Subglottische Stenose
Subglottische Stenose
SGS kann entweder angeboren oder erworben sein. Angeborenes Lumen beim Neugeborenen ist definiert als ein Lumen mit einem Durchmesser von 4, 0 mm oder weniger auf Höhe des Krikoids. Es wird angenommen, dass SGS aus einem Versagen des Kehlkopflumens resultiert, sich zu rekanalisieren, und gehört zu einem Kontinuum embryologischer Fehler, das Kehlkopfatresie, Stenose und Netze umfasst. Angeborene SGS ist häufig mit anderen angeborenen Kopf-Hals-Läsionen und Syndromen (z., ein kleiner Kehlkopf bei einem Patienten mit Down-Syndrom). Erworbene SGS ist weitaus häufiger und ist in der Regel eine Folge einer längeren Intubation bei Neugeborenen, oft mit einem unangemessen großen Endotrachealtubus (einer, der kein Luftleck bei weniger als 20 cm Wasserdruck zulässt). Andere Cofaktoren für die Entwicklung von erworbenen SGS sind Reflux und EoE.
SGS-Schweregrade werden nach dem Myer-Cotton-Bewertungssystem bewertet (siehe Abb. 79.1). In seiner mildesten Form (keine Obstruktion bis 50% Obstruktion) erscheint der angeborene SGS als normales Krikoid mit einem überdurchschnittlichen Durchmesser, normalerweise elliptisch. Leichte SYMPTOME können sich bei wiederkehrenden Infektionen der oberen Atemwege (oft als Kruppe diagnostiziert) manifestieren, bei denen eine minimale subglottische Schwellung eine Atemwegsobstruktion auslöst. Bei einem kleinen Kind liegt die größte Obstruktion normalerweise 2-3 mm unter den echten Stimmbändern. Schwerere Fälle können mit akutem Atemwegskompromiss bei der Entbindung auftreten. Wenn die endotracheale Intubation erfolgreich ist, muss der Patient möglicherweise vor der Extubation eingreifen. Wenn keine Intubation erreicht werden kann, kann die Platzierung der Tracheotomie zum Zeitpunkt der Entbindung lebensrettend sein. Wichtig zu beachten, Säuglinge haben in der Regel überraschend wenige Symptome. Selbst Patienten mit SGS Grad III (71% -99% Obstruktion) sind möglicherweise wochen- oder monatelang nicht symptomatisch.
Kinder mit leichter erworbener SGS können asymptomatisch oder minimal symptomatisch sein. Beobachtung statt Intervention kann daher angemessen sein. Dies ist oft der Fall bei Kindern mit Grad I oder II SGS. Diejenigen mit schwereren SGS (Grad III und IV) sind jedoch häufig symptomatisch, entweder mit Tracheotomie-Abhängigkeit oder Stridor- und Belastungsintoleranz.
Die radiologische Untersuchung eines Atemwegs, der nicht intubiert ist, kann dem Arzt Hinweise auf den Ort und die Länge der Stenose geben. Nützliche Bildgebungsmodalitäten umfassen inspiratorische und exspiratorische laterale Weichteilhalsfilme, Fluoroskopie zur Demonstration der Dynamik von Luftröhre und Kehlkopf sowie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Die wichtigste Untersuchung sind jedoch Atemwegsfilme mit hoher Kilospannung. Diese Filme werden nicht nur genommen, um das klassische “Steepling” zu identifizieren, das bei Patienten mit SGS beobachtet wird, sondern auch, um mögliche Trachealstenosen zu identifizieren. Der letztere Zustand wird im Allgemeinen durch vollständige Trachealringe verursacht, die den Patienten während der starren Endoskopie oder sogar während der Intubation für eine lebensbedrohliche Situation prädisponieren können.
Unabhängig davon, ob SGS angeboren oder erworben ist, erfordert die Bewertung eine endoskopische Beurteilung, die als Goldstandard gilt. Endoskopie ist notwendig für die Diagnose von Kehlkopfstenose. Eine genaue Beurteilung des Endolarynx sollte durchgeführt werden, einschließlich der Einstufung der SGS. Stenosen, die durch Narbenbildung, Granulationsgewebe, submuköse Verdickung oder ein angeborenes abnormales Cricoid verursacht werden, können von DENEN mit einem normalen Cricoid unterschieden werden, aber eine endoskopische Messung mit Endotrachealtuben oder Bronchoskopen ist für eine genaue Beurteilung erforderlich.
Bei einem Patienten mit angeborenen Anomalien wächst der Kehlkopf mit dem Wachstum des Patienten. Daher kann der Patient nach der ersten Behandlung von SGS keinen weiteren chirurgischen Eingriff benötigen. Wenn jedoch das anfängliche Management eine Intubation erfordert, ist das Risiko, zusätzlich zur zugrunde liegenden angeborenen SGS eine erworbene SGS zu entwickeln, beträchtlich.
Im Gegensatz zur angeborenen SGS ist es unwahrscheinlich, dass sich die erworbene SGS spontan auflöst und daher eine Intervention erfordert. Die Rekonstruktion der subglottischen Atemwege ist ein herausforderndes Verfahren, und der Allgemeinzustand des Patienten sollte vor der Operation optimiert werden. Bei Kindern mit leichten Symptomen und geringem Risiko kann ein endoskopischer Eingriff wirksam sein. Endoskopische Optionen umfassen radiale Schnitte (kalter Stahl oder Laser) durch die Stenose, Kehlkopfdilatation, die Anwendung von topischen oder injizierten Steroiden und topischem Mitomycin. Schwerere Formen der SGS werden besser mit der Rekonstruktion der offenen Atemwege behandelt. Die laryngotracheale Rekonstruktion mit Rippenknorpeltransplantaten, die durch die Spaltlamina des Ringknorpels platziert werden, ist zuverlässig und hat den Test der Zeit überstanden.24,25 Rippenknorpeltransplantate können durch die vordere Lamina des Ringknorpels, die hintere Lamina des Ringknorpels oder beides platziert werden. Diese Verfahren können als zweistufiges Verfahren durchgeführt werden, wobei der Trachealtubus aufrechterhalten und vorübergehend ein suprastomaler Kehlkopfstent über dem Trachealtubus platziert wird. Alternativ kann in selektiven Fällen ein einstufiges Verfahren durchgeführt werden, bei dem der Trachealtubus am Tag der Operation entfernt wird und das Kind 1-14 Tage lang intubiert werden muss.26,27 Bei der Behandlung schwerer SGS wurden bei der cricotrachealen Resektion höhere Dekannulationsraten erreicht als bei der laryngotrachealen Rekonstruktion.28,29 Die cricotracheale Resektion ist jedoch ein technisch anspruchsvolles Verfahren, das ein erhebliches Komplikationsrisiko birgt.
