lichidul pleural și distincția dintre efuziunea chiloasă și non-chiloasă ar putea fi dificilă . Cu toate acestea, urmărirea pe termen lung a copiilor cu chilotorax congenital a fost documentată în doar patru studii și niciunul nu a inclus testarea funcției pulmonare. Descriem evoluția clinică și rezultatul pe termen lung al sugarilor cu chilotorax congenital, inclusiv urmărirea neurodezvoltării și testarea funcției pulmonare.

în acest studiu au fost analizate retrospectiv datele tuturor copiilor care au fost documentați în baza de date locală a Diviziei de Neonatologie (Departamentul Pediatric, Universitatea de Medicină din Graz, Graz, Austria) cu diagnosticul de chilotorax congenital între 1 ianuarie 1995 și 31 decembrie 2009. Chilotoraxul Congenital a fost diagnosticat prin toracenteză și analiza biochimică a fluidului aspirat (limfocite >80% din numărul total de celule sau prezența chilomicronilor la nou-născuții cu nutriție enterală anterioară). Nou-născuții care au suferit de chilotorax postoperator sau iatrogen au fost excluși din analiză. Au fost analizate date clinice, radiologice și de laborator, incluzând sexul, vârsta gestațională, scorul Apgar, localizarea efuziunii pleurale, malformații asociate, anomalii cromozomiale, durata efuziunii, durata ventilației mecanice, apariția infecțiilor nosocomiale, tratamentul prenatal și postnatal și durata spitalizării.

din aprilie până în August 2010 a fost efectuată o investigație prospectivă de urmărire, inclusiv un sondaj printr-un chestionar structurat (dezvoltarea copilului, inclusiv date de la clinica noastră de urmărire neurodezvoltare, probleme medicale, spitalizări, medicamente și probleme ale tractului respirator), o examinare fizică ulterioară și testarea funcției pulmonare. Testarea functiei pulmonare a inclus spirometrie si pletismografie corporala (MasterLab, Jaeger, W Inqustrzburg, Germania) si a fost efectuata in conformitate cu standardele European Respiratory Society (ERS) si American Thoracic Society (ATS). Studiul a fost aprobat de Comitetul Local de etică (nr.21-182 ex 09/10).

opt copii cu diagnosticul de chilotorax congenital au fost documentați în baza de date și doi au trebuit să fie excluși (unul cu o cauză iatrogenă de chilotorax și altul fără analiză biochimică a lichidului pleural) astfel, șase copii au fost considerați a avea chilotorax congenital rezultând o incidență de 4,6:100.000 de livrări în regiunea noastră. Datele neonatale sunt rezumate în tabelul 1. Trei cazuri au fost tratate cu octreotidă timp de 27, 29 și, respectiv, 31 de zile, iar una a necesitat intervenție chirurgicală în ziua 54. Anomaliile asociate au inclus boli cardiace congenitale (defect septal atrial, stenoză a arterei pulmonare) în asociere cu sindromul Noonan și boala pulmonară interstițială (vasculită eozinofilă pulmonară). Toți sugarii au suferit de hipoalbuminemie, dezechilibre electrolitice, disfuncții de coagulare, limfopenie, anemie și imunodeficiență din cauza pierderii cronice de imunoglobuline.

urmărire pe termen lung la o vârstă medie (interval) de 7 (3, 5-12) ani nu au evidențiat recurența chilotoraxului. Toți copiii, cu excepția cazului diagnosticat cu sindromul Noonan, au atins o înălțime și o greutate normală în funcție de vârsta lor (tabelul 2). Patru copii au fost Re-spitalizați în principal din cauza bolilor infecțioase și trei au avut infecții recurente ale tractului respirator (tabelul 2). Un copil diagnosticat cu astm a necesitat medicație regulată cu propionat de fluticazonă. Un copil a dezvoltat autism de înaltă funcționare cu întârziere neurodezvoltare și hipotonie musculară, un alt copil în vârstă de 7 ani a avut o întârziere în dezvoltarea vorbirii, deoarece ambii părinți erau surzi, astfel, cinci din șase copii au fost clasificați ca dezvoltându-se Normal.

testarea funcției pulmonare la cinci copii a evidențiat rezultate ușor anormale la trei dintre aceștia (boală pulmonară restrictivă limită și o creștere ușoară a rezistenței căilor respiratorii în cazul unuia cu boală pulmonară interstițială; curbiliniaritate ușoară a curbei flux–volum maxim în cazul; obstrucție ușoară a căilor respiratorii cu un răspuns bronhodilatator semnificativ în cazul cinci). Spirometria în cazul cinci a fost normală, dar spirometria nu a fost posibilă în cazul șase. Detaliile sunt prezentate în tabelul 2.

raportăm pentru prima dată rezultatele testelor funcției pulmonare care relevă Doar rezultate ușor anormale care ar putea fi parțial explicate prin comorbidități (tabelul 2). Datorită evoluției complicate a bolii neonatale, inclusiv nevoia pe termen lung de sprijin ventilator și oxigen suplimentar, ar putea fi suspectate leziuni pulmonare. Dar, în toate cazurile, rezultatele testelor funcției pulmonare demonstrează în general rezultate normale. Aceasta este o problemă importantă pentru consilierea părinților la secția neonatală în primele săptămâni de viață, când chilotoraxul congenital este asociat cu multe complicații. Infecțiile intercurente ale tractului respirator superior și inferior și două cazuri de pneumonie nu par să fi influențat rezultatele testelor funcției pulmonare. Rezultatele noastre sunt oarecum limitate de numărul mic de cazuri asociate cu raritatea chilotoraxului congenital. Rezultatul neurodezvoltării pare să depindă în primul rând de anomaliile asociate și/sau prematuritatea și a fost în cinci din cele șase cazuri normale și adecvate vârstei. Ergaz și colab. OMS a urmat șapte din 11 cazuri la o vârstă mediană (interval) de 30 (14-96) luni, a diagnosticat cinci dintre ele ca dezvoltându-se Normal. Ceilalți doi copii au inclus un copil care suferă de limfangiectază pulmonară congenitală care a necesitat sprijin ventilator prin traheostomie și a avut tulburări motorii și cognitive severe, inclusiv surditate și suspiciune de orbire corticală și un alt copil diagnosticat cu sindromul Klinefelter care a participat la o mică clasă de educație specială la o școală obișnuită. Astfel, rezultatele confirmă faptul că rezultatul neurodezvoltării depinde în principal de anomaliile asociate sau de un istoric de prematuritate extremă.

dintr-o serie de 32 de copii, aproape jumătate dintre aceștia au fost diagnosticați ca având astm la o urmărire mediană de 7 ani, inclusiv patru sugari născuți prematur (32-34 săptămâni) cu infecții recurente ale tractului respirator . În urmărirea pe termen mediu, autorii nu au observat nicio recurență a chilotoraxului congenital. Într-un studiu realizat de Mussat și colab. trei din 11 copii au prezentat anomalii ale radiografiei toracice la urmărirea pe termen lung. Conform rezultatelor testelor funcției pulmonare, patologiile radiografice nu par să prezică reziduurile funcționale ale chilotoraxului congenital. Alte studii au raportat, de asemenea, recuperarea completă, cu excepția cazurilor cu anomalii asociate .

în concluzie, evoluția neonatală complicată predominantă a bolii a dus la un rezultat general al neurodezvoltării adecvat vârstei în seria noastră de cazuri, fără deficiențe pulmonare majore demonstrate prin testarea funcției pulmonare.

• ©ERS 2012